Нормальне людське серце містить 4 клапанів, які регулюють потік крові в серце. Аортальний і легеневий клапани відомі як півмісяцеві клапани, в той час як трікуспідальний і мітральний клапани іменуються предсердно-шлуночкових клапанів. Всі клапани trileaflet, за винятком мітрального клапана, який має 2 листівки. Всіх 4 клапанів серця оточені фіброзною тканини, утворюючи часткове або повне клапанних кілець, або річним кільцям. Ці річним кільцям приєднуються фіброзного скелета серця, щоб закріпити і підтримати клапанних структур.
Аортальний клапан розташований між виносному тракті лівого шлуночка і висхідної аорти. Вона утворює центральне місце в серці і наближений багатьох інших важливих структур серця (див. Зображення нижче); зокрема, легеневий клапан наперед, posterolaterally мітрального клапана і трикуспідального клапана posteromedially. [1, 2]
Клапани серця, покращений вигляд. Аортального клапана функції для запобігання регургітації крові з аорти в лівий шлуночок під час діастоли шлуночків і дозволити відповідним потоком крові-хвилинний обсяг серця -від лівого шлуночка в аорту під час систоли шлуночків. Аортальний клапан має 3 принципу компонентів: фіброзного кільця, стулок, і спайки.
ембріологія
Півмісяцеві заслінки формування починається на четвертому тижні вагітності. На цей раз, протистоячи dextrosuperior і sinistroinferior ендокардіальний подушки з'являються в cephalad частина truncus протоки. Одночасно, 2 додаткові інтеркалірованних ендокардіальний подушки форми, кожен з яких розташований 90º з вищезазначених dextrosuperior і sinistroinferior ендокардіальний подушки.
У dextrosuperior і sinistroinferior подушки запобіжник і, діючи таким чином, формують truncal перегородки. У truncal перегородки зазнає складний процес диференціації, в кінцевому рахунку формуючи правої і лівої стулок аортального клапана і 2 листівки легеневий клапан. З 2 інтеркалірованних ендокардіальний подушки, права подушка в кінцевому підсумку формує заднього аортального клапана виступі, в той час як ліві форми передньої легеневий клапан листівка. Це відбувається під час обертання проти годинникової стрілки і хвостовій зрушення конотрункуса. За цей час ендокардіальний подушки також проходять дедіфференцірованние з міозину важкого ланцюга в Альфа-гладеньком'язового актину фенотип, в результаті чого в зрілих артеріальних клапанів листівки. Неправильне зрощення або неповне дедіфференцірованние раніше згаданих ендокардіальний подушки, як вважається, відповідальні за формування анатомічно і конструктивно врожденно аномальних клапанів аорти. [3, 4, 5]
На наступному малюнку наведено огляд переходи, що відбуваються в серці на початку розвитку амниот.
У цьому вікні представлений огляд переходи, що відбуваються в ранньому розвитку серця в амніот (на основі подій в миша розвитку). Весь ембріон або ізольованого серця показаний зліва (Л). На правий (R), представник секції (в поперечних панелях B і D; в поздовжніх панелей F і H) ілюструє основні внутрішні функції. Як уже зазначалося, постановка в дні ембріонального розвитку (Е) заснований на миша розвитку. Міокард і його попередники виділені червоним кольором. Серцевої прабатьками є першим відомим як в формі півмісяця епітелію (кардіального півмісяця) в краніальної і craniolateral частин зародка (панелі A і B). Прабатько населення простягається краніальної і латерально майже до перехрестя між ембріональних і внезародишевих регіонах ембріона (червона стрілка на панелі б). Далі, серце прабатьків рухатися вентрально в вигляді лінійної серцевої трубки (панелі C і D). У лінійної серцевої трубки проходить складну прогресію називають серцевий цикл, в якому трубчасте серце приймає спіралеподібну форму з його зовнішньої поверхні підмітання вправо (панелі e і F). Під час зациклення, приплив частини серця, в тому числі загальних Атріум, змушений дорсально і краніальної, так, що тепер над розвиваються шлуночків. Внутрішнього рельєфу серця на даному етапі стає комплекс (група F). Ендокардіальний подушки (ЄК), прекурсорів трикуспидального і мітрального клапанів (блок 1), формуються в атріовентрикулярний (АВ) канал. Ендокардіальний подушки також формують в вихідному тракті, а це провісники aorticopulmonary перегородки, яка ділить відтік тракту в аорту і легеневу артерію. Ці подушки також привести до виникнення аортального та легеневого клапанів. Під час фази ремоделювання серця розвитку (панелі G і H), поділ камер серця по septation завершена, і виразного лівого (ЛШ) і правого шлуночків (ПШ) і лівого (ЛП) і правого передсердь (РА) є очевидними. ЦС = каудальні (нижні); ЧР = черепних (покращений).
міжтрубний простір
Фіброзного кільця аортального клапана є колагенова структура, що лежить на рівні стику аортального клапана і міжшлуночкової перегородки, який є Надир аортального клапана комплексу. Цей район також називають аортального кільця і служить для забезпечення структурної підтримки аортального клапана комплексу. У міжтрубномупросторі має форму корони і простягається до рівня аортального синусів. Він надає аорти дистальніше ЗМІ і перетинчастої і м'язової міжшлуночкової перегородки проксимально і вперед. [6]
Стулок аортального клапана
Є 3 клапана аорти стулок, кожна половинка Місяця образні або півмісяцеві за зовнішнім виглядом. Невелика дилатація проксимального відділу аорти пов'язаний з кожному виступі; в сукупності ці називаються синуси Вальсальви або аортального синусів, названий на честь італійського анатома Антоніо Вальсальви. Їх асоціації з відповідними коронарних артерій визначає їх: вліво, вправо, назад і (або noncoronary). У нормальному людському серці, ліву і праву коронарні артерії беруть початок від лівої і правої пазухи аорти, 91% і 93% часу, відповідно.
Більшість інших коронарної артерії витоки відбуваються над sinotubular розподільна і тому не технічно виникають з-за пазухи. Аортальні синуси поділяють гістологічна характеристика стінки аорти: туніка інтиму, медіа-туніка і туніка адвентиции; втім, підставами лівої і правої пазух в основному складаються з шлуночкової мускулатури, тоді як підстави noncoronary пазухи є виключно фіброзна тканина. Це наслідок загальної фіброзного скелета між аортального та мітрального клапана структур. [7, 8]
3-х стулок аортального клапана влучно назвав за пазухи, що вони залягають. На правій і лівій стулок зазвичай рівні за розміром, з задньої шип трохи більше, в дві третини особи; однак це не має клінічного значення. Кожен шип має 2 вільні краю, як поділився з прилеглих стулок. У центрі кожного вільного краю невелика опуклість фіброзного назвав бульби Arantius. Ці вузлики розташовані на контактній площадці виступі закриття клапана. Обід кожного клапана шип "дещо товщі, ніж у Каспії тіла і відомий як lunula. В лунула суміжних стулок злегка перекривають один одного в момент закриття клапана, яка виступає в ролі підвищеного клапан підтримки (див. Зображення нижче). В lunula може мати світловими прорізами, найчастіше, що примикає до спайки, а проте, вони також не клінічних наслідків. [7, 8]
Цей образ показує, відкритого аортального клапана демонструючи правий (R), ліве (л) і задніх (Р) стулок. Пунктирна лінія відзначає запірна кромка заднього шипа. Два lunular областях, що представляють поверхонь приєднання між суміжними стулок під час закриття клапана розташовані між вільними і замикаються краях кожному виступі. Спайки (*) досягти рівня аортального sinotubular перехрестя (ВС). Конус = конус аортокоронарне сполучення; ЛЦ = ліва коронарна сполучення; ЛШ = лівий шлуночок; Н = бульби Arantius; RК = права коронарні гирла.
Спайки аортального клапана
Кожен шип кріпиться до стіни аорти по зовнішніх краях її напівкруглої кордону. Рівень, на якому ця прихильність виникає, відомий як sinotubular розподільна і функціональному рівні аортального отвору клапана. Демаркаційної лінії, відомої як supraaortic хребта визначає sinotubular розв'язки. Цей "хребет" був спочатку описаний Леонардо да Вінчі і істотно потовщені стінки аорти.
У невеликих просторах між кожної збірки прихильність точки називаються аортального клапана спайки (див. Зображення вище). У 3 спайки лежать на верхівці кільцевого зазору і рівномірно розподілені навколо стовбура аорти. Спайки складаються з колагенових волокон, орієнтованих в радіальному моди, які проникають в інтимі аорти і фіксуються в медіа аорти. Ця мікроскопічна конфігурація забезпечує оптимальну підтримку клапанних структур, з зусилля на клапан стулок передаються в стінці аорти. На коміссури між лівою і задній шип розташований на правій задній стороні кореня аорти, а коміссури між правою і noncoronary виступі розташований в правій передній частині, кореня аорти. [9]
Нижче 3 спайки лежать 3 області, звані в interleaflet трикутників, які є розширеннями виносному тракті лівого шлуночка. Кожен трикутник розширюється дистально до рівня sinotubular розв'язки. Анатомічно, в трикутнику між лівим і noncoronary стулок є донизу суміжних з переднього листка мітрального клапана. Трикутник, що розділяє лівий і правий синуси є донизу надає міжшлуночкової перегородки складової вихідного тракту правого шлуночка з передньої поверхні трикутника звернена в легеневій артерії і дотримуючись легеневої артерії зв'язки воронку в 50% випадків.
Трикутник між правою і noncoronary пазухи знаходиться в прямій спадкоємності з мембранозной міжшлуночкової перегородки і дивиться в праве передсердя. Цей трикутник знаходиться в безпосередній близькості до пучку Гіса, як вона пронизує центрального фіброзного тіла трохи нижче, нижній край мембранозной міжшлуночкової перегородки, які можуть мати клінічне значення у пацієнтів з ендокардитом. [1, 8]
Стулки аортального клапана
Стулок аортального клапана у 3 легко ідентифікувати шари: (1) пластинки fibrosa, (2) пластинки spongiosa, і (3) пластинки променевої. Платівка fibrosa є найширший шар і особи аортального клапана або артеріальної бічній шип. Платівка променевої є найтоншим з 3 шарів і граней шлуночкової стороні клапана. Платівка spongiosa лежить між fibrosa пластинки і пластинки променевої. Тонкий шар ендотеліальних клітин покриває всю шип ", яка є гладкою на шлуночкової стороні і з Рідж на артеріальну стороні.
Позаклітинної складових ці шари в основному складаються з колагенових волокон, розташованих в honeycomblike структуру, що сприяє збереженню геометрії колагенових волокон під гемодинамічні підкреслює, що клапанний апарат зустрічей. [8, 10] в межах позаклітинного матриксу листівки лежать інтерстиціальні клітини, схожі на клітини гладеньких м'язів і фібробласти і міофібробласти, які були названі. Ці клітини забезпечуються киснем за рахунок дифузії і мікросудинної мережі. [11]
Unicuspid аортального клапана
Unicuspid аортальний клапан-це вроджений порок клапана серця з захворюваністю 0.02% у загальній популяції. Вона зазвичай асоціюється з клінічно значущий аортальний стеноз, зазвичай проявляються протягом третього десятиліття життя. Всі клапани unicommissural з задньої спайкового вкладень. Вільний край клапана розширюється від одного коміссури без подальшого спілкування з аорти. Приблизно 50% осіб з unicuspid аортального клапана пов'язані з висхідної аорти дилатація. Це рідкісна серцева аномалія, але слід запідозрити в пацієнтів молодого віку з клінічно значущий аортальний стеноз. [7, 12, 13]
Двостулковий аортальний клапан
Двостулковий аортальний клапан є найбільш поширеною вродженою серцевою аномалії, що відбуваються в 1-2% населення, з 2: 1 переважання осіб чоловічої статі. Докази сімейної кластеризації, з частотою вище, ніж 10% в деяких сім'ях. Двостулковий аортальний клапан може бути клінічно тихий, але може привести до раннього розвитку аортального стенозу або аортальної недостатності, найчастіше в п'ятій і шостій декадах життя. Умови, пов'язані з двостулковим аортальним клапаном включають відкрита артеріальна протока, синдром Вільямса, синдром Тернера, і коарктація аорти. Клінічне значення має асоціація дилатація кореня аорти і висхідної аорти. [7, 14]
Quadricuspid аортального клапана
Quadricuspid аортального клапана (QAV), вперше описаний в 1862 Balington, є рідкісною вродженою клапанної патологією, яка впливає як на легеневий і аортальний клапани в співвідношення 10: 1. Захворюваність QAV оцінюється в 0.0125-0.033% в загальній популяції. Сім різних підтипів QAV були визначені, з найбільш поширеними є 3 стулок однакового розміру з четвертого невеликих шипа.
QAV найбільш часто зустрічається у вигляді ізольованого пороку, але була пов'язана з відкрита артеріальна протока, синдром Елерса-Данлоса синдром, гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатіяі субаортальний стеноз. Аортальна клапаннанедостатність зазвичай спостерігається в QAV. Вона виникає вдруге в результаті центрального отвору сформовано з malcoaptation з 4-х профільна листівки. У невеликій серії випадків, 56% випробовуваних з QAV була значна клапаннанедостатність, із середнім віком при пред'явленні 46 років.