Проказа та її причини. клініка прокази
Кислотостійка паличка Mycobacterium leprae була першим описаним видом мікобактерій і першим встановленим збудником хронічного захворювання людини - прокази. Mycobacterium leprae була відкрита Гансеном в 1873 р при мікроскопії пофарбованих соскобов з шкіри хворих. Проказа зустрічається на всіх населених континентах. За даними ВООЗ, зараз в світі налічується 950 000 хворих на, але насправді їх, очевидно, близько 2 млн.
Щорічно на проказу хворіють 600 000-800 000 людей. Велика частина з них (75%) проживає в країнах Південної Азії (на одну лише Індію припадає 65%), 12% - в Африці і 8% - в Америці. У США в даний час налічується близько 6000 хворих і перенесли проказу. Щорічно на проказу хворіють близько 150 американців, причому 20% випадків спостерігаються в ендемічних вогнищах - в Техасі, Луїзіані і на Гаваях. Поширеність прокази в ендемічних вогнищах рідко перевищує 5%.
Приблизно 20-30% хворих становлять діти, хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто.
Резервуаром інфекції зазвичай служать хворі люди; в природі збудник циркулює серед диких броненосців на півдні США і деяких видів диких мавп (зокрема, шимпанзе) в Західній Африці. Люди можуть заражатися проказою від інфікованих броненосців і інших тварин. Проказа може передаватися контактно-побутовим шляхом, але найчастіший механізм зараження - аерозольний. Виділення з носа у нелікованих хворих лепроматозной проказою містять величезні кількості Mycobacterium leprae, які розпорошуються в повітрі і потрапляють у верхні дихальні шляхи контактують з хворим людей. Передача інфекції з молоком матері і трансплацентарне зараження зустрічаються рідко. Пуповинна кров, взята у хворих лепроматозной проказою матерів, містить IgA- і IgM-антитіла проти Mycobacterium leprae. У деяких дітей після народження рівень цих антитіл підвищується. Незважаючи на те що клінічні прояви прокази у грудних дітей зустрічаються рідко, вони докладно описані. Приблизно в половині з 49 таких випадків клінічні прояви прокази відзначалися і у матері. Звідси випливає, що причиною зараження могла бути безсимптомна інфекція з тимчасовою бактериемией під час вагітності.
клініка прокази
Спрощена класифікація. розроблена ВООЗ, розрізняє олігомікобактеріальную (не більше 5 осередків ураження шкіри) і полімікобактеріальную проказу (понад п'ять осередків ураження). Інкубаційний період тягнеться від 2 до 5 років, але може тривати і довше. Продромальний період відсутня. Практично у всіх хворих відзначається ураження шкірних нервів, у багатьох вражені чутливі і рухові нерви тулуба. Пошкодження нервів особливо характерно для прикордонної прокази.
Неврити і нейротрофічні зміни (зокрема, симптом «пазуристої лапи», свисание стопи, парез мімічних м'язів, пошкодження кистей і стоп внаслідок втрати чутливості) спонукають хворих звертатися за медичною допомогою.
Хвороба часто починається з одиночного вогнища ураження шкіри: гіпопігментовані плями на темній шкірі або гіперпігментірованних - на білій. Такий осередок може самостійно вирішитися або перейти в одну з форм прокази. Зміни чутливості в межах вогнища виражені слабо і часто залишаються непоміченими. Гістологічний діагноз може бути поставлений тільки при виявленні поодиноких мікобактерій в нервах.
Лепроматозная проказа вражає практично всю шкіру, але найсильніше страждають ділянки з низькою температурою - вушні раковини, центральна частина особи, розгинальні поверхні кінцівок. Ранні стадії хвороби у дітей відомі під назвою "ювенільний проказа». В цей час відзначаються слабкі зміни в структурі шкіри, які краще видно при прямому сонячному освітленні. Плями теж важко побачити, порушення чутливості виражені слабо.
З брів випадає волосся. а на пізніх стадіях хвороби брови можуть взагалі бути відсутнім. Реакція Лусіо (відома також як лепра Святого Лазаря) характеризується шкірної анергією і зустрічається тільки у хворих з Латинської Америки, в основному з Мексики і Коста-Ріки. Дифузна інфільтрація шкіри і відсутність лепром дозволяють цій формі прокази протягом довгого часу залишатися нерозпізнаної. Згодом розвиваються шкірний васкуліт і численні виразки з чітко окресленими краями.
Перебіг прокази нерідко ускладнюється двома типами гострих реактивних станів, що вимагають негайного медичного втручання. Реактивні стани I типу розвиваються в результаті наростання клітинного імунітету хворого. Спостерігаються почервоніння і набряк вогнищ інфекції, хвороблива припухлість по ходу одного або декількох периферичних нервів.
Своєчасне протизапальне лікування запобігає необоротне ушкодження нерва. Реактивні стани II типу (лепрозних вузлувата еритема) зустрічаються при лепроматозной і прикордонно-лепроматозной проказу. Характерні раптова поява безлічі хворобливих підшкірних вузлів, лихоманка, іноді артрит і іридоцикліт. Причиною служить иммунокомплексная реакція, яка нерідко супроводжується васкулітом і виразкою шкіри.