Синдром резистентних яєчників (СРЯ; синдром Севіджа) зустрічається у жінок молодше 35 років. При ньому відзначаються аменорея, безпліддя. мікро- і макроскопічно незмінені яєчники при високому рівні гонадотропінів. Вторинні статеві ознаки розвинені нормально.
Причини виникнення синдрому резистентних яєчників не вивчені; передбачається аутоімунна природа даної патології. Відомо, що гіпергонадотропний аменорея може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями: хворобою Хашимото, міастенію, алопецією, тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунноїгемолітичної анемією. Резистентність яєчників до високого рівня гонадотропінів, можливо, пов'язана з аномальністю молекули ФСГ або відсутністю у гормону біологічної активності. Велика роль відводиться внутрияичникового факторів, які беруть участь в регуляції функції яєчників. Є дані про вплив ятрогенних чинників - радіорентгенотерапіі, цитотоксичних препаратів, імунодепресантів, оперативних втручань на яєчниках. Розвитку резистентних яєчників може сприяти ураження тканини яєчника при туберкульозі, паротиті, саркоїдозі.
Початок захворювання більшість хворих пов'язують зі стресом, важкими вірусними інфекціями. Перша менструація, як правило, настає своєчасно, а через 5 10 років розвивається аменорея, але у 84% хворих в подальшому епізодично бувають менструації. Вагітності й пологів відзначаються у 5% хворих. Хворі з СРЯ правильного статури, задовільного харчування, з добре розвиненими вторинними статевими ознаками. Періодично вони відчувають приливи жару до голови. При обстеженні за тестами функціональної діагностики у них виявляються ознаки гіпофункції яєчників: витончення слизових оболонок вульви і піхви, слабопозитивний феномен «зіниці», низькі показники КПІ (від 0 до 25%).
Діагностика синдрому резистентних яєчників
Гормональні дослідження свідчать про високий рівень ФСГ і ЛГ в плазмі крові. Рівень пролактину відповідає нормі.
Велику діагностичну цінність мають гормональні проби. Зниження рівня ФСГ при введенні естрогенів і підвищення рівня ФСГ і ЛГ у відповідь на введення люліберіна свідчать про збереження механізму зворотного зв'язку між гіпоталамо-гіпофізарної системою і статевими стероїдами.
Призначення естрогенів засноване на блокаді ендогенних гонадотропінів і наступному ребаунд-ефекті (ефект віддзеркалення). Крім того, естрогени збільшують кількість гонадотропних рецепторів в яєчниках і, можливо, таким чином підсилюють реакцію фолікулів на ендогенні гонадотропіни. Відновлення генеративної функції можливо лише за допомогою допоміжних репродуктивних технологій (ЕКЗ донорської яйцеклітини).