Рабдоміома серця. Види рабдоміом серця. Ознаки рабдоміоми серця.
Рабдоміома є найбільш часту (60-70%) доброякісну пухлину серця і зазвичай виглядає як щільний сірий вузол, що відрізняється від навколишнього міокарда і не має капсули. У 50-90% дітей вузли множинні. При гістологічному дослідженні виявляють «набряклі» міоцити з великими вакуолями і великою кількістю глікогену. Характерні також великі полігональні клітини з центрально розташованим ядром і розходяться до клітинної мембрани «павутинням». Локалізується пухлина найчастіше в міжшлуночкової перегородки, вивідному тракті лівого шлуночка і вільних стінках шлуночків.
Однак можливі передсердна і епікардіального локалізації. а також прояви у вигляді дифузного потовщення міокарда у плода. Пухлина не схильна до некротизации, кальцифікуючий рідко. Рабдоміома може входити в синдром туберозного склерозу, бути спорадичною чи поєднуватися з іншими ВПС.
Синдромально форма рабдоміоми. Це найбільш частий варіант пухлини, що є одним з компонентів туберозного склерозу. За різними відомостями, останнє захворювання виявляють у 30-90% випадків. Однак справжня частота туберозного склерозу у пацієнтів з рабдоміома залишається невідомою, так як багато хто з них вмирають без точного діагнозу. Туберозний склероз є аутосомнодоминантное захворювання, що характеризується численними пухлинними утвореннями різної локалізації. Захворювання проявляється інтракраніальних вузлами, лицьовим ангіофіброматозом, піднігтьове фібромами, лінійними епідермальними пігментації, нирковими ангіоміоліпоми і т. Д. У 30-50% пацієнтів є рабдоміома серця, яку нерідко виявляють випадково при обстеженні з приводу основного захворювання.
Фактором. сприяє тромбоутворення, є також тривала катетеризація центральної вени.
Поєднання з вродженими вадами серця. У даній комбінації важливі час і місце виникнення пухлини. Так, розвиток пухлини після 8 тижнів вагітності, коли формування структур серця вже завершено, рідко поєднується з вродженими вадами серця. У той же час в ранньому періоді вагітності (до 2 місяців) пухлина, розташована в стратегічно важливій зоні, може впливати на перерозподіл потоків крові і порушувати розвиток відповідних відділів серця (міжшлуночкової перегородки, вивідні відділи шлуночків, клапани серця). В цьому випадку вона є як би «причиною» ВПС.
Описано комбінації рабдоміоми з ДМШП, тетрадой Фалло, стенозами вивідних трактів правого або лівого шлуночка, гіпоплазією лівого серця, транспозицией магістральних артерій, клапанної патологією, аномалією Ебштейна, коарктацией аорти і ураженням провідної системи серця. У подібних ситуаціях клінічна симптоматика визначається переважно ВПС, а не пухлиною. Крім того, рабдоміома може зменшуватися в розмірах і навіть повністю зникнути, після чого зменшуються і симптоми обструкції або аритмії, пов'язані з нею, а симптоми ВПС зберігаються.