транскрипт
3 дель. При порушенні пропріоцептивної чутливості може спостерігатися синдром «марною руки»: руху в руці зберігаються, але здатність маніпулювати рукою в просторі порушується. Симптом Лермітта специфічний симптом РС: при нахилі голови вперед виникає відчуття проходження електричного струму по хребту, іноді іррадіює в кінцівки. Він пов'язаний з локалізацією бляшок в задніх стовпах на рівні верхньо-шийного відділу спинного мозку і вимагає проведення МРТ спинного мозку. Біль рідкісний початковий симптом у хворих з РС, може з'явитися на пізніх стадіях захворювання. Найчастіше це корінцеві болі, пов'язані з порушенням м'язового тонусу, але можуть бути викликані остеопорозом і невропатией. Ретробульбарний неврит (РБН) може виступати у дітей як клінічно ізольований синдром (КІС). Ризик розвитку РС при ізольованому РБН і наявності відповідних змін на МРТ 70 80%. РБН проявляється клінічно гострим або підгострим зниженням зору на одне око, хворобливістю при русі очних яблук. Біль зазвичай посилюється при натисканні на очне яблуко, іноді передує втраті зору. Зниження зору іноді супроводжується зміною колірного зору. Зазвичай пацієнти скаржаться, що все бачать «в чорно-білому, сірому кольорі». Центральну худобою вони зазвичай описують як «пляма» чи «темну латку» перед оком. Диски зорових нервів можуть бути не змінені, але в ряді випадків відзначають гіперемію і стушеванность кордонів. Зір, як правило, покращується через два тижні, але повне відновлення відбувається через кілька місяців. Діагностичну значимість має феномен «пульсуючий зіницю» зіницю, під впливом світла давши звуження, майже відразу ж повертається до стану середньої дилатації або починає пульсувати, «то звужуючись, то розширюючись». Даний феномен відзначений практично у всіх дітей на ранній стадії захворювання. РС може починатися з порушення функції окорухових нервів. Демієлінізація відбувається в самих нервах або в медіальному поздовжньому пучку з розвитком меж'ядерних офтальмоплегии. У нашому спостереженні у 29% пацієнтів з РС відзначений дебют з диплопии. Диплопія може бути викликана пошкодженням VI ЧН (14%), III ЧН (12%), IV ЧН (2%). Невралгія трійчастого нерва щодо рідкісна при РС, але двосторонню невралгію трійчастого нерва описують як патогномонічний симптом РС. Пошкодження VII ЧН схожі на параліч Белла, але при цьому часто буває вражений одночасно VI ЧН. Слуховий нерв уражається рідко, частіше відзначають вестибулярное розлад у вигляді запаморочення, ністагму, нудоти (14%). Системне запаморочення пацієнти описують як «обертання навколишніх предметів або власного тіла». Іноді через вираженого запаморочення хворі не можуть встати з ліжка. Ністагм зазвичай асиметричний, з копіювальний компонентом. Дисфагія і дизартрія можуть входити в структуру паралічу або бути самостійними симптомами. Порушення рухів. Пірамідні розлади. Пацієнти скаржаться на слабкість і обмеження рухів в кінцівках, «звисає стопу» або легке порушення ходи. При огляді часто виявляють зниження сили в сгибателях стегна, підвищення м'язового тонусу по спастичному типу в ногах і гіпотонію в руках, анізорефлексію, розширення рефлексогенних зон, випадання черевних рефлексів. Зниження черевних рефлексів ранній прояв зацікавленості пірамідного шляху, але, безумовно, не специфічний для РС ознака. Типова дисоціація амплітуди сухожильних рефлексів по вертикалі: більш виражене підвищення в нижніх кінцівках, ніж у верхніх. З патологічних рефлексів найбільш рано виявляють рефлекс Россолімо. Можуть спостерігатися геміпарез, тріпарез, парапарез, рідше монопарез. Повільно наростаюча спастична параплегія характерна для локалізації бляшок в бічних стовпах спинного мозку. Характерно зміна ступеня парезу протягом дня: деякі хворі відзначають посилення слабкості до вечора, інші з ранку. Мозочкові порушення. Причиною першого звернення до педіатра часто стає погіршення почерку у дітей «зміна розмірів літер при листі», на яке звертають увагу в школі. Можуть також виявляти: статичну і динамічну атаксія, дисметрию, гіперметрія, асінергіі, интенционное тремтіння, скандували мова. У важких випадках може з'явитися тремтіння рук, голови та тулуба, яке спостерігається і в спокої ( «рубральний тремор»). У деяких хворих з РС тремор виникає при розгинанні рук ( «постуральний» тремор рук) або випрямленні голови (по типу «так-так», рідше «ні-ні»). Нейрофізіологічна причина цього тремору неясна, припускають, що при цьому страждають шляхи, що йдуть від мозочка до червоних ядер і таламуса. Тазові розлади відзначені в дебюті тільки у двох пацієнтів (5%); у одного при клініці поперечногоміеліта; в іншого при полісімптомние дебюті у вигляді імперативних позивів до сечовипускання і періодичної затримки сечовипускання. 64
if ($ this-> show_pages_images $ Page_num doc [ 'images_node_id'])