Ревматоїдний артрит є відмінний приклад вторинних захворювань хребта.
Він зачіпає різні суглоби і сполучні тканини спини і інших частин тіла. У організму розвивається свого роду «алергія» на ці тканини, в результаті чого він починає атакувати їх спеціальними антитілами. З цієї причини подібні хвороби і називаються аутоімунними: наша імунна система повстає проти нас самих.
Жінки страждають частіше за чоловіків у співвідношенні 3: 1. Обумовлений генетичними факторами і впливом навколишнього середовища. Запалення синовіальної оболонки призводить до виснаження / руйнування м'яких тканин і суглобового хряща. Системними проявами є перикардит, васкуліт, вузликовий ураження легеневої тканини, пневмосклероз і склерит. У процесі беруть участь різні типи імунних клітин: Т-лімфоцити, В-лімфоцити і макрофаги / моноцити. Пошкодження обумовлено дією запальних цитокінів, особливо фактором некрозу пухлини α (TNFα) та интерлейкином 1β (IL-1β).
Результат захворювання залежить від ранньої постановки діагнозу і своєчасно розпочатої патогенетичної терапії, що попереджає прогресію деструктивних змін в уражених суглобах і розвиток системності процесу. Хоча гістологічно підтверджений синовіт не входить в критерії діагностики РА, синовіальна оболонка (СО) є важливим об'єктом дослідження як в процесі діагностичного пошуку, так і для вивчення патогенезу ревматоїдного процесу.
Діагностика ревматоїдного артриту
Основними ознаками є симетричне залучення дрібних суглобів кисті і стопи з появою ранкової тугоподвижности, що триває більше 30 хвилин; підвищення показників С-реактивного білка і ШОЕ. Позитивний ревматоїдний фактор визначається у 80% пацієнтів і не є діагностичним критерієм. Антитіла до циклічного цітруліновому пептиду (анти-ЦДЛ) є дуже специфічним показником. Рентгенологічно виявляються ерозії (рентген, УЗД, МРТ), синовіт виявляється при виконанні УЗД та МРТ.
Істотну допомогу в діагностичному алгоритмі РА грають нові імунологічні показники та інструментальні методи (УЗД і МРТ). Велике значення має і морфологічне дослідження СО, що має при РА специфічні риси.
СО легко доступна для біопсії. Можливі три черезшкірні малоінвазивні методики. По-перше, найбільш доступна і безпечна сліпа аспіраційна біопсія СО колінного суглоба, яка може проводитися в будь-якому ревматологическом стаціонарі без спеціального технічного оснащення і не вимагає значних грошових витрат. Цей метод дозволяє отримати кілька шматочків з багатьох ділянок СО різних суглобів.
Морфологічні особливості ревматоїдного синовіту відображають закономірності пошкодження тканин при РА і обумовлені імунним запаленням. Відзначається гіперплазія і гіпертрофія СО і ворсин. Зв'язок між ураженнями криють сіновіоцітов і клітинами інтими здійснюється цитокінами, які виділяються лаброцитами, лімфоцитами і макрофагами. В першу чергу пролиферируют криють синовіоцити типу В, які синтезують простагландин Е2 і мають схожість з фібробластами. Вже на початку захворювання в синовії починається активний ангіогенез. У зв'язку з вираженою васкуляризацией можливі крововиливи і відкладення гемосидерину.
Для розгорнутої стадії захворювання характерна картина хронічного проліферативного процесу. Відзначається стирання межі між кроющими сіновіоцітов і субсіновіальним шаром. За допомогою електронної мікроскопії виявляється вогнищева проліферація сіновіоцітов не тільки типу В, а й типу А.
Слід зазначити, що до диференційно-діагностичним ознаками ревматоїдного синовіту відносяться:
Відображенням високою загальної активності патологічного процесу є переважання ексудативного компонента запалення, зокрема набряку, фібриноїдних змін, поява поліморфно-ядерних лейкоцитів, макрофагів. Зниження активності захворювання супроводжується наростанням продуктивних змін. Синовіальні клітини паннуса експресують фенотип антігенпрезентірующіх дендритних клітин (RFD1) і зрілих макрофагів (RFD7), які не зустрічаються в нормальній СО. Виділяють клітинний і судинний його варіанти. Зустрічаються безсудинні вогнища і ділянки з проліферуючими судинами. У місцях вростання паннуса в хрящ видно велику кількість тонкостінних судин. Хрящова і кісткова тканини навколо них резорбироваться. У зонах крайових ерозій макрофаги і фібробластоподібних клітини проникають всередину хряща.
Хрящ під паннусом истончен, з глибокими тріщинами. Порушуються його тинкторіальних властивості. Відзначається нерівномірна еозинофілія, а при фарбуванні методом Ван-Гізоном має місце плямиста пікрінофілія. Виявляється значне нерівномірне зменшення γ-метахромазії матриксу. Ці зміни обумовлені його просочуванням білковими масами і порушенням синтезу гликозамингликанов. Зменшується клітинної суглобового хряща, і збільшується кількість порожніх лакун. Поряд з цим зустрічаються вогнища з дво- і трехклеточнимі лакунами. У деяких випадках виявляється груба деструкція хряща. Видно відторгнення фрагментів тканини і ділянки звапнення. Мінералізація хряща вважається особливістю його поразки при РА. Слідом за нею йде заміщення хряща фіброзної і пластинчастої кісткою. Метахромазія майже повністю зникає. Число хондроцитов різко знижений, більшість з них дистрофічно або некротизованих.
Найбільш виражені зміни кісткової тканини спостерігаються в періартикулярних відділах. Періостальних фібробласти проліферують і надають «поритий» характер кортикальной поверхні кістки. У субхондральной платівці виявляються множинні ерозії, викликані остеокластами, хондрокластов і мононуклеарами.
Прогресування процесу характеризується вираженими деструктивними процесами, що поєднуються з подальшою деструкцією кістки паннусом. Місцями субхондральну кісткова пластинка повністю зруйнована. Між її залишками видно грануляційна і фіброзна тканини з вогнищами фибриноидного некрозу, кісти і лімфоцитарна інфільтрація.
Специфічним морфологічним ознакою РА є ревматоїдні вузлики, що зустрічаються у 1/4 хворих і пов'язані з циркуляцією ревматоїдного фактора і важкими ерозіями суглобів. Їх можна побачити в різних органах і тканинах, але найбільш часто вони виявляються в шкірі на розгинальній поверхні суглобів, а також на сухожиллях.
Вузлик представлений трьома зонами:
- вогнищем фібриноїдного некрозу;
- палісадообразно розташованими подовженими гистиоцитами з одним або більше ядрами;
- периферически розташованими лімфоцитами, плазматичними клітинами і проліферуючими фибробластами.
Некроз має інтенсивно рожевий колір при забарвленні гематоксиліном, а при проведенні реакції Маллорі забарвлюється в червоний колір. Нерідко можна побачити гігантські багатоядерні клітини. Залежно від «зрілості» вузлика одна з зон може бути відсутнім, так само як і багатоядерні клітини. Иммуноморфологических в осередку некрозу виявляють IgG, IgM, IgA і СЗ-фракцію комплементу. Ці дані підтверджують роль імунопатологічних реакцій в їх виникненні. У процесі формування вузлика також обговорюється роль мікротромбозів і травм поряд з секрецією прокоагулянти і протеїназ активними макрофагами.
Найбільш часто судинні ураження мають місце в біоптатах шкіри. В базальних мембранах виявляють IgG і СЗ-фракцію комплементу. У периваскулярних просторах розташовуються лімфогістіоцитарні інфільтрати різного ступеня вираженості. Колагенові волокна фрагментируются, і при спеціальних забарвленні видно фібриноїдні зміни і пікрінофілія. Лейкоцітокла-стические васкуліти вказують на загострення процесу і необхідність активної терапії. При зниженні активності захворювання спостерігається зменшення, аж до зникнення, структурних змін дерми і судин мікроциркуляторного русла.
При РА у внутрішніх органах розвивається гломерулонефрит, пневмоніт, гепатит, які не мають морфологічних ознак нозологічної специфічності.
Ревматоїдний артрит ускладнюється АА-амілоїдозом. Для діагностики АА-амілоїдозу застосовують біопсію слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, підшкірної клітковини і нирки. Діагностична значимість аспирата підшкірного жиру дуже висока і досягає 70-80%. У разі застосування селективної забарвлення конго-червоним маси амілоїду виявляються в стінках судин, строме, мезангії і базальних мембранах канальців нирки. Для виключення хибнопозитивної реакції рекомендується застосовувати поляризаційний мікроскоп, де в темному полі маси амілоїду мають світло-зелений колір. Типування АА-амілоїду можливо за допомогою імуногістохімічного дослідження моноклональними антитілами, при якому маси амілоїду мають коричневий колір.
Ознаки та симптоми ревматоїдного артриту
- У хворих з ревматологічними захворюваннями найчастіше уражаються зап'ясті і кисть
- Типові деформації зап'ястя, пальців і першого пальця
- Біль і втрата функції можуть привести до втрати працездатності
- Часто ефективно медикаментозне і хірургічне лікування
- Системне запалення призводить до остеопорозу, зниження тривалості життя і підвищеною частотою серцево-судинних захворювань. Можлива непереборна втома.
Медикаментозне лікування
Внутрішньосуглобове або парасухожільное введення. Зменшує запалення.
Може бути введений неодноразово.
- Фіксація хворобливого або деформованого суглоба (наприклад, шинирование зап'ястя).
- Поступова корекція або, принаймні, попередження прогресування деформації (шина для корекції ліктьовий девіації)
- Післяопераційний шинирование, наприклад, динамічне шинирование після ендопротезування п'ястно-фалангових суглобів, гіпс до зрощення кистьового суглоба і т.д.
Використовують методи захисту суглоба, щоб зменшити біль, попередити деформацію і зберегти амплітуду рухів. Принципи лікування:
- Уникати хворобливих рухів
- Використовувати більші / здорові суглоби
- Розподіляти навантаження на кілька суглобів
- Скоротити зусилля до мінімуму
- Уникати силових захоплень
- Уникати деформирующих положень
- стабілізувати суглоби
- Станом
- самообслуговування
- регуляції
- визначення пріоритетів
- організованості
- Визначення області труднощів
- Посилення захисту суглобів використанням альтернативних прийомів
- Забезпечення пристосовують пристосуваннями
- Направити в агентство по обслуговуванню на дому
- Для збереження амплітуди рухів
- попередження деформації
- гідротерапія
- парафін
- кортикостероїди
- Метотрексат (препарат вибору з хвороба-модифікують противоревматических препаратів)
- сульфасалазин
- Золото (тепер рідко)
- Пеницилламин (тепер рідко)
- біологічна терапія
Принципи хірургічного лікування
- Усунення активного синовіту, що не піддається медикаментозному лікуванню
- Зняття больового синдрому, що зберігається при консервативному лікуванні
- Корекція сформувалася деформації
- Поліпшення функції (наприклад, розрив сухожиль, розпущеність першого п'ястно-фалангового суглоба і т.д.)
- Припинення прогресування деформації (наприклад, раннє лікування ліктьової девіації шляхом корекції кута нахилу променевої кістки в кистьовому суглобі і відновлення правильного положення м'яких тканин на рівні п'ястно-фалангових суглобів; видалення головки ліктьової кістки для профілактики розриву сухожиль)
- Косметичні свідчення (поява ліктьовий девіації в п'ястно-фалангових суглобах і виражена деформація пальців можуть викликати стурбованість).
Спочатку зап'ясті, потім п'ястно-фалантовие суглоби
Операції на кистьовому суглобі повинні найчастіше передувати операціями на п'ястно-фалангових суглобах. наприклад:
Корекція променевої девіації кисті може поліпшити становище пальців в п'ястно-фалангових суглобах при їх ліктьовий девіації.
Умови реабілітації порушення положення в п'ястно-фалангових суглобах суперечать умовам реабілітації після реконструкції сухожиль розгиначів на рівні зап'ястя.
Анкілоз кистьового суглоба усуває ефект тенодеза, що сприяє рухам в п'ястно-фалангових суглобах.
функціональні вимоги
У деяких пацієнтів з ревматоїдним артритом задовільна функція верхньої кінцівки, погіршується однією або двома специфічними проблемами. За допомогою хірургічної корекції (наприклад, артродеза кистьового суглоба, стабілізації першого пальця) забезпечується значне поліпшення функції.
В інших випадках можливі серйозні проблеми з функцією верхньої кінцівки. Медикаментозна терапія і терапія кисті відіграють велику роль. Однак, при вираженому зниженні функції можливе отримання прийнятних результатів після операції у хворих з важким ступенем захворювання, хоча вони можуть бути невизначеними (Darrach, ендопротезування ліктьового суглоба, ендопротезування проксимальних міжфалангових суглобів силіконовими протезами і т.д.)
Стан кісток, суглобів і якість м'яких тканин
Кістки при ревматоїдному артриті часто остеопорозних (загальний ефект захворювання, непрацездатність, кортикостероїди). Звичайна фіксація (наприклад, пластина для артродеза кистьового суглоба) буває неможлива через погану фіксації гвинтів.
Високий ризик залучення ран в запальний процес. Кортикостероїдні препарати також впливають на загоєння ран. Метатрексат не погіршує результат хірургічного втручання. Блокатори фактора некрозу пухлини підсилюють ризик хірургічної інфекції.
М'які тканини часто дуже слабкі. Зрощення може бути поверхневим і незадовільним.
Можливий розвиток спонтанного анкилоза суглобів. Це може стати перевагою, наприклад, полегшення зрощення кистьового суглоба з використанням простого інтрамедуллярного стрижня.
мультидисциплінарна практика
Ухвалення рішення про операцію проводиться всіма учасниками і зацікавленими особами (пацієнт, сім'я, опікуни, сімейний лікар, ревматолог, терапевт кисті).
При ревматоїдних захворюваннях можливі й інші важкі проблеми кістково-м'язової системи. Операція на кисті і зап'ястя можуть поставити пацієнта в залежність від інших (наприклад, неможливість користуватися милицями після розтину карпального зв'язки, неможливість самообслуговування після операції на першому пальці).
Для багатьох операцій необхідна специфічне лікування: шинирование, вправи, маніпуляції.
Можлива корекція медикаментозної терапії до операції. Інгібітори фактора некрозу пухлини перед операцією тимчасово скасовують. За тиждень до операції дозу кортикостероїдів знижують до мінімально допустимого рівня. Застосування метотрексату не викликає проблем.
ревматоїдні вузлики
Підшкірні вузлики. Виявляються на бічних поверхнях проксимальних і дистальних міжфалангових суглобів, по ліктьовому краю проксимальної частини передпліччя і в області ліктьового відростка. Пов'язані з прийомом метатрексата і позитивним ревматоїдним фактором. При скаргах можливо висічення, проте ймовірно погане загоєння ран, рецидиви і ризик пошкодження пальцевих нервів.