Інфантильні спазми (синдром Веста) у дітей: причини, діагностика, лікування
Інфантильні спазми (синдром Веста).
1. Судорожная активність характеризується рухами на кшталт "складного ножа" з раптовим згинанням і приведенням кінцівок і згинанням шиї і тулуба. Є тенденція до виникнення припадків серіями (кластерами).
2. Початок. У 90% випадків синдром розвивається в перші 12 місяців життя. Нетипово його виникнення до тримісячного і після чотирирічного віку.
3. Клінічні прояви інфантильних спазмів - синдрому Веста.
а. У половини хворих дітей є преморбідні ураження головного мозку. пов'язані з перинатальними травмами, інфекцією, судинними мальформаціями, дегенеративної патологією або метаболічними порушеннями.
б. Приблизно в 30% випадків дитячі спазми є проявами туберозного склерозу.
в. Необхідно виключити метаболічні розлади, такі як фенілкетонурія.
м Передбачалася, хоча і не підтвердилася, причинний взаємозв'язок між дитячими спазмами та профілактічесімі щепленнями (зокрема, проти дифтерії, коклюшу, і правця).
4. ЕЕГ. Гіпсарітмія, високоамплітудні повільні хвилі і безладні спайки.
5. Лікування інфантильних спазмів - синдрому Веста.
а. Починають лікування з кортикотропина (5-8 ОД / кг / 24 години в / м, розділивши на два прийоми на добу), продовжуючи його призначення протягом 21 днів з подальшим поступовим зниженням дози.
б. Застосування клоназепама або вальпроєвоїкислоти слід починати ще на тлі прийому дитиною стероїдів.
6. Перебіг інфантильних спазмів - синдрому Веста.
а. Слідом за розвитком спазмів зазвичай настає період їх поступового регресу.
б. У більшості дітей з дитячими спазмами відзначається затримка психічного розвитку.
в. До трирічного віку дитячі спазми зазвичай припиняються; однак у багатьох дітей слідом за ними розвивається важка міокдоніческая або акінетичному епілепсія.