2. Недостатність аортального клапана
1. стеноз аортального клапана
Стеноз аортального клапана розвивається, перш за все, при ревматичному захворюванні серця, уроджений порок аортального клапана (двостулковий клапан) або (рідко) при ідіопатичному склерозі. Ревматичне запалення стулок аортального клапана викликає їх злипання, за яким можуть послідувати прогресуючий фіброз і кальцифікація (різного ступеня), що призводить зазвичай до одночасного розвитку стенозу і недостатності клапана. Двостулковий аортальний клапан - частий вроджений порок (виявляється майже у 2% населення); він може (але не завжди) піддаватися фіброзірованію і кальцифікації при гемодинамічних стресах протягом усього життя. Симптоматика у хворих з аортальним стенозом (внаслідок ревматизму або вродженої вади) з'являється зазвичай у віці 40-60 років. Ідіопатичний склероз стулок аортального клапана часто спостерігається у літніх пацієнтів і зазвичай супроводжується появою шуму систолічного вигнання, яка не свідчить про порушення гемодинаміки. У рідкісних випадках склерозуючий аортальний клапан кальцифікуючий, що призводить до значного стенозу.
Основне гемодинамическое порушення при аортальному стенозі - це перешкода на шляху відтоку крові з лівого шлуночка. У нормі площа аортального клапана становить 3 4 см 2. і стеноз, як правило, не дуже ускладнює надхо-ня крові в аорту до тих пір, поки отвір НЕ звузиться до 1,0-1,5 см 2; в цьому випадку градієнт систолічного тиску по обидві сторони клапана зазвичай перевищує 50 мм рт.ст. Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка може протягом багатьох років забезпечувати збереження хвилинного обсягу. При різкому звуженні клапана ударний обсяг частково залежить від адекватності тиску наповнення, яке зростає завдяки ефективному скороченню лівого передсердя безпосередньо перед систолой шлуночків ( "тон лівого передсердя"). Перехід від синусового ритму до фібриляції передсердь може різко знизити ударний обсяг і викликати лівобічну недостатність серця.
Хворі з аортальним стенозом можуть залишатися асімптоматічнимі протягом багатьох років, але після появи симптомів очікувана тривалість життя за відсутності лікування становить в середньому менше 5 років. Характерними симптомами аортального стенозу є стенокардія, непритомність і недостатність лівого серця. Задишка при фізичному навантаженні і інші симптоми недостатності лівого серця обумовлені зростанням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку, яке передається на легеневе ве-нозний ложе і призводить до застою в легенях. Стенокардія пов'язана з різким зростанням кисневої потреби гіпертрофованого міокарда та (в деякій мірі) зі зменшенням кровотоку в субендокардіальному шарі внаслідок збільшення напруги стінок шлуночка, здавлюють дрібні артеріоли. Однак у таких хворих середнього віку часто має місце і захворювання коронарних артерій. Непритомність при фізичному навантаженні можуть бути результатом того, що стенозірованной клапан перешкоджає необхідному збільшення хвилинного обсягу, або є наслідком пригнічення вазоконстрікторних рефлексів під час навантаження. Непритомність може закінчитися раптовою смертю, що спостерігається в основному у дорослих з придбаним аортальним стенозом. Розвиток застійної серцевої недостатності вказує на далеко зайшло захворювання, термін життя при якому становить в середньому менше 2 років. Фібриляція передсердь або постійна тахікардія погано переноситься пацієнтами, часто викликаючи їх скарги.
Артеріальний тиск спочатку залишається нормальним, але в міру прогресування захворювання відбувається зниження систолічного тиску зі зменшенням пульсового. У літніх осіб, однак, розтяжність стінок аорти втрачається і, незважаючи на значний аортальний стеноз, може спостерігатися систолічна гіпертензія. Пульс в сонних артеріях характеризується повільної анакроти (часто з "падаючим" наповненням), зниженою амплітудою і повільної Катакроту. Верхівковий поштовх посилений, збільшений і латерально зміщений через гіпертрофії і розширення лівого шлуночка. Д, зазвичай виражений. Аортальний стеноз супроводжується грубим шумом систолічного вигнання з переважанням низьких тонів, який прослуховується в другому міжреберному проміжку справа; при цьому відзначається іррадіація в область сонних артерій і (в деякій мірі) верхівки. Чим пізніше цей шум досягає свого піку під час систоли, тим більш виражено перешкоду кровотоку. Зі збільшенням ступеня стенозу расщепленность S2 зменшується; часто закінчуючись єдиним S2. Стулки аортального клапана, залишаючись рухомими, можуть виробляти клацання раннього систолічного вигнання, але з віком хворого фіброз і кальцифікація зазвичай нівелюють цю ознаку. ЕКГ, як правило, виявляє гіпертрофію лівого шлуночка і вторинні порушення процесу реполяризації ( "профіль перевантаження").
Аортальний стеноз зазвичай обумовлює гіпертрофію ле-вого шлуночка, яка рентгенологічно визначається як невелике збільшення серця. Часто відзначається розширення частини аорти. Кальцифікація стулок аортального клапана вказує на високу ступінь стенозу.
Слід уникати важкого фізичного навантаження. Необхідна профілактика бактеріального ендокардиту. Симптоми застійної серцевої недостатності можна усунути обмеженням солі, діуретиками та дигоксином. Однак підтримка адекватного хвилинного обсягу у таких хворих частково залежить від достатнього тиску наповнення лівого шлуночка і гіповолемія може бути вкрай небезпечною. Для зняття болів можна з обережністю призначати нітрати, хоча вони іноді провокують непритомність і викликають ортостатичну гіпотензію. Більшості хворих з симптомами стенокардії, непритомністю або серцевою недостатністю показано протезування аортального клапана.
2. недостатність аортального клапана
Аортальна регургітація може бути гострою або хронічною з відповідними відмінностями в патофізіології, клінічних проявах і лікуванні.
Гостра аортальна регургітація може бути обумовлена деструкцією стулок клапана (внаслідок інфекційного ендокардиту, гострого ревматизму, травми або спонтанного розриву) або різким розширенням кореня аорти (внаслідок розшарування аорти). При гострій аортальної регургітації тиск в лівому шлуночку швидко досягає дуже високого рівня, оскільки кров надходить назад в нерозширена лівий шлуночок, викликаючи його гостру недостатність і набряк легенів. Ефективний ударний обсяг, і серцевий викид зменшуються, а частота серцевих скорочень зростає. Систолічний артеріальний тиск не підвищується, а діастолічний тиск не може впасти нижче дуже високого кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку, так що істотного зростання пульсового тиску не відбувається.
Хронічна аортальна регургітація може супроводжувати патологічні процеси, повільно руйнують стулки аортального клапана (ревматичне ураження серця і мікседематозная дегенерація) або призводять до розширення кореня аорти (кістозний некроз середньої оболонки аорти, синдром Марфана, третинний сифіліс, анкілозуючийспондиліт або синдром Рейтера). При хронічній аортальної регургітації лівий шлуночок розширюється і гіпертрофується, так що його кінцево-діастолічний об'єм помітно зростає при незначній зміні кінцево-діастолічного тиску. Фракція вигнання збільшується, що обумовлює збереження ударного і хвилинного обсягів, незважаючи на значний зворотний потік крові. Частота серцевих скорочень не змінюється; систолічний тиск зростає, а діастолічний падає, що призводить до підвищення пульсового тиску. За відсутності лікування хронічна аортальна регургітація врешті-решт призводить до серцевої недостатності.
Гостра аортальна регургітація
Гостра аортальна регургітація характеризується раптовим ускладненням дихання і появою задишки і загрудинноїболю. Можуть бути присутні ознаки специфічних причинних факторів, таких як бактеріальний ендокардит, розшарування аорти або травма. Низький серцевий викид і вазоконстрикция обумовлюють блідість кінцівок, а іноді і периферичний ціаноз. Частота серцебиття підвищена. Систолічний та діастолічний артеріальний тиск нормальний або знижений, а пульсовий тиск дещо підвищений. Характерні для хронічної аортальної регургітації зміни пульсу відсутні.
Верхівковийпоштовх за своїм розташуванням і якості зазвичай нормальний. Аускультація може бути утруднена через вираженої тахікардії і задишки. Важливою діагностичною ознакою є ослаблення тону S1 в зв'язку з тим, що швидке зростання діастолічного тиску в лівому шлуночку призводить до закриттю мітрального клапана ще до початку систоли. Якщо стулки аортального клапана також зруйновані, аортальний компонент S2 стає м'яким. Зазвичай прослуховується тон S1. Шум гострої аортальної регургітації характеризується середнім тоном, м'якістю і нетривалістю, оскільки швидке вирівнювання тиску в аорті і лівому шлуночку перешкоджає зворотному току крові. Може прослуховуватися м'який шум систолічного вигнання внаслідок посилення потоку крові через аортальний клапан під час систоли.
Електрокардіографія зазвичай характеризується неспецифічними змінами інтервалу ST і зубця Т без ознак гіпертрофії лівого шлуночка. Інфекційний ендокардит може викликати різні порушення провідності у міру поширення процесу на атріовентрикулярний вузол і нижележащие відділи провідної системи.
На рентгенограмі визначаються нормальні розміри серця, а також венозний застій в легенях і набряк. У пошуках ознак розшарування аорти особливу увагу слід приділити контурам аорти і середостіння.
Хронічна аортальна регургітація
В анамнезі у хворого з хронічною аортальною регургітацією можна знайти вказівки на специфічну причину захворювання - ревматизм, сифіліс, інфекційний ендокардит, різні варіанти артриту або Марфаноідное статура.
Компенсаторні механізми здатні протягом багатьох років забезпечувати відсутність симптомів. Характерні симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, пароксизмальную задишку ночами і прискорене серцебиття. Можуть бути скарги і на біль в грудях, імовірно внаслідок занадто сильних ударів серця про грудну клітку. При тяжкою хронічною аортальної регургітації хворі можуть відчувати пульсацію в голові при кожній систолі. Важка аортальна регургітація може супроводжуватися болями в шиї і животі, які обумовлені, ймовірно, розтягуванням сонних артерій або аорти через збільшеного ударного об'єму. Низьке діастолічний тиск, недостатнє для підтримки мозкового кровообігу, може викликати постуральне запаморочення.
Пульс в сонної артерії посилений з прискореними анакроти і Катакроту (скаче пульс, або пульс Коррігена). Над стегнової артерією може прослуховуватися гучний звук або шум "взад-вперед" (ознака Дюрозье). У нігтьових ложах може бути помітною пульсація капілярів (ознака Квінке). Пульсовий тиск зазвичай підвищений, причому по відношенню пульсового тиску до систолі можна грубо оцінити тяжкість регургітації: при легкому ступені це відношення, як правило, не досягає 0,5, при помірному ступені воно становить 0,5-0,7, а при тяжкій - перевищує 0,7. Всі ці зміни пульсу не є патогномонічними для аортальної регургітації, так як вони спостерігаються і при інших гіпердинамічного станах, наприклад при лихоманці, сепсисі або тиреотоксикозі.
При вираженій аортальної регургітації внаслідок розширення лівого шлуночка відзначається латеральне зміщення верхівкового поштовху. Уздовж лівого краю грудини при пальпації відчувається діастолічний тремтіння, а в другому міжреберному проміжку справа - систолічний тремтіння (рідко). Перший серцевий тон зберігається. Аортальний компонент зазвичай нормальний, але можливо його ослаблення або відсутність. Іноді присутній третій серцевий тон. При далеко зайшов рубцювання стулок клапана можуть виникати шуми систолічного вигнання, який імовірно обумовлений розширенням аорти на початку систоли.
Класичний шум при аортальної регургітації ревматичного генезу є високий тон, що дме і поступово затихає діастолічний шум, найкраще чутний вздовж лівого краю грудини. Якщо шум краще прослуховується по правому краю грудини, то найбільш вірогідний неревматичний причинний фактор. Зворотний потік крові може зміщувати передню стулку мітрального клапана назад, частково звужуючи отвір митри під час діастоли і обумовлюючи появу среднедіастоліческого або Пресістоліческій шуму (шум Остіна - Флінта).
Легка аортальна регургітація може не супроводжуватися ЕКГ-змінами, але важке захворювання викликає гіпертрофію лівого шлуночка і вторинні зміни реполяризації ( "профіль перевантаження"). Основним рентгенологічним ознакою хронічної аортальної регургітації є збільшення лівого шлуночка. Для синдрому Марфана і третинного сифілісу типово розширення висхідної частини аорти.
Гостра аортальна регургітація - невідкладне стан, яке призводить до клінічного погіршення та за відсутності хірургічного лікування характеризується високою смертністю. Дуже важлива оперативна діагностика. Надання медичної допомоги починають з введення кисню, діуретиків і (при наявності ендокардиту) антибіотиків. Деякі хворі потребують також в зниженні післянавантаження за допомогою судинорозширювальних засобів і (або) внутрішньоаортальної балонної контрпульсації. При першій можливості необхідно провести катетеризацію серця і операцію.
Серцеву недостатність при хронічній аортальної регургітації лікують обмеженням натрію, діуретиками та дигоксином. Аритмії серця і інфекція можуть загострити лівобічну недостатність серця. Показана профілактика бактеріального ендокардиту. Для підвищення ефективного ударного обсягу, особливо при наявності гіпертензії, венозного застою в легенях і левожелудочковойнедостатності, показано короткочасне зниження післянавантаження. В даний час немає достатніх даних про довготривале сприятливому ефекті терапії вазодилататорами, але цілком логічно припустити, що таке лікування не повинно позначитися на прогресуванні левожедудочковой недостатності. Заміна аортального клапана у хворих з симптомами хронічної аортальної регургітації майже завжди призводить до ослаблення симптоматики, причому, за даними більшості досліджень, операція забезпечує більш високу виживаність, ніж медикаментозна терапія. Заміна аортального клапана при розвитку дисфункції лівого шлуночка зазвичай рекомендується навіть хворим, які не мали симптомів. Для виявлення ознак недостатності міокарда рекомендується багаторазове обстеження хворих з проведенням серійних ехокардіографічних досліджень.