Пухлини м'яких тканин подразде-ляють на доброякісні, местнодеструірующім і злокачествен-ні. Местнодеструірующім (полузлокачественние, або потенціалом-но злоякісні) пухлини мають інфільтративним ростом, схильністю до рецидивів і практично не метастазують.
З числа злоякісних пухлин найбільш часто зустрі-чаються злоякісна синовиома, ангіосаркома. фібросаркома. рабдоміобластома, злоякісна невринома, ліпосаркома. За міжнародною номенклатурою пухлин близько 30% всіх випадків сар-ком м'яких тканин відноситься до групи некласифікованих бластів, так як важко, а часом і неможливо встановити їх гістогенетичної приналежність.
Так звані м'які тканини - чисто умовне поняття. Коли ми говоримо про м'яких тканинах, то маємо на увазі сполучну і жи-ровую тканини, кровоносні і лімфатичні судини, гладку і по-перечнополосатую мускулатуру і синовіальні структури. Все пере-чисельні тканини відбуваються з примітивною мезенхіми. У зв'язку з тим, що периферичні нерви проходять через вищевказані тканини, вони також включаються в поняття м'які тканини, хоча вони і відбувається із-дять з нейроектодерми.
Етіологія і призводять моменти. Про причини виникнення пухлин м'яких тканин відомо дуже мало. Прийнято вважати, що злоякісні новоутворення м'яких тка-ній рідко виникають з доброякісних пухлин. Фібросаркома часто розвивається в рубцевої тканини (включаючи рубці після масивної променевої терапії). Злоякісні пухлини периферичних нервів досить часто розвиваються па фо-ні генералізованого неврофіброматоза, відомого під назвою хвороби Реклінгаузена.
Симптоми пухлин м'яких тканин
Клінічні особливості цих пухлин полягають у тому, що вони мають местнодеструірующім зростанням і метастазуванням.
У переважній кількості випадків пухлини м'яких тканин розвиваються поволі, ні до-чіняя хворому суб'єктивних неприємностей, і виявляються самим хворим, коли досягають значних розмірів, починають впливати на функцію ураженої кінцівки або коли з'являються болі.
Найбільш частим симптомом є несподівано прощупується-травня пухлина, на другому місці стоять різного роду больові Відчуваючи-ня, що передували появі пухлини, і на третьому - поява болючої пухлини. Слід зазначити, що у випадках розвитку синовіальних сарком і злоякісних неврином больові Відчуваючи-ня зустрічаються значно частіше, ніж при інших видах злоякісних пухлин м'яких тканин. Характер больових відчуттів, як правило, помірний і непостійний, вони не мають такої інтевсівності, як при первинних пухлинах кісток, і найчастіше виявляються при функціональних навантаженнях або обмацуванні пухлини. При про-Растані пухлини в кістку болю стають постійними, а при лока-лізації в області великих нервових стовбурів може розвинутися картина невриту або плексита.
Як правило, пухлини м'яких тканин покриті нормальною шкірою. Однак при бурхливому зростанні поверхневому рас положенні або підростанні з глибини шкірні покриви можуть бути залучені в процес і дати ряд клінічних симптомів, маю щих певну цінність в діагностичному відношенні.
Шкірні симптоми спостерігаються у 25% хворих і одина-ково характерні як для первинних, так і для рецидивних пухлин. Ступінь ураження шкіри буває різною. В одних випадках шкіра напружена, блискуча, але зберігає своє забарвлення і рухливість, в інших випадках на поверхні шкіри визначається поширений-ва венозна мережу. При більш виражених ступенях ураження шкіри остання фіксується до поверхні пухлини, стає інфільт-рировать, набуває характерного багряно-ціанотичний колір. Як останній етап настає виразка шкірних покривів, над по-поверхнею шкіри з'являються соковиті пухлинні розростання, фор-мірующіе характерну розетку і набувають грибовидную форму. Найбільш часто проростання або виразка шкіри спостерігаючи-ється при пухлинах, клінічний перебіг яких характеризується особливою агресивністю (ангіосаркоми, синовіальні саркоми і рабдоміобластоми).
Одним з найбільш постійних симптомів є обмеження рухливості, що спостерігається в 80% випадків.
В основній своїй масі злоякісні пухлини м'яких тканин є обмежено рухомими утвореннями, які втрачають свою рухливість в результаті інфільтрації і проростання навколишніх їхніх тканин.
Характерною рисою пухлин м'яких тканин є те, що вони, як правило, зміщуються в поперечному направ-лення, залишаючись малорухомими в поздовжньому.
Такі клінічні ознаки, як порушення функції кінцівки, кровотеча з пухлини, судинні зміни (ціаноз або набряк кінцівки, ослаблення периферичного пульсу), спостерігаються рідко і в основному в пізніх стадіях захворювання.
Діагностика пухлин м'яких тканин
Рентгенологічна діагностика. Одним з орга-них компонентів комплексного обстеження хворого, страждаю-ного злоякісною пухлиною м'яких тканин, є рентгено-логічне дослідження області розташування пухлини.
Оглядова рентгенографія, томографія. Дослід-вання виробляють при низькій напрузі (40-50 кВ) і силі струму 50 мА / сек.
Приблизно у 90% хворих при «м'яких» рентгенівських знімках є можливість виявити тінь новоутворення. Найбільш часто тінь пухлини на рентгенограмі визначається при синовіальних сар-комах, фібросаркомах, м'язових бластома, ліпосаркоми і дещо рідше при ангіосаркома, некласифікованих бластома і злоякісних невриномах, хоча в загальній своїй масі однаковий-під характерна для всіх гістологічних видів сарком м'яких тканин.
На «мягкотканевих» рентгенограмах міжм'язові ліпоми име-ют вид чітко окреслених просвітлінь.
Диференційовані фібросаркоми, десмоїди, злоякісні невриноми частіше мають вигляд досить чітко окреслених неінтенсів-них гомогенних тіней. Решта види сарком м'яких тканин, як правило, чітких кордонів не мають.
В цілому симптом наявності тіні не носить якогось патогномоничного характеру і є непрямим відображенням різниці коефіцієнта поглощаемости рентгенівського проміння нормальними і пухлинними тканинами.
Наявність кальцификатов в пухлини відзначається приклад-но у 15% хворих. Особливо часто кальціфпкати зустрічаються при синовіальних саркомах, ангіосаркома і некласифікованих бла-стома. Так, при синовіальних саркомах у 25% хворих на рентгено-грамах відзначається наявність вапна в тканини пухлини. Однак нали-чие кальцификатов в пухлини може спостерігатися майже при всіх саркомах м'яких тканин, осифікуючий міозиті, посттравматнческіх зміни, а отже, не свідчить про патогномонічними цієї ознаки.
Вторинні зміни кісток, які визначаються на рент-Генограма, мають величезне практичне значення не тільки в плані відмінності злоякісної пухлини м'яких тканин з вторинним ураженням кістки від первинної кісткової саркоми, а й в значитель-ної мірою визначають тактику і об'єм хірургічного втручання. Рентгенологічні симптоми вторинного ураження кісток (различ-ні види періоститів, узурація, деструкція) не носять патогномоничного характеру для будь-якого одного з видів пухлин м'яких тканин, а є пізніми ознаками, що відображають інвазивний ріст пухлини, особливості локалізації та значну поширеність ураження, але не належ-ність пухлини до будь-якої гістогенетичної групі.
Рентгенопневмографія (фасціографія) - введення уг-лекіслого газу в м'які тканини ураженої області - створює яскравий контрастний фон, на якому більш рельєфно відображаються кордону новоутворення, його ставлення до кістки. Застосування рентгенопневмографіі дозволяє не тільки отримати більш точні контури новоутворення, але і в ряді випадків визначити місцеву первинну множинність.
Ангіографія. Серійна ангіографія судин кінцівок при пухлинах м'яких тканин показує, що пер-вічная пухлина і її рецидиви в ангіографічної зображенні в основному характеризуються надмірною патологічною васкуляризацией, дифузним просочуванням пухлини контрастною речовиною, наявністю артеріовенозних шунтів і лакун.
Ангіографічні симптоми сарком м'яких тканин не є специфічними для будь-якого одного або декількох видів цих пухлин і не можуть замінити собою морфологічного дослідження, однак дозволяють відрізнити доброякісну пухлину від злокаче-жавної, а в деяких типових випадках уточнити її гістогенетичної приналежність (ангіосаркома).
Особливо цінними є дані ангіографії при локалізації пухлини в області магістральних судин кінцівок, так як дозволяють заздалегідь визначити обсяг операції і підготуватися до можливих ускладнень в процесі її виконання.
Лімфографія - контрастне дослідження лімфатичної системи кінцівок, пахово-клубових, заочеревинних, подмишеч-них лімфатичних вузлів має велике практичне значення для визначення наявності метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах при негативних клінічних даних.
Радіоізотопна діагностика опу-Холей м'яких тканин за допомогою Р32 не має практичного зна-чення, так як величезному большиство сарком м'яких тканин властиво глибоке розташування (більше 0,5 см від поверхні тіла).
Велика кількість доброякісних пухлин, непухлинних і псевдопухлинних процесів, що зустрічаються в м'яких тканинах, відсутність патогномонічних симптомів кожного виду захворювання диктує абсолютну необхідність отримання морфологічного подтверж-дення діагнозу злоякісної пухлини м'яких тканин у всіх без винятку випадках до початку спеціального лікування. Ця обумовлено ще і тим, що в зв'язку з широким впровадженням в онкологічну практику комбінованих методів лікування зло-якісних пухлин, появою нових, потужних джерел променевої терапії, розвитком методів загальнорезорбтивних і регіонар-ної хіміотерапії починає переглядатися тактика щодо лікування сарком м'яких тканин.
Різна радіочутливість (відповідно і чутливість-ність до протипухлинних препаратів) серед багатьох видів злока-кількісний пухлин м'яких тканин вимагає диференційованого підходу до вибору того чи іншого методу лікування, а, отже, точного гістологічного діагнозу до початку лікування.
Морфологічна діагностика. Цитологічне досліджень-ня пухлини (пункція пухлини тонкою голкою) дозволяє приблизно в 80% випадків на підставі вивчення отриманої цитограми диаг-ностіровать злоякісну пухлину м'яких тканин, причому з усієї суми позитивних відповідей в 30% може бути визначена гистогенетическая приналежність пухлини. Велика цінність цитологи-чеського дослідження полягає в тому, що воно дозволяє виключити непухлинні захворювання м'яких тканин (абсцес, туберкульозний натечнік, гематома).
Пункційна біопсія (пункція пухлини товстої голкою, трепанационного біопсія) за своєю діагностичної цінності зани-томить проміжне місце між цитологічним дослідженням пухлини і інцизійна біопсією. З першим його зближує порівняй тельно високе число неспроможних або невдалих біопсій (20-30%) і приблизно однакова роздільна здатність (70-80%) достовірних відповідей, що констатують наявність злокаче-жавної пухлини, а з методом інцизійна біопсії - можливість при достатній кількості пухлинної тканини в 60-65% встановити гістогенетичної природу пухлини.
Інцизійна біопсія як останній етап діагностики пухлин м'яких тканин повинна застосовуватися тільки в тих випадках, коли перші два методи вичерпали свої можливості. Неодмінною умовою при проведенні інцизійна біопсії є дотримання всіх принципів онкологічної абластики і максимальне наближення біопсії до початку спеціального лікування (операція, променева або хіміотерапія).