Синдром портальної гіпертензії у дітей

Серед операцій портосистемного шунтування одними з перших стали застосовуватися операції, що з'єднують нижню порожнисту вену і воротную йди верхнебрижеечную вену. Найбільш часто виконуються кавомезентеріальний анастомоз і мезокавальний Н-шунт (Рис.11, 12). Ці операції відносяться до так званим «тотальним» шунт. Оскільки великий обсяг скидання крові з ворітної системи призводить до практично повного припинення портальної перфузії печінки.

Проте, в наших спостереженнях у 125 хворих з «тотальними» шунтами ПТЕ розвинулася лише в одному випадку за 12 років спостережень.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 11. Кавамезентеріальний анастомоз.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 12. Портальная гемодинаміка при мезокавальном Н-шунт.

Більш фізіологічні операції на спленоренальний зоні. Створення різних судинних анастомозів між селезінкової веною з високим тиском і лівої ниркової веною з низьким тиском дозволяють ефективно запобігати кровотечі з варикозних вен, і в той же час в ранньому післяопераційному періоді підтримувати відносно високий тиск в верхнебрижеечной вені, що в свою чергу забезпечує деяку портальну перфузію печінки. Операція центрального спленоренальний анастомозу з видаленням селезінки використовується вкрай рідко (Рис. 13).

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 13. Центральний спленоренальний шунт.

Найбільш типовими є операція спленоренальний анастомозу бік-в-бік (рис. 14) і дистального спленоренальний анастомозу ( «селективний» шунт) (Рис.15). Надійність портосистемного шунтування в запобіганні кровотеч при портальній гіпертензії особливо важлива для дітей з віддалених районів, з обмеженим рівнем медичного забезпечення.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 14. спленоренальний анастомоз бік-в-бік.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 15 .Дістальний спленоренальний анастомоз.

У нашій клініці виконано більше 450 операцій портосистемного шунтування. З них 280 - різні види спленоренальний анастомозів. Середній вік оперованих пацієнтів - 6,5 років. Понад 23% оперовані у віці до 3 років. Наймолодшому оперувати дитину було 4 міс. В даний час вік дитини не є обмежуючим фактором. При сучасному рівні розвитку збільшувальною техніки і шовного матеріалу можна виконувати судинні операції при діаметрі судин менше 5 мм. За 12 років спостережень ми відзначили з 465 операцій лише 18 випадків розвитку рецидивних кровотеч внаслідок тромбозу шунта (3,8%), 5 хворих загинуло (1,3%) і виявлено лише один випадок ПТЕ. Таким чином, рівень інтра - і післяопераційні летальності, найближчих післяопераційних ускладнень при сучасному розвитку хірургії портальної гіпертензії мінімальний. Наші дослідження показують, що операції портосистемного шунтування у дітей ефективно запобігають кровотечі з варикозних вен стравоходу, не призводять до порушення функції печінки і розвитку вираженої портосистемной енцефалопатії.

Оцінити результати оперативного втручання дозволяють точні методи обстеження дитини. При ФЕГДС відзначається зникнення або значне зменшення варикозних вен стравоходу. За даними УЗД можна оцінити зменшення розмірів селезінки, кровотік по шунту. Найбільш показово демонструє зміну портальної гемодинаміки після операції ангиографические дослідження. На слайді спленопортограмма дитини після дистального спленоренальний шунтування. Добре контрастує судинний анастомоз, за ​​яким відбувається скидання крові через ліву ниркову вену в нижню порожнисту вену (Рис. 16).

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 16. Спленопортографія Дистальний спленоренальний шунт

Не дивлячись на такі оптимістичні результати, безумовно, портосистемного шунтування не є радикальним методом лікування, оскільки не усуває основну причину портальної гіпертензії - блок кровотоку по ворітної вени. Віддалені спостереження показали, що якість життя дитини після операції, на жаль, не можна назвати ідеальним. Тим не менше, більшість наших хворих, в цілому, відчували себе добре або задовільно. Після 8-12 років після операції обстежені пацієнти (частіше, вже дорослі люди) вели активний спосіб життя, вчилися у вищих навчальних закладах, працювали, створювали сім'ї. Таким чином, операції портосистемного шунтування, навіть виконані в ранньому віці, не призводять до інвалідизації пацієнтів. Тим часом у 65% пацієнтів відзначається гастропатия, у 12% виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, у 44% гипердинамический кардіальний синдром, у 78% неспецифічні неврологічні скарги (головний біль, стомлюваність, емоційна лабільність, погана успішність). Тому пошук нових методів лікування тривав.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 17. Схема операції мезопортального анастомозу (Rex-shunt)

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 18. Мезопортальний анастомоз. 1 - аутовенозного вставка з внутрішньої яремної вени.

Кількість ускладнень, протягом раннього післяопераційного періоду у дітей після мезопортального анастомозу не відрізняється від стандартних операцій. Однак, у віддалені терміни, батьки відзначають поліпшення суб'єктивного самопочуття дитини, підвищення стійкості до навантажень, поліпшення успішності і позитивні зміни в емоційній сфері.

Дані об'єктивних методів дослідження наочно демонструють відновлення нормальної анатомії ворітної системи (Рис.19). На малюнку мезентеріографія дитини до і після операції мезокавального шунтування.

Синдром портальної гіпертензії у дітей

Малюнок 19. Мезентеріографія у дитини з внепеченочной портальною гіпертензією. До операції (зліва) і після мезопортального анастомозу (праворуч). Пояснення в тексті.

До операції - «портальна кавернома», значне збіднення внутрішньопечінкових гілок ворітної вени, скидання венозної крові на варикозні вени шлунка (2). Після операції добре видно мезопортальний шунт, що несе кров в печінку з верхньої брижової вени (3), значне поліпшення портальної перфузії печінки, відсутність патологічного шунтування венозної крові. При радіоізотопної спленопортографії до операції 100% радиофармпрепарата шунтуються, минаючи печінку по портосістемним коллатералям, накопичуючись в легенях. Після мезокавального шунтування більша частина препарату накопичується в печінці.

Таким чином, хотілося б підвести підсумок.

Портальна гіпертензія причина найбільш важких кровотеч з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту.

Найбільш часта форма портальної гіпертензії у дітей - внепеченочная форма (блокада кровотоку по ворітної вени). При цьому функції печінки практично не страждають, в відмінності від цирозу печінки (внутрішньопечінковий форма) або синдрому Бадда-Кіарі (надпечінкова форма)

Основний клінічний ознака портальної гіпертензії - варикозні вени стравоходу - виявляється при фіброезофагогастроскопіі. Точні методи дослідження (УЗД, ангіографія, радіоізотопне дослідження) дозволяє визначити форму портальної гіпертензії і оцінити портальну гемодинаміку.

Основна мета лікування портальної гіпертензії - профілактика кровотеч з варикозних вен стравоходу. Найбільш радикальне лікування - хірургічне, яке повинно проводитися в спеціалізованих хірургічних клініках.

В даний час вік дитини не є чинником, що обмежує можливості хірургічного лікування.

При цирозі печінки радикальним методом лікування є пересадка печінки, а ендоскопічна склерозування або операції деваскулярізаціі лише запобігають кровотечі. Основним методом хірургічного лікування внепеченочной портальної гіпертензії є операції портосистемного шунтування.

Мезопортальное шунтування є радикальним методом лікування при внепеченочной портальної гіпертензії. Ця операція відновлює нормальну анатомію і фізіологію портальної системи. При неможливості виконання цієї операції, операцією вибору є спленоренальний шунтування.

Схожі статті