Характерною особливістю при синдромі Аді (також відомий, як синдром Ейді або тонічний зіницю) є те, що відбувається дегенерація нейронів війкових гангліїв. Це призводить до появи відхилень іннервації зіниці і м'язи вії. Що тягне за собою погіршення зв'язку між органом і центральною нервовою системою.
причини порушення
Синдром Ейді може носити вроджену чи набуту форму. Причини, які викликають обидва варіанти розвитку синдрому, вважаються однаковими. Виявляється порушення найчастіше у жінок середнього віку, в середньому коливається на позначці 30-35 років.
На даний момент про синдром Холмса Ейді відомо ще не все, але вважається, що головними причинами його розвитку є такі захворювання:
- вроджена миотония;
- очної герпес;
- прогресуюча атрофія м'язів очі;
- можливі запалення головного мозку та його оболонок (менінгіт. енцефаліт).
Відмінність роботи уражених захворюванням зіниць від нормально функціонуючого органу полягає в тому, що вони можуть дуже повільно, або взагалі ніяк не реагувати на зміну світлового режиму навколо. Також розвиток синдрому призводить до погіршення і розпливчастість зору.
Механізм виникнення і розвитку синдрому
Як уже було згадано вище, на даний момент медики не можуть дати однозначно чіткої відповіді на питання, чому саме викликається даний синдром. За численними спостереженнями були зроблені висновки, що його характерні риси дуже схожі на випадки, коли у людини відбувається деградація в роботі війкових ганглій, які відповідальні за з'єднання м'язів очі з нервами, що знаходяться в ньому. Вище були перераховані найбільш ймовірні причини появи тонічного зіниці.
Тобто, проблема захворювання однозначно полягає в тому, що нерви і м'язи в цій системі перестають виконувати свою функцію правильно і або не здатні сприймати сигнали зовнішнього світу адекватно, або не здатні передавати їх в центральну нервову систему.
Коли людина заражається інфекціями, що діють негативно на роботу війкових ганглій, або ж на них виявляється руйнівний механічний вплив, наприклад, всілякі травми, то спостерігаються схожі симптоми, як і в випадку з синдромом Ейді.
Різниця між синдромами Ейді і Аргайла
У сфері захворювань ока неврологічної природи широко відомий також синдром Аргайла Робертсона. Він також характеризується тим, що зіниці втрачають здатність реагувати на наявність джерел світла. Однак при цьому все-таки залишається здатність фокусуватися на що знаходяться на різних відстанях об'єктах і можливість реагувати на наближається предмет.
Найчастіше синдром діагностується у пацієнтів, які хворіють нейросифилисом. На ранніх стадіях захворювання може проявлятися досить слабо, коли сифіліс набуває пізню, розвинену форму, стає явним.
Синдроми Ейді і Аргайла не можна плутати між собою, так як це не одне і те ж. У випадку з синдромом Аргайла, причиною проблеми явно виступає зараження організму сифілісом, тобто інфекцією. Саме вона, поступово розвиваючись і поширюючись по організму, і призводить до такого результату.
Якщо ж говорити про синдром Адді, то причини його виникнення лежать зовсім в іншій площині, хоча і мають дуже схожий кінцевий результат.
Клініка і діагностика
Головними симптомами, які вказують на наявність тонік-зіниці, є:
- Дуже повільна реакція зіниць на зміну освітлення. Якщо навіть прямо посвітити в очі людині яскравим джерелом світла, наприклад, ліхтариком, спостерігатиметься та ж картина гальмування реакції. У деяких випадках можливе також і повна відсутність будь-якої реакції.
- З того боку, де зіниця схильний до захворювання, він може бути розширеним і навіть деформованим.
- Уповільнена реакція при конвергенції. Відсутня здатність сфокусувати погляд на що знаходяться на різній відстані предмети. Коли пацієнт переводить погляд на що знаходиться поблизу предмет, його зіниця звужується досить повільно.
- При детальному обстеженні спостерігається такі явища, як: підвищена чутливість до ваготропное отрут, параліч сфінктера райдужки.
На фото видно явне відсутність реакції зіниці на світло
При наявності таких симптомів бажано звернутися до фахівців, які проведуть діагностику і перевірять, чи присутній хвороба насправді.
Для діагностики використовуються два методу:
- Дослідження за допомогою щілинної лампи.
- Застосування препарату Пілокарпін. Його капають в очі і дивляться реакцію зіниць приблизно через 25-30 хвилин. Здоровий очей ігнорує цю речовину, хворий ж видасть себе звуженням зіниць.
Це головні методи діагностування даного захворювання.
принципи лікування
Лікування вже згаданим Полікарпіном. Регулярно закопуючи їм очі, можна домогтися деякого поліпшення їх стану. Доктора приписують хворому спеціальні окуляри для читання, які виконують коригування наявних порушень.
У разі наявності додаткових симптомів хвороби і супутніх відхилень можуть застосовуватися і інші засоби і методи для терапії.
Потрібно відзначити, що прогнози при даному захворюванні позитивні - синдром Ейді безпечний і не заважає людині нормально жити. Смертельних випадків серед пацієнтів з даним порушенням зареєстровано не було.