В основі патогенезу придбаної гемолітичної анемії лежить аутоімунний процес, обумовлений появою в сироватці хворого антитіл, спрямованих проти власних еритроцитів. Надається значення також вторинного посилення ерітрофагоцітарной функції ретикуло-ендотеліальної системи, особливо селезінки. Причинами імунізації організму можуть бути перенесені інфекційні захворювання, тривалі інтоксикації, різні хімічні, медикаментозні та інші чинники, під впливом яких утворюються антитіла по відношенню до еритроцитів. Нерідко причина придбаної гемолітичної анемії залишається нез'ясованою.
Антиеритроцитарні антитіла виробляються в селёзенке та інших органах ретикуло-ендотеліальної системи. У цих же органах і руйнуються еритроцити. Механізм розпаду еритроцитів ще не цілком вивчений. Вважають, що еритроцити, пошкоджені блокуючими їх антитілами, захоплюються тканинними макрофагами, головним чином селезінкової. Наявність аутоантитіл в організмі хворих придбаної гемолітична анемія доводиться позитивним тестом Кумбса. Розрізняють пряму і непряму пробу Кумбса.
При проведенні прямої реакції Кумбса 2% суспензію відмитих еритроцитів обстежуваного змішують з сироваткою кролика, імунізованих глобулинами людської сироватки. При цьому аглютинації еритроцитів здорової людини не відбувається, а еритроцити хворого придбаної гемолітична анемія склеюються. Позитивний результат прямої проби Кумбса говорить про наявність антитіл, фіксованих на еритроцитах хворого. Негативна проба Кумбса не виключає аутоімунного генезу захворювання, так як в плазмі хворого можуть перебувати вільні аглютиніни - конглютініни, потенційно здатні (за певних умов) блокувати еритроцити. Конглютініни виявляються непрямий пробою Кумбса. Для цього сироватку хворого змішують з еритроцитами здорової людини (донорськими), щоб вони перейняли на себе конглютініни хворого. З цими попередньо обробленими еритроцитами і виробляють звичайну пряму пробу Кумбса.
У деяких хворих відзначається позитивна реакція на теплові гемолізини, що говорить про приєднання внутрішньосудинного гемолізу. У цих випадках іноді спостерігається гемоглобінурія. Розвиток внутрішньосудинного гемолізу найчастіше пов'язано з переливанням крові, прийомом лікарських препаратів або приєднанням інфекції.
Симптоми придбаної гемолітичної анемії
Придбана гемолітична анемія зустрічається в будь-якому віці. Захворювання розвивається поступово, але іноді починається з гострого гемолітичного кризу. Скарги хворих зазвичай такі ж, як при вродженої формі (див. Вроджена гемолітична анемія), і пов'язані головним чином з наростаючою анемією. Жовтяниця здебільшого виражена слабо, іноді відзначається тільки субиктеричность шкірних покривів і склер. Селезінка збільшена, нерідко щільна і болюча. У деяких випадках буває збільшена печінка. Температура тіла при хронічному перебігу нормальна або субфебрильна, під час кризів може бути високою.
Хвороба протікає в хронічній формі, з періодичними загостреннями у вигляді гемолітичних кризів. Іноді протягом аутоімунної гемолітичної анемії виникає стан еритробластопенія, що пояснюється послабленням освіти еритробластів в кістковому мозку, виснаженням ерітропоаеа в зв'язку з посиленим-розпадом еритроцитів, а також появою аутоантитіл проти еритробластів кісткового мозку.
Прогноз менш сприятливий, ніж при вродженої формі гемолітичної анемії. Відому небезпеку представляють виникають іноді тромбози ворітної вени, селезінкової вени, тромбофлебіти, які в значній мірі ускладнюють перебіг хвороби. У зв'язку з введенням в практику лікування гормонами прогноз значно покращився.
Лікування пріобрётенной гемолітичної анемії
Провідне місце в лікуванні пріобрётенной гемолітичної анемії займає стероидная терапія, дія якої базується на здатності гормонів гальмувати вироблення аутоантитіл. Лікування стероїдними гормонами доцільно починати, як тільки встановлена аутоімунна природа захворювання. У перші дні призначають по 30-60 мг преднізолону або по 150-200 мг кортизону. Лікування проводиться за загальними правилами. При цьому обмежується добова кількість кухонної солі то 5-8 г і призначаються калійні солі.
У міру поліпшення загального стану дозу поступово зменшують. У більшості хворих після лікування гормонами спостерігається клінічне поліпшення, наростає католицтво гемоглобіну та еритроцитів, зменшується кількість білірубіну в крові, зникає уробілінурія. Однак атіерітроцітарние аутоантитіла здебільшого залишаються. Це обстоятельствo викликає необхідність тривалого лікування гормонами після настання повної ремісії. Клінічні спостереження показали, що при підтримуючому лікуванні гормонами гемоліз зазвичай не наступає, навіть якщо проба Кумбса залишається позитивною. Що стосується гемотерапіі, то при аутоімунної гемолітичної анемії вона малоефективна, так як перелиті еритроцити донора піддаються аглютинації і гемолизу антитілами плазми хворого і, крім того, у хворих спостерігається бурхлива посттрансфузійні реакція. При швидко наростаючій анемії рекомендується на тлі гормонотерапії переливати кров, сумісну з пробі Кумбса, визначення сумісності крові донора і реципієнта проводиться із застосуванням непрямої реакції Кумбса.
При безуспішності тривалої консервативної терапії показана спленектомія, яка при придбаної гемолітічесной анемії менш ефективна, ніж при вродженої формі, і не запобігає рецидивам, але в більшості випадків призводить до поліпшення стану. У разі збереження аутоагглютінінов в крові показано продовження гормонотерапії, яка після операції є більш афективної і часто дає хороші результати.