Променева косорукістю може бути вродженою і набутою. Вроджена променева косорукістю є наслідком недорозвинення або відсутність променевої кістки. Вроджена косорукістю взагалі зустрічається відносно рідко. Так, В. В. Кузьменко (1973) виявив в літературі до 1972 р 489 випадків і описав 61 власне спостереження, 45 хворих спостерігалися в ЛНІДОІ ім. Г. І. Турнера.
Деформація верхньої кінцівки при променевої косорукості є прикладом своєрідної картину. Кисть відхилена в бік відсутньої або недорозвиненою кістки і утворює з передпліччям кут різної величини - від тупого до гострого; зміщена проксимально, головка ліктьової кістки виступає медіально. Ця деформація часто супроводжується недорозвиненням або відсутністю I пальця і I п'ясткової кістки, іноді відсутній і II, рідше - III пальці. Характерно також і вкорочення передпліччя.
Виділяють 3 ступеня деформації передпліччя при променевої косорукості, які пов'язані зі ступенем недорозвинення променевої кістки [Кузьменко В. В. Прокопович В. С. 1980]. При I ступеня променева кістка гіпопластична, вкорочена. Відповідна цього пороку клінічна картина виражається викривленням ліктьової кістки і помірним відхиленням кисті в променеву сторону. При II ступеня зберігається лише рудимент в проксимальному відділі і при III - променева кістка повністю відсутня, ліктьова кістка викривлена дугоподібно. При цих двох формах кисть зміщена проксимально щодо виступаючої до тилу і дистально головки ліктьової кістки і обертається навколо її дистального відділу, за образним висловом Н. А. Богораза, як «прапорець флюгера».
Лікування хворих з вродженою променевої косорукістю в дошкільному та молодшому шкільному віці складається з 3 етапів. На 1-му етапі досягається дистракція м'яких тканин, на 2-му - стабілізація ліктьової кістки з кістками зап'ястя і на 3-му - проводять подовження укороченого передпліччя.
Дистракцію роблять за допомогою різних апаратів. Найбільш доцільними є конструкції типу В. С. Прокоповича, де використовується 2 півкільця, з'єднаних між собою штангами з розсувними пристроями; в них же знаходяться отвори для фіксації спиць. Необхідність застосування таких полегшених конструкцій обумовлена тим, що 1-й етап доцільно починати рано - з 3 -4-річного віку. Раннє хірургічне втручання запобігає розвитку важких деформацій і контрактур, в цьому віці вивести кисть в функціонально зручне положення значно легше, і рідше доводиться вдаватися до додаткових втручань на кістках і м'яких тканинах.
При променевої косорукості I ступеня завдання лікування полягає в подовженні рудимента променевої кістки і відновленні анатомічних відносин в лучезапястном суглобі, т. Е. Створення в ньому вилки. В. С. Прокопович використовує при цьому апарат Ілізарова. 2 спиці в перехресному напрямку проводять через ліктьову кістку в дистальному відділі. У проксимальному відділі одну спицю проводять через обидві кістки передпліччя, 2-ю - тільки через променеву кістку, після чого перетинають променеву кістку, навколо якої поміщають демінералізовану трансплантати. Дистракцію здійснюють через 5 - 7 днів по 0,25 мм / добу і продовжують до повного виведення кисті в правильне положення. Апарат знімають через 4-5 тижнів - після контрольної рентгенограми.
При II ступеня деформації дистракція на апараті не може у зв'язку з тим, що є рудиментарний фіброзний тяж дистального відділу променевої кістки. Тому перш, ніж здійснювати дистракцію, січуть цей тяж, після чого здійснюють дистракцію на апараті В. С. Прокоповича. Одну спицю проводять через п'ястно кістки, 2-ю - на межі верхньої та середньої третини ліктьової кістки.
При деформації III ступеня апарат накладають за таким же способом. У ряді випадків одночасно з накладенням апарату виникає необхідність в подовженні сухожилля плечелучевой м'язи. Дистракцію здійснюють до повного виведення кисті в правильне положення, з деякою гіперкоррекціей.
2-м етапом при II і III ступенях деформації проводять стабілізацію між ліктьової кісткою і кістками зап'ястя. При цьому розсікають локтезапястние суглоби. У проксимальному ряду кісток зап'ястя створюють поглиблення, в яке вставляють головку променевої кістки, фіксуючи її 1 - 2 спицями Кіршнера. 3-й етап оперативного втручання здійснюють у віці 8 - 10 років, він складається в подовженні укороченого передпліччя.