Синдром С'егрена (синоніми синдрому: синдром «сухого») - хронічне запальне захворювання слинних і слізних залоз, що відноситься до групи хвороб колагенових, часто поєднується з ін. Аутоімунними захворюваннями.
Синдром С'егрена вперше описаний в 1933 р С'егреном. Хворіють їм найчастіше жінки після настання менопаузи; середній вік - 56 років. Синдром С'егрена може протікати самостійно або поєднуватися з аутоімунними захворюваннями: артритом на ревматоїдний, склеродермією системної, тиреоидитом Хашимото, хронічним агресивним гепатитом.
Етіологія і патогенез синдрому С'егрена
Причини, що викликають синдром С'егрена, не відомі. Передбачається роль вірусів, хронічної інфекції, дефіциту вітамінів, зокрема А, спадкова схильність, ендокринні порушення. Часте поєднання синдрому С'егрена з колагеновими хворобами, виявлення у окремих хворих Лe-клітин, фактора ревматоїдного, аутоантитіл до тиреоглобуліну, гипергаммаглобулинемии, антиядерного фактора, антитіл до тканини слізної і слинної залоз, інфільтрації уражених тканин плазматичними клітинами і лімфоцитами дозволяють припустити аутоімунний генез. Обговорюється зв'язок синдрому С'егрена з дефіцитом Т-супресорів.
Патоморфологія синдрому С'егрена
У хворих визначаються виражена інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами, а також проліферація сполучної тканини слізних і слинних залоз, сплощення епітелію рогової оболонки при кератоконусе.
Клініка синдрому С'егрена
При синдромі С'егрена першими уражаються очі - повна відсутність секреції сліз, в результаті чого виникають порушення рогової оболонки - сухий кератокон'юнктивіт. В основі цього процесу лежить атрофія слізних залоз, що характеризується повільним початком і хронічним рецидивуючим перебігом. У хворих визначаються гіперемія кон'юнктиви, підвищена васкуляризація рогової оболонки, гіпертрофія сосочків, згущення і зменшення слізного секрету.
Другий основний симптом синдрому С'егрена - сухий стоматит (ксеростомія). На ранній стадії захворювання в організмі продукується невелика кількість в'язкої слини жовто-коричневого кольору. При далеко зайшов процесі слинного секрету немає зовсім. Хворі скаржаться на сухість у роті, біль при жуванні. У них виявляються гиперестезии і парастезии, сухість слизових оболонок верхніх дихальних шляхів: риніти, фарингіти. Основні симптоми синдрому С'егрена загострюються за кілька днів до початку менструації. При залученні в процес суглобів виникає біль у суглобах, в гострих випадках - поліартрит з характерними ознаками ревматоїдного артриту. Зміни з боку урогенітального тракту характеризуються сухістю і атрофією зовнішніх статевих органів і слизової піхви (атрофічний вульвовагініт), уретрит, цістопіеліти. Періанальний ксероз - причина свербіння і тенезмов.
При ураженнях шкіри відбувається атрофія потових і секреторних залоз, що призводить до сухості шкіри і десквамації епітелію. У хворих відзначаються телеангіектазії і пігментація, акроціаноз, вазомоторні розлади, синдром Рейно. Гематологічні порушення можуть проявлятися тромбоцитопенією, лейкопенією, змінами з боку дихальних шляхів - трахеїтом, бронхітом, пневмонітом, дифузним легеневим фіброзом, плевритом. Перебіг захворювання хронічне рецидивуюче. Тривалий час єдиним симптомом може бути жага.
Прогноз синдрому С'егрена
Прогноз синдрому С'егрена залежить від можливого поєднання з ін. Аутоімунними захворюваннями. Смерть може наступити в результаті приєднання інфекції, іноді - ниркової або печінкової недостатності. При тривалому перебігу у деяких хворих розвиваються злоякісні лімфоретікулярной пухлини.
Лікування синдрому С'егрена
Хворим призначається симптоматична терапія. Глюкокортикостероїдні препарати призначають при генералізованому процесі і поєднанні з ін. Аутоімунної патологією. В окремих випадках ефективно комбінування глюкокортикостероїдних препаратів з імунодепресантами або хіноліновими похідними. Місцева терапія очей і слизової рота повинна проводитися фахівцями (зрошення очей «штучними сльозами», місцеві глюкокортикостероїдні препарати).
Алергологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 1350 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Пульмонологія.
Царевский Кирило Львович
Ціна прийому: 15001350 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 150 руб.
Ціна: 3500 руб. 2275 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Імунологія.
Рєпіна Катерина Олександрівна
Ціна прийому: 35002275 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 1225 руб.
Ціна: 3500 руб. 2275 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Імунологія, Інфекційні хвороби.
Мильці Андрій Анатолійович
Ціна прийому: 35002275 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 1225 руб.