Відмітна риса синдрому полягає в комплексі парціальних нападів.
Клінічні прояви. У більшості випадків аномалії виражаються комплексами парціальних нападів, про які повідомлялося в попередньому розділі. Починається захворювання в будь-якому віці. У новонароджених і дітей раннього віку важко діагностується, оскільки вони не можуть описати характерні психічні порушення і зміни сприйняття, супутні припадку. Рецидивуючі вегетативні зміни, в тому числі нудота, блювання, стан сонливості, з якого діти виводяться з працею, а також рухові автоматизми можуть бути ранніми ознаками. У дитини зазвичай відзначають поведінкові відхилення у вигляді дратівливості, гіперкінезів, агресії, часом кризів, швидкої зміни настрою. Кілька порушується інтелект, що проявляється відставанням мовного розвитку. При неврологічному обстеженні змін, як правило, не виявляють, за винятком постпріступном асиметрії рефлексів в деяких випадках, ще менш характерно звуження полів зору з верхньої квадрантанопісй при дефектах в скроневих частках.
Дані лабораторних досліджень. Результати ЕЕГ служать істотним підтвердженням діагнозу і дозволяють визначити зв'язок судомної активності з ураженням однієї або обох скроневих часток. На ній в 60% випадків з'являються односторонні або двосторонні спайки або повільнохвильовий активність з локалізацією в скроневих частках. Змін, які свідчать про захворювання, може бути виявлено більше, якщо вдатися до допомоги спеціальних методів, які полягають в реєстрації ЕЕГ після періоду обмеженого сну або з використанням назофарингеальної і сфеноідальние відведень.
Комп'ютерна томографія показана для виключення органічних процесів в скроневих частках.
Лікування. Ефект від протисудомних засобів часто є недостатнім, особливо якщо в основі захворювання лежать органічні процеси. Дифенін, карбамазепін, гексамидин відносяться до найбільш ефективних засобів. Додавання етосуксимід або вальпроєвоїкислоти іноді підвищує протисудомну дію препаратів. Увага до поведінкових змін істотно в лікуванні цих хворих. Іноді виникає необхідність помістити їх в спеціальну школу і створити спеціальну програму для навчання. Деяким дітям приносять користь психотропні засоби.
При неефективності медикаментозного лікування слід обговорити питання про можливість хірургічного видалення епілептогенного вогнища. Найбільш підходящим для цього вважають пізній дитячий або юнацький вік у випадках, якщо не виявлена пухлина або судинні аномалії мозку або відсутні виражені поведінкові реакції після безуспішного консервативного лікування. Вирішення питання про операцію і резекція скроневої частки входять в компетенцію співробітників центрів, що спеціалізуються в цій області. Найбільш придатними кандидатами для оперативного втручання вважають хворих з односторонніми передніми темпоральними порушеннями, атрофічними або іншими змінами. На анатомічну локалізацію епі лептогенного вогнища вказують дані ЕЕГ.
Прогноз. При психомоторной епілепсії, яка може бути вирізана хірургічним шляхом, прогноз сприятливий. Близько 2 / з оперованих дітей позбавляються від нападів, у багатьох з них протисудомні засоби можуть вводитися в зменшених дозах або можуть бути скасовані. Поведінкові реакції часто регресують після оперативного втручання. Друга група хворих з доброякісним перебігом захворювання складається з дітей, у яких не визначена причина захворювання і не порушений інтелект. Судомні напади у половини з них припиняються спонтанно в період статевого дозрівання, у другої половини вони коригуються медикаментозними засобами. Обтяжливими факторами служать низький інтелект, початок захворювання у віці до 2 років і додаткові типи припадків, наприклад, тоникоклонические.