Пухлини і пухлиноподібні утворення статевих органів у дітей складають 1,5-4% від загального числа пухлин будь-якої локалізації і займають по частоті 4-е місце після новоутворень центральної нервової, кісткової систем і нирок. При цьому найчастіше зустрічаються пухлини і пухлиноподібні утворення придатків матки, тоді як у дорослих жінок - пухлини матки, зокрема міома. Спостерігаються вони переважно у дітей у віці до 6 років, а також в періоді статевого дозрівання і, незважаючи на те що зустрічаються рідше, ніж у дорослих жінок, протікають важче і дають більш високий відсоток смертності. Новоутворення всіх видів у дівчаток відрізняються більш швидким зростанням, ніж у жінок.
Пухлинні процеси як доброякісні, так і злоякісні можуть вражати зовнішні і внутрішні статеві органи.
Доброякісні пухлини статевих органів
На зовнішніх статевих органах дівчаток з доброякісних утворень частіше зустрічаються гемангіоми і лімфангіоми, кісти на дівочої пліви (з поздовжніх проток придатка яєчника), з злоякісних - меланома, рак.
У початкових стадіях новоутворення є випадковою знахідкою. При найменшій підозрі на доброякісні, а тим більше злоякісні процеси зовнішніх геніталій показана негайна консультація дитячого гінеколога або онколога.
Гемангіоми і лімфангіоми можуть розсмоктуватися без втручання. Кісти і злоякісні утворення геніталій вимагають оперативного лікування (при злоякісних процесах з подальшим опроміненням).
Злоякісні пухлини статевих органів
У піхві вкрай рідко можуть виникати фіброми, рак і саркома.
Рак піхви - злоякісна пухлина статевих органів
При раку піхви процес частіше вражає задню стінку, на якій виникає кратерообразная виразка або з'являються дифузні розростання. Гістологічно це плоскоклеточная форма. Поразка може бути вторинним при раку шийки матки. З'являються мізерні білі, іноді з кров'ю; рання діагностика скрутна, велике значення має вагіноскопія в поєднанні з кольпоцитологія і гістологічним дослідженням тканини, підозрілої на рак.
Лікування: при раку піхви показана променева терапія.
Саркома піхви - злоякісна пухлина статевих органів
Для саркоми піхви характерно дуже злоякісний перебіг, пухлина нагадує виноградне гроно, яка, збільшуючись, може виходити за межі піхви. Характерні білі з домішкою крові. Метастази при саркомі піхви спостерігаються в регіонарні лімфатичні вузли, легені, хребет.
Лікування: при саркомі піхви - радикальна операція з видаленням матки, здебільшого піхви і лімфатичних вузлів з наступною променевою терапією.
Рак матки (шийки і тіла) - злоякісна пухлина статевих органів
Пухлини матки зустрічаються рідко. Особливо небезпечний рак матки (шийки і тіла). Спочатку спостерігаються білі, нерідко з гнильним запахом; в більш пізніх стадіях - кров'янисті виділення; при далеко зайшов процесі - болі. Для діагнозу обов'язково проведення вагіноскопіі з цитологією мазків, взятих з шийки і з заднього склепіння, прицільної біопсії.
При раку тіла матки основними клінічними симптомами є рясні рідкі білі, кров'янисті виділення різної інтенсивності, болі з'являються пізно при значному зростанні пухлини. Може виникати накопичення Белей і крові в матці (при їх спорожнення через канал шийки матки болю виникають періодично). Постійні болі обумовлені здавленням нервових стовбурів таза пухлинними інфільтратами. Основне значення в діагностиці має вишкрібання ендометрія, яке слід проводити при підозрі на рак і при наполегливих ювенільних кровотечах, що не піддаються консервативної терапії.
Лікування: при раку шийки матки I і II стадії показана комбінована терапія (розширена екстирпація матки з наступною рентгенотерапією), в III стадії проводиться поєднана променева терапія, при раку тіла матки лікування оперативне.
Пухлини і пухлиноподібні утворення яєчників
Це найчастіша локалізація новоутворень геніталій у дітей і підлітків. Зустрічаються кістоми (ціліоепітеліальной і псевдомуцінозная), зрілі тератоми (дермоїдна кісти), незрілі тератоми (тератобластоми), дісгерміноми, гормонпродуцирующая пухлини яєчників (гранулезоклеточние, теком, арренобластоми).
Кісти - це справжні доброякісні пухлини, що ростуть за рахунок проліферації клітин епітелію і накопиченняексудату в кістозної порожнини. Ціліоепітеліальной кистома вистелена війчастим епітелієм. У дітей і підлітків вона, як правило, гладкостенная, без сосочкових виростів, росте швидко, безсимптомно. Псевдомуцінозная кистома - епітеліальна пухлина овоидной форми з гладкою капсулою, як правило, багатокамерна зі слизом-образним вмістом, у дітей зустрічається рідко. Вистилає епітелій однорядний, схожий на епітелій каналу шийки матки.
Герміногенние пухлини у дітей
У дитячому віці частіше зустрічаються Герміна-генні пухлини - тератоми і дісгерміноми. Зріла тератома, як правило, одностороння пухлина. Серед її компонентів виявляються продукти диференціювання всіх трьох зародкових листків: волосся, зуби, шкіра, жир, щелепи, зачатки очей, нервова тканина і т. Д. Пухлина округлої форми, щільно-еластичної консистенції, рідко перевищує в діаметрі 10 см.
Тератобластома у дітей
Тератобластома є злоякісною пухлиною, швидко проростає капсулу, дає метастази в заочеревинні лімфатичні вузли, в головний мозок, печінка, легені.
Дісгермінома (семінома) зустрічається рідко, частіше протікає злоякісно, розвивається як в жіночій, так і в чоловічій гонаде з недиференційованих клітин на ранніх стадіях розвитку гонад. Величина пухлини різна, швидко зростає. Гормональна активність, як правило, не властива пухлини, але іноді пухлина може продукувати андрогени, що обумовлює ознаки затримки статевого розвитку: недорозвинення зовнішніх геніталій, затримку розвитку вторинних статевих ознак, пізніше наступ менархе. Пухлина часто рецидивує і рано дає метастази у віддалені органи.
Гормонпродуцирующая пухлини яєчників
Залежно від характеру гормональної активності ці пухлини можуть бути фемінізується і омужествляющімі.
Фемінізірующіе пухлини (гранулезоклеточная пухлина яєчника і текома) бувають різних розмірів, іноді досягають значних (8-15 кг). Найчастіше протікають доброякісно. Клітини пухлини мають здатність виробляти естрогени, що визначає клінічні симптоми ППС дівчаток по ізосексуальним (жіночому) тину. До періоду статевого дозрівання характерна поява кров'яних виділень з матки, збільшення її при незначному розвитку молочних залоз і оволосіння на лобку. Після видалення пухлини симптоми ППС зникають.
Омужествляющая пухлина (адренобластома)
Омужествляющая пухлина (адренобластома) виникає вкрай рідко з ембріонального зачатка чоловічої компонента жіночої статевої залози - з недорозвинених насіннєвихканальців. Пухлина часто малігнізується. Виділення клітинами пухлини андрогенів призводить до дефеминизации і маскулінізації. Дефемінізація виражається у втраті жіночності, виникненні аменореї, зменшенні молочних залоз. Маскулінізація проявляється оволосением за чоловічим типом на обличчі й тілі (гірсутизм), в огрубении голосу, гіпертрофії клітора.
Пухлиноподібні утворення яєчників, або ретенційні кісти
Ці кісти не є істинними пухлинами. Вони виникають внаслідок затримки виділення рідини фолікула. Нерідко так звані фолікулярні, або Лютеїнові, кісти виникають у дітей і підлітків як наслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарної області. Кісти яєчників являють собою тонкі і гладкостінні освіти, діаметр яких не перевищує 3-4 см.
Це особливо тонкостінні однокамерні освіти з над'яічнікового придатка (ембріональний залишок первинної нирки). Вони розташовуються між листками широкої зв'язки, досягають діаметра 15 - 20 см. Вміст світле, прозоре. Протікають безсимптомно.
Діагностика пухлини і пухлиноподібних утворень яєчників
Розпізнавання пухлин і пухлиноподібних утворень яєчників у дітей нерідко утруднено; характерних симптомів не існує, за винятком гормонпродуцирующая пухлини, а протягом їх дуже різноманітно. Ускладнюють діагностику та топографічні особливості матки і придатків у дітей (до 4 - 6 років ці органи розташовуються в черевній порожнині). Пухлина може перебувати досить високо, виходячи за межі малого таза. Досвід показує, що новоутворення часто не діагностуються ще й тому, що лікар забуває про можливість їх розвитку у дітей та підлітків. Скарги на болі внизу живота, зміна поведінки дівчинки в будь-якому віці вимагають ректоабдомінального дослідження (після очисної клізми і спорожнення сечового міхура). У сумнівних випадках дослідження проводять під наркозом. Іноді при наявності пухлини яєчника встановлюється помилковий діагноз вагітності і дівчинка потрапляє у важку психологічну ситуацію. Огляд дитячого гінеколога уточнює діагноз.
Треба пам'ятати, що через високий розташування пухлини в черевній порожнині і великий рухливості дітей може відбуватися перекрут ніжки кісти або кістоми з розвитком картини гострого живота.
Крім загальноприйнятих методів, в діагностиці пухлин яєчника застосовують ультразвукове дослідження, газову рентгенопельвіографію і лапароскопію.
Лікування пухлини і пухлиноподібних утворень яєчників
Кожна пухлина яєчника повинна бути видалена. Обсяг оперативного втручання залежить від характеру пухлини. При повній впевненості в доброякісності пухлини треба максимально дбайливо ставитися до яєчникової тканини. Слід пам'ятати, що подальша функція репродуктивної системи жінки в дуже великій мірі залежить 6т обсягу оперативного втручання.
Пороки розвитку статевих органів у дітей
Гінатрезія у дітей - симптоми і лікування
Гінатрезія - це порушення прохідності статевого каналу, що виникають внаслідок вродженої аномалії розвитку парамезонефріческіх проток (мюллерових ходів) або рубцевих процесів після травми піхви. Відсутність злиття нижнього відділу парамезонефріческіх проток з сечостатевої пазухою в ембріональному періоді або рубцева перегородка після травми веде до утворення гематокольпоса і гематометри.
У період статевого дозрівання виникають болі внизу живота, що повторюються через 3 - 4 тижні. Менструації відсутні при задовільно розвинених вторинних статевих ознаках. Іноді під час нападу болю виникають затримка або утруднене сечовипускання і дефекації. У нижніх відділах живота визначається пухлиноподібне утворення.
При атрезії гімена відзначаються відсутність отвору в дівочої пліви, синюшний колір її і вибухне.
При атрезії піхви зовнішні статеві органи розвинені правильно, але зонд в піхву проникає тільки на 0,5 - 2 см, впираючись в перегородку. Ректальне дослідження дозволяє пальпувати освіту тугоеластіческой консистенції, розташоване допереду від прямої кишки. У тих випадках, коли у хворої є гематометра, а тим більше гематосальпінкси, при пальпації визначається кілька утворень округлої форми різних розмірів.
Лікування гінатрезій у дітей
При атрезії гімена виробляють хрестоподібний розріз дівочої пліви. лікування атрезії піхви значно складніше і проводиться в гінекологічних стаціонарах.
Відсутність піхви (аплазія вагіни) у дівчаток
Цей порок виникає при генному дефекті і обумовлений недорозвиненням нижніх відділів парамезонефріческіх проток в ембріональному періоді.
При наявності матки з менархе з'являються сильні щомісячні болі внизу живота. Зовнішні статеві органи розвинені правильно, за дівочої пліви є нижній відрізок піхви глибиною не більше 0,5 см. При ректальному огляді визначається плотноеластіческойконсистенції освіту, розташоване по середній лінії тіла за лоном, округлої форми, різко хворобливе при пальпації. По обидва боки цієї освіти (гематометра) можуть визначатися мягкоеластіческой консистенції освіти з нечіткими контурами (гематосальпінкси).
Лікування оперативне - створення штучного піхви з підшиванням верхнього краю його до матки.
Поєднання аплазії піхви з аплазією матки. Хвора з цим пороком скаржиться на аменорею, в подальшому на неможливість статевого життя.
Відсутність піхви (аплазія вагіни) у дівчаток
Лікування - створення штучного піхви.
Подвоєння матки і піхви у дівчаток
Ця аномалія є наслідком також вродженого дефекту з порушенням процесу злиття парамезонефріческіх проток. Якщо останні не з'єдналися на всьому протязі, то формуються дві матки і два піхви. При частковому злитті парамезонефріческіх проток можливі різні варіанти патології: дві матки, дворога матка, дві шийки матки, два піхви і т. Д. У медичної допомоги потребують особи, у яких подвоєння матки і піхви поєднується з атрезією одного піхви або шийки.
Симптоми подвоєння матки і піхви у дівчаток
З початком менструальної функції в атрезірованного піхву або матці накопичується менструальна кров. Друга матка спорожняється звичайним чином. Через кілька місяців після менархе з'являються болі внизу живота, які посилюються до кінця кожної менструації.
Пальпируется тугоеластіческой консистенції освіту, тісно прилягає до матки або розташоване за бічною стінкою піхви. Нерідко гематокольпос другого піхви помилково розцінюється як кіста поздовжнього протоки придатка яєчника (гартнерова ходу) піхви.
Лікування подвоєння матки і піхви у дітей
Лікування полягає в розтині стінки атрезірованного піхви, спорожнення гематокольпоса. При гематометре другий рудиментарної матки - видалення її. Слід зазначити, що найбільш завзяті випадки хворобливих менструацій часто викликаються гематометрой другий рудиментарної матки.
Прогноз. При вадах розвитку геніталій прогноз залежить від його форми. При атрезії гімена, подвоєнні матки і піхви прогноз сприятливий. При аплазії матки і піхви неможлива генеративних функція. Сумнівний прогноз в разі аплазії піхви при функціонуючій матці. Нерідко доводиться видаляти матку через стенозирования новоствореного піхви.