синдактилія
причини синдактилії
Наявність синдактилії у дитини може бути обумовлено спадковим фактором. У цьому випадку має місце аутосомно-домінантний тип спадкування, а синдактилия носить сімейний характер. Понад 20% складних форм синдактилії мають спадкову форму.
При відсутності сімейної історії синдактилії слід думати про порушення формування та диференціації кінцівок плода в процесі ембріогенезу під впливом різних несприятливих факторів. Закладка кисті відбувається на 4-5 тижні внутрішньоутробного розвитку; на цьому терміні для плода характерна фізіологічна синдактилия. При нормальному розвитку на 7-8 тижні формуються пальці кисті за рахунок швидкого зростання пальцевих променів і уповільнення зростання міжпальцевих проміжків. При порушенні редукції міжпальцевих перегородок пальці не роз'єднуються, т. Е. Розвивається синдактилия.
Факторами, що порушують процес нормального розвитку кінцівок плода, можуть виступати токсичні впливи на організм вагітної (прийом медикаментів, алкоголю, професійні шкідливості, несприятлива екологія та ін.), Рентгенівське опромінення, інфекційні захворювання під час вагітності (грип. Сифіліс. Туберкульоз і ін.) . Нерідко причини народження дитини з синдактилією так і залишаються нез'ясованими.
Синдактилія є частим пороком, що входять в структуру генних синдромів (Сміта-Лемлі-Опіца, Апера, кріптофтальміі) і хромосомних синдромів ( «котячого крику». Едвардса та ін.).
Рідше у дітей зустрічається придбана синдактилия, що виникає після термічних і хімічних опіків кисті.
Класифікація синдактилії
В ортопедії синдактилия класифікується з урахуванням виду, протяжності зрощення і стану уражених пальців. По виду спайки між пальцями виділяють:
- мягкотканное форму синдактилії (перетинчасту - з присутністю тонкої перетинки і шкірну - з наявністю товстої перемички, що складається зі шкіри та м'яких тканин)
- кісткову форму синдактилії (з наявністю кісткової спайки п'ясткових кісток або фаланг на різному протязі).
За протяжності, в залежності від числа зрощених між собою фаланг двох найближчих пальців, розрізняють повну і неповну форму синдактилії. Повний варіант синдактилії діагностується при зрощенні, захоплюючому нігтьові фаланги. Про неповної синдактилії ведуть мову в тому випадку, якщо рівень зрощення обмежується дистальними міжфалангових суглобами. Цей варіант синдактилії підрозділяється на неповну базальну форму (зрощення проксимальних міжфалангових суглобів) і термінальну форму (зрощенні кінцевих фаланг).
Станом зрощених пальців синдактилия може бути простою і складною. У разі простою синдактилії відбувається зрощення нормально розвинених пальців (по довжині, кількості фаланг і обсягом рухів у суглобах). Під складною синдактилією розуміють зрощення пальців з аномаліями сухожильно-зв'язкового і кістково-суглобового апарату (з наявністю згинальних контрактур, додаткових сегментів, торс, при клинодактилия і т.п.).
Крім цього, виділяють наступні основні генетичні типи синдактилії:
Тип I (зігодактілія) характеризується повним або частковим перетинчастим зрощенням III і IV пальців кистей; II і III пальців стоп. Не виключається наявність перетинок між іншими пальцями.
Тип II (сінполідактілія) характеризується зрощенням III і IV пальців кистей з одночасним подвоєнням IV пальця, а також зрощенням IV і V пальців стоп з подвоєнням V пальця; гіпоплазією середніх фаланг пальців стоп і порушенням шкірного рельєфу підошовних поверхонь.
Тип III - характеризується повною двосторонньої синдактилією IV і V пальців кисті; мізинець укорочений за рахунок рудиментарної або відсутньої середньої фаланги. Як правило, стопи не уражені. Дана аномалія характерна для очі-зубо-кісткового дисплазії.
Тип IV (синдактилія Газа) - характеризується повною двосторонньої шкірної синдактилією, полідактилія, через що форма кисті стає ложкоподібні. Поразка стоп зазвичай відсутня.
Тип V - характеризується синдактилією зі злиттям кісток п'ясткових і плеснових кісток. На кистях частіше зустрічається шкірне зрощення III-IV пальців, на стопах - II-III пальців.
Одностороння cіндактілія зустрічається приблизно в 2 рази частіше, ніж двостороння; зрощення пальців кисті частіше, ніж зрощення пальців стоп.
симптоми синдактилії
При синдактилії на руках у дитини зазвичай спостерігається зрощення середніх і безіменних пальців; на стопах - II і III пальців. У рідкісних випадках на кистях нерозділеними виявляються безіменний палець і мізинець, великий і вказівний пальці, у виняткових випадках - все пальці. При двосторонньої синдактилії зрощення пальців, як правило, симетричне.
Нерозділені пальці можуть бути розвинені нормально або недорозвинені (деформовані, вкорочені по довжині, зменшені по товщині і т. Д.). У деяких випадках має місце зменшення кількості фаланг внаслідок амніотичної ампутації.
При базальної перетинчастої або шкірної синдактилії функція кисті практично не порушується. Діти з такими формами синдактилії здатні виконувати широке коло дій. Разом з тим, синдактилія може бути не тільки косметичним недоліком, але і серйозно перешкоджати нормальному гармонійному розвитку дитини. Внаслідок різкого обмеження або неможливості виконання диференційованих рухів пальців руки вдруге страждає психомоторне, мовне, а іноді - і інтелектуальний розвиток дитини. Функціональна неповноцінність кисті при синдактилії ускладнює навчання, і обмежує вибір професії.
діагностика синдактилії
Синдактилія виявляється у новонародженого відразу після народження лікарем-неонатологом. Подальше обстеження і спостереження дитини проводиться дитячим хірургом або дитячим ортопедом. Для виключення генних і хромосомних аномалій дитина з синдактилією повинен бути проконсультирован генетиком.
Незважаючи на те, що діагноз синдактилії може бути встановлений вже в ході візуального огляду, для уточнення форми пороку і вироблення лікувальної тактики необхідне проведення інструментальних досліджень. Рентгенографія кистей і стоп в двох проекціях дозволяє оцінити стан суглобів, щільність кісткової тканини, наявність і протяжність зрощення кісток. З метою виявлення особливостей архітектоніки судинної мережі і кровообігу в зрощених пальцях виконується реовазография. УЗДГ. ангіографія. Електротермометрія.
лікування синдактилії
Лікування всіх форм синдактилії пальців кистей проводиться тільки хірургічним шляхом. При синдактилії пальців стоп, операція зазвичай не показана, якщо дана аномалія не перешкоджає нормальній ходьбі.
Терміни та оптимальний спосіб хірургічного втручання визначаються з урахуванням форми і характеру деформації. Метою операції при синдактилії є усунення косметичного дефекту і поліпшення функції кисті. Оптимальним періодом для проведення операції вважається вік 4-5 років. При кінцевий синдактилії доцільно більш раннє втручання в другому півріччі життя, що дозволяє попередити нерівномірне зростання фаланг і вторинну деформацію пальців.
Всі хірургічні підходи до лікування синдактилії діляться на 5 груп:
- розсічення перетинкового зрощення без шкірної плас-тики;
- розсічення зрощених пальців з шкірною пластикою місцевими тканинами;
- розсічення зрощених пальців, доповнене вільної шкірної пластикою розщепленим або полнослойних (цілими) шкірним клаптем;
- розсічення зрощених пальців, доповнене комбінованої шкірної пластикою з використанням місцевих тканин і вільних аутотрансплантатов;
- багатоетапні операції з шкірної, сухо-жильний-м'язової і кісткової пластикою.
В післяопераційному періоді з метою іммобілізації розігнути і розведених пальців на кінцівку накладається знімна гіпсова лонгет на термін до 3-4 місяців. Через 2 тижні після операції приступають до відновного лікування, що включає масаж кистей. ЛФК. електростимуляцію м'язів пальців, ультрафонофорез з лидазой, грязьові. парафінові. озокеритові аплікації.
прогноз синдактилії
Використовуються в хірургії кисті методики лікування синдактилії забезпечують хороші функціональні і косметичні результати. У разі своєчасного хірургічного втручання повністю відновлюється нормальне анатомічна будова і повноцінна функція кисті.
Критеріями ефективності лікування синдактилії є: відсутність бічної деформації і стягають рубців пальців, повний обсяг активних рухів в міжфалангових суглобах (відведення, приведення, згинання, розгинання) і хапальної функції кисті, хороша чутливість пальців, природна форма міжпальцевих проміжків.
При відсутності лікування синдактилия робить негативний вплив на ріст і розвиток кінцівки дитини.