Поразки мозочка головного мозку.
Патологічні зміни в мозочку можуть розвиватися в результаті впливу отруйних речовин (найчастіше алкоголю, а також ДДТ, піперазину, фторурацилу, літію або дифенілгідантоїну), теплового удару, внаслідок гіпотиреозу, мальабсорбції, генетичних дефектів (наприклад, К + -каналів [KCNA1], Ca 2+ -каналів [CACNA1], протєїнфосфатаза А2. гексозамінідази, глутаматдегідрогенази, піруватдегідрогенази, окислювальних реакцій, репарації ДНК, транспорту нейтральних амінокислот, мітохондріальних білків, атаксінов [частково Ca 2+ -регулююча білки]), Далеко зайшли дегенеративних процесів, запалення (наприклад, розсіяний склероз, віруси, пріони), а також в результаті зростання пухлини як в мозочку, так і за його межами (паранеоплазіі). При спадкової атаксії Фридрейха (мутація мітохондріального білка фратаксіна) функції мозочка опосередковано порушуються, наприклад, за рахунок дегенерації спіномозжечковий шляхів. При атаксії-телеангіектазії (мутація ATM, білка який бере участь в регуляції клітинного циклу) атаксія супроводжує високий ризик розвитку пухлин. Прояви поразок мозочка залежать від локалізації патологічних змін.
Півкулі мозочка (цереброцеребеллум) відповідають за довільні руху (спритність рук). При виконанні довільних рухів асоціативні кортикальні зони активують (через ядра варолиева моста) нейрони півкуль, еферентні імпульси яких через зубчасті ядра і таламус надходять до рухової зоні кори головного мозку. Звідти через пірамідний шлях активуються мотонейрони спинного мозку. Пошкодження півкуль або пов'язаних з ними структур призводять до порушення планування послідовних рухів і здатності до навчання рухам.
Середня частина (спіноцеребеллум, блакитний колір) відповідає в основному за координацію рухів. Через аферентні спіномозжечковий шляху середня частина отримує інформацію про стан рухового апарату. Її нейрони через пробковидне і кулясте ядра проектуються на червоне ядро і таламус. На мотонейрони спинного мозку впливає червоне ядро (через червоно-ядерно-спинномозкової шлях) і таламус. Ураження середньої частини мозочка порушують контроль довільних рухів.
Вестібулоцеребеллум включає в себе клаптик і вузлик, а також ділянки хробака. Ця частина мозочка відповідає за рівновагу. Нейрони клаптика отримують прямі аферентні імпульси від вестибулярного апарату. Клочок, вузлик і черв'як отримують аферентні сигнали через спіномозжечковий шлях, а також сигнали про рухи м'язів очей. Нейрони цієї частини мозочка проектуються безпосередньо на вестибулярне ядро, ядра шатра на таламус, ретикулярну формацію і на протилежне вестибулярное ядро. Мотонейрони спинного мозку отримують імпульси через вестібулоспінно-мозкової і ретікулоспінномозговой, таламокортікальную і кортікоспінномозговой шляху. Поразки клаптика, вузлика і хробака призводять до порушення рівноваги, розвитку туловищной атаксії, слабкості мімічних м'язів.
Симптоми і ознаки ураження мозочка
Поразки мозочка затримують процес початку і закінчення рухів. Рухи не координовані (диссинергія), пацієнт неправильно оцінює необхідну силу, прискорення, швидкість і обсяг рухів (дисметрія). Пацієнт не в змозі відразу припинити дію м'язів при раптовому припиненні чиниться їм опору (симптом відсутності віддачі), не може виконати швидкі і послідовні протилежні руху (адиадохокинез). При наближенні руки до предмета виникає інтенційний тремор (3-5 коливань в секунду), причому в міру наближення до мети коливання зростають. Рухи стають переривчастими і розділеними на кілька компонентів (декомпозиція рухів). Опір пасивним рухам зменшується (гіпотонія). При утримуванні предмета м'язовий тонус не зберігається, пацієнт в змозі витягнути руки лише на короткий час (позиційна проба). Пригнічуються рефлекси розтягування м'язів (гіпорефлексія).
Мова стає повільної, вибуховий, фрагментованою і скандованою. Порушується контроль рівноваги, пацієнт йде невпевнено, широко розставивши ноги, і відхиляється з боку в бік (атаксія). Знаходження в положенні сидячи і стоячи також викликає труднощі за рахунок тремору м'язів тіла (хиткість, 2-3 коливання в секунду). Відсутність повного контролю над м'язами очей призводить до дисметрии очних рухів і великорозмашистий ністагм на стороні поразки. Інтенсивність ністагму зростає, коли пацієнт спрямовує свій погляд у бік поразки, і зменшується, коли очі закриті.