Найбільш характерний синдром рефлекторної ідіопатичною генералізованою епілепсії (ІГЕ) з чіткими клінічними і ЕЕГ ознаками.
3% епілепсій серед дорослих, і 13% серед ІГЕ з абсансами.
Вік дебюту захворювання
Від 2 до 14 років, пік в 6-8 років.
Підлога
Особи жіночої статі хворіють в 2 рази частіше.
Неврологічний і психічний статус
норма
Клінічні прояви
Тріада ознак (1) миоклонии століття з абсансами і без абсансов; (2) пароксизми в ЕЕГ і клінічні напади при закритті очей; і (3) фотосенсітівная. Міоклонії століття - найбільш характерна риса цього синдрому: помітні посмикування повік, часто в поєднанні клоническими відведеннями вгору очних яблук і голови (миоклония століття без абсансов). Одночасно або відразу після міоклоній можуть відзначатися невиражені порушення свідомості (миоклония століття з абсансами). Напади короткі (3-6 секунд), виникають в основному після закриття очей, багаторазово протягом дня. Фотосенсітівная у всіх пацієнтів. Зрідка, спонтанно або в результаті світловий стимуляції можуть виникати генералізовані тоніко-клонічні напади (ГТКП), особливо на тлі депривації сну, прийому алкоголю, некоректної модифікації АЕП терапії. Іноді можуть виникати миоклонии в кінцівках. У 1/5 пацієнтів розвивається епілептичний статус міоклоній століття з невираженими порушеннями свідомості.
провокуючі фактори
Закриття очей і фотосенсітівная. Фотосенсітівная знижується в зрілому віці. Самоіндукція нападів зустрічається рідко.
Диференціальна діагностика
Міоклонії століття часто помилково інтерпретуються як лицьові тики, хоча якщо фахівець бачив їх хоча б раз в житті, в подальшому він вже не сплутає їх з іншими станами. Не слід без достатніх підстав припускати, що вони викликаються навмисно, самоіндукцією.
прогноз
Довічне захворювання. Міоклонії століття зберігаються, часто без видимих ознак порушення свідомості і фотосенсітівності. Вони дуже резистентні до лікування, виникає багато разів протягом дня.
лікування
Уникати провокуючих чинників. З препаратів використовуються вальпроати, клоназепам, етосуксимід, і леветірацетам.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.