Психомоторна скронева епілепсія

Форма припадків, яку ми тепер називаємо психомоторним припадком або сутінковим станом свідомості, була відома вже в давнину і в середні віки. Близько 100 років тому почалося наукове вивчення цього типу припадків, який був описаний у більшості фахівців того часу. Сандерс повідомив про припадках, при яких за неприємними нюховими відчуттями слідували жування, плювання, слинотеча і, нарешті, короткочасний стан сплутаності, а на розтині була виявлена ​​розташована по середній лінії підстави мозку пухлина, що призвело до втискування лобової і скроневої часток і нюхового тракту. Джексон протягом 20 років досліджував різноманітну симптоматологію цієї форми припадків, яку він приписав пошкодження uncus gyri hippocampi на внутрішній стороні скроневої частки і назвав її "uncinate fit". Він спостерігав нюхові і смакові відчуття, відмічені ознакою невизначеності і тому названі ним "crude sensation", "dreamy states" (сноподобное стан) зі змінами сприйняття світу в бік чогось вже знайомого і пережитого або чогось моторошного, супроводжувані епігастральній аурою, рухами жування, ковтання і плювання. Поєднання цих пов'язаних з травною системою "нижчих функцій" з dreamy state і станами страху Джексон пояснює зв'язком диспепсії з психічної пригніченістю. Розлади дихання і ціаноз при uncinate seizures ( "унцінатних" припадках) Джексон приписав виникнення розряду в області uncus gyri hippocampi, яка контролює бульбарний центр дихання. У 1935 р Стаудер знову вказав на значення скроневої частки для цієї форми епілепсії, але лише в останнє двадцятиріччя електроенцефалографія довела наявність істинної скроневої епілепсії.

Клінічна картина. У різноманітну клінічну картину може входити аура епігастрального, кардіального і вісцерального характеру з макро- і мікропсія, сноподобнимі переживаннями з відтінком deja-vu, із зоровими і слуховими обманами почуттів. Марсан знаходить, що у хворих з двосторонніми скроневими вогнищами аура складніше і різноманітніше, ніж у односторонньо-скроневих осередках. Свідомість не виключене, але завжди більш-менш змінено. Багато хворих змінюються в обличчі, пускають слину, обливаються потом; їх погляд нерухомий або розгублений, у них спостерігаються оральні автоматизми типу клацання, жування, ковтання; вони перебирають руками, рухають ногами і т. д .; деякі відповідають невлад, вимовляють нескладні мови, роздягаються, пересувають меблі, тікають; у інших спостерігаються афатические симптоми, незвичайні пози, обертальні рухи, розгинальні і згинальні судоми. Є досить багато хворих, чиї вчинки можуть носити характер доцільних дій і чиї жести і розгублені, що шукають допомоги погляди на кінець нападу можуть бути прийняті за спробу реоріентаціі. Часто хворі висловлюють різкий протест або навіть стають агресивними, коли їх рухам намагаються перешкодити. Велика частина нападу зазвичай піддається амнезії.

Вивчаючи послідовність окремих симптомів, Стівенс знайшов, що епігастральні відчуття, почуття страху і рухові прояви тісно один з одним пов'язані; у невеликої групи хворих, аура яких була вільна від страху і супроводжувалася почуттям задоволення, пізніше на передньому плані виявлялися запаморочення і шум у вухах. Психомоторні припадки починаються в більшості випадків раптово, тривають від небагатьох секунд до кількох хвилин (рідко довше) і закінчуються поступовим проясненням свідомості.

Оральний малий припадок. Халлен включає психомоторний припадок в групу малих припадків і називає його оральним малим припадком з огляду на те, що на першому плані тут стоїть оральна симптоматика, ядром ж є малий припадок, якому може передувати сновідних стан і за яким може послідувати короткочасне сутінковий стан.

Вік. Психомоторні припадки можуть початися в будь-якому віці, але частіше за все вони припадають на середній вік. У дітей сновідних стану поступаються місцем загальним і оральним автоматизмам.

Диференціальний діагноз. Психомоторна епілепсія може протягом ряду років супроводжуватися тільки вегетативними відчуттями без розладів свідомості і рухових проявів з картиною вазомоторних, стенокардических і психогенних кризів. Диференціальний діагноз ускладненого автоматизмами petit mal з відмежуванням його від психомоторной епілепсії може уявити труднощі; ригідність, блідість, аура, дезорієнтацію після нападу говорять більше про сутінковому стані.

Наявність одностороннього височного вогнища вказує на симптоматичну епілепсію. При більш легких формах сутінкових станів спостерігав проміжні хвилі частотою - 4-6 в секунду, а при важких нападах - дельта-хвилі частотою 1-3 в секунду. При психомоторних припадках, що починаються з тонической судоми, на електроенцефалограмі відзначаються великі викиди з частотою 14-20 в секунду. На електроенцефалограмі 300 хворих з нападами, спровокованими кардіазол, Гастаут ​​і його співробітники в 46% виявили повільні хвилі, в 7% - швидкі потенціали, в 18% - комплекси пік-хвиля; в 29% ніяких чітких електричних змін виявлено не було. На електроенцефалограмі під час неспання лише в 30% випадків відзначаються осередкові розряди, тоді як під час сну у 80% обстежених можна виявити вогнищеві знаки. Спостерігаються також розряди піків в передніх скроневих відділах, іноді лише після провокування кардіазол, секоналом або при природному сні.

За Фустер, сутінкові стану обумовлені епілептичної активізацією підкіркових або діенцефальних структур. Що встановлюються в 60% випадків зміни біострумів в скроневих частках при психомоторних нападах в міжнападу Гастаут ​​вважаєвиразом розладів глибоко розташованих структур головного мозку; зв'язку між скроневими частками і численними підкірковими точками можна довести нейрографіческі. Імовірність походження скроневих вогнищ на електроенцефалограмі з глибоко лежачих відділів скроневих часток особливо велика тоді, коли вони виступають з обох сторін, оскільки осередки, локалізовані в області полюса скроневої частки, повинні бути на електроенцефалограмі обмежені однією стороною. Поняття функціонального судомного вогнища може пояснити двосторонні розряди при односторонніх вогнищах, так само як і в рідкісних випадках зникнення судомних потенціалів після усунення одностороннього судомного вогнища.

Про домінуючому значенні скроневої частки в судорожному процесі говорить та обставина, що при подвійних осередках провідним є скроневий.

До "сумнівною" скроневої групі фахівці відносять тих хворих, у яких спостерігаються клінічно скроневі напади без типових скроневих змін на електроенцефалограмі, а також тих, у кого характерна для скроневої епілепсії електроенцефалограма клінічно пов'язана з генералізованими нападами. Психомоторні припадки у дітей викликають часто на електроенцефалограмі іншу картину, ніж у дорослих, в той час як осередки судомних розрядів в скроневій області порівняно рідкісні, двосторонні синхронні комплекси пік-хвиля зустрічаються частіше. Експериментуючи на тварин, Джаспер виявив зв'язку між скроневої корою, nucleus amygdalae і гиппокампом, з одного боку, і таламуса і ретикулярної системою мозкового стовбура - з іншого.

Психомоторні припадки. За допомогою електроенцефалограми вдалося довести епілептичну основу деяких нападів мігрені і хвороби Меньєра. Хофф об'єднує їх разом з приступообразно виникає у дітей примхливістю і дитячими абдомінальними кризами, які супроводжуються болями в животі, відрижкою і нудотою. Ці стани він включає в групу психосенсорних нападів; і відносить їх до епілептичного кола, якщо вони виступають у формі нападів, супроводжуються патологічної електроенцефалограмою і піддаються протиепілептичне лікування (яке, втім, не завжди ефективно). Крім рухових автоматизмів, Хофф відносить до психомоторним припадків також сутінкові стану, напади пориомания і дипсоманії, стану патологічного сп'яніння, імпульсивні дії. Локалізаційно Хофф розрізняє поверхневий скроневий тип, до якого клінічно приурочені слухові і зорові галюцинації, глибокий скроневий тип з руховими автоматизмами і шизофреноподібних реакціями, передній скроневий тип з "уніцінатнимі" припадками, з deja-vu, і, нарешті, "зворотний" скроневий тип з станами, що нагадують характеропатіі і психопатії.

Характерологічні зміни. Скронева частка містить поряд з високодиференційовані неокортексом, базальний палеокортекс, якому приписується відома роль в автономному функціонуванні нюху і смаку, а також в емоційних реакціях.

Напади, що виступають при пробудженні або засипанні, в більшості випадків пов'язані, мабуть, з гиппокампом. Для вестибулярного і блукаючого нервів і для функцій смаку передбачається наявність коркового репрезентативного центру в скроневій частці. Що ж стосується інших психічних дефектів, то їх пов'язують з дифузними склеротичними змінами в області півкуль. Фахівці вважають, що енехетічность, в'язкість, настільки типова для генуинной епілепсії, характерна для хворих з скроневими припадками. На противагу цій думці дослідження хронічно хворих в нашій лікарні показало, що у значної частини генуінний епілептиків, страждають не психомоторними, а тільки генералізованими нападами, ясно виражено енехетіческое зміна характеру.

Етіологія, патологія, патогенез. На думку Гастаута, при психомоторної епілепсії в області між передньою і задньою звивиною є вогнищеві ураження, а за межами цієї області - дифузні ураження. Які співпрацюють з нейрохірургами невропатологи підкреслюють частоту при цьому вогнищевих уражень, а психіатри - частоту дифузних психічних дефектів. Вогнищеві ураження можуть ставитися до новоутворень глії, мозкових оболонок, судин; в більшості випадків вони дуже невеликі і локалізуються в передній, медіальної і нижньої областях скроневої частки. Дифузні ураження є більш-менш вираженими церебральними атрофіями, які у важких випадках захоплюють ціле півкуля і можуть поширюватися на підкіркові області, але завжди охоплюють всю роздратовану область.

Причиною дифузних уражень вважають сильне і тривале здавлювання голови під час патологічних пологів; при цьому утворюється грижа gyrus hippocampi в області покришки, стиснення судин і в зв'язку з цим ішемія, яка в свою чергу призводить до склерозу області інцизури. У цю поразку залучені Амона роги, але перш за все гіпокамп, мигдалеподібне ядро ​​і gyrus uncinatus.

Розриви в tentorium під час пологів можуть важко пошкодити амонію ріг, вени якого переходять в tentorium; з огляду на це там утворюються рубці, які можуть вважатися причиною нібито генуинной, на ділі ж осередкової епілепсії. Наступною причиною є супутній багатьом мозковим поразок новонароджених набряк головного мозку, особливо при церебральних флебітах, які клінічно протікають у вигляді односторонніх судом з несвідомим станом, після чого настає тимчасова або стійка геміплегія, а через ряд місяців або років виникає скронева епілепсія. У дорослих ми маємо справу етіологічно з закритими черепними травмами; при цьому приводить до мозкового пошкодження ішемія може бути викликана посттравматичним набряком або притисненням скроневої області до гострого краю малого крила клиноподібної кістки.

Патофізіологічні дослідження свідчать про те, що гіперсинхронних розряди є причиною психомоторних кризів. Перш за все це єдина область, яка виявляється завжди зачепленої як при вогнищевих, так і при дифузних ураженнях; далі, роздратуванням цій галузі можна викликати клінічні і церебрально-електричні симптоми скроневої епілепсії; нарешті, резекція цій галузі може призвести до лікування психомоторной епілепсії. Особлива судомна готовність, якої приписується найнижчий в головному мозку судомний поріг, служить причиною того, що вона посилає розряди під впливом навіть далеко розташованих осередкових і дифузних уражень. Крім того, скронева область є тією частиною головного мозку, яка гірше всіх забезпечена судинами.

Досліджуючи відносини між скроневою епілепсією і дитячої церебральної гемиплегией, Гастаут ​​і його співробітники змогли анамнестически встановити, що лише у небагатьох хворих з 100 в минулому були напади; в інших же випадках вони виступали лише після гемиплегии. Етіологічно доводилося припускати переважно судинні ураження, які, слідуючи за тромбозами або тривалими спазмами, привели до набряку головного мозку. Виходячи з того, що у тварин після експериментально викликаних частих шоків наступають ушкодження певних ділянок головного мозку і при відсутності черепних травм, дослідники висловлювалися за те, що ураження гіпокампа і uncus можуть бути наслідком судомних нападів.

Локалізація. Продовжують публікуватися повідомлення про окремі випадки психомоторной епілепсії без патологічних змін в скроневих частках. Типова скронева епілепсія може бути обумовлена ​​пухлиною в передній частині лобової частки мозку. Двосторонні скроневі епілептичні розряди можуть відбуватися з підкіркового вогнища, звідки настає генералізація то в одну, то в іншу сторону; можливо також, що односторонній вогнище створює за допомогою "бомбардування" вогнище контралатеральний; ураження можуть, нарешті, перебувати в обох скроневих частках і один одного посилювати. Майже в 50% всіх випадків з двосторонніми скроневими ушкодженнями в анамнезі виявляються дитячі судоми і родові травми і тільки в 4% - травми, отримані в більш пізні періоди, тоді як при односторонніх скроневих пошкодженнях лише в 30% випадків можна було виявити етіологічні чинники, пов'язані до пізнього віку. Якщо індукований припадок супроводжується автоматизмами без афазії, то звідси можна зробити висновок про наявність правого скроневого вогнища; наявність такої афазії каже, на його думку, в більшості випадків про двостороннє скроневій вогнищі, рідко - про один лише лівосторонньому. Найбільш частим місцезнаходженням епілептогенного вогнищ Хесс вважає (якщо виключити військові поранення) скроневі частки, а причину цього він бачить у тому, що полюса і базальні площині з огляду на їх безпосереднього сусідства з підставою черепа при тупих травмах голови виявляються під найбільшою загрозою, а також в тому, що їх судинна система порівняно мізерна, а тому вони і страждають в першу чергу від порушення кровопостачання.


Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Герхард скорше

Ще по темі:

Схожі статті