Педжета-Шреттера СИНДРОМ (J. Paget. Англ. Хірург і патолог, 1814-1899; L. Schroetter, австр. Оториноларинголог, 1837 1908; син. Тромбоз зусилля, травматичний веноспазм) - тромбоз підключичної вени, пов'язаний з травмуванням її в області реберно-ключичного проміжку. П. Ш. с. слід відрізняти від тромбозів підключичної і пахвовій вен іншого генезу: при висхідному тромбозі вен руки, після пункцій підключичної вени, при здавленні або проростанні останньої пухлиною та ін.
Симптоми захворювання вперше описані Дж. Педжета в 1875 р Шреттер (1884) вперше висловив думку про те, що в генезі тромбозу підключичної вени має значення здавлення останньої в області ребе вірно-ключично го проміжку.
Статистика
Частота П. Ш. с. становить 18,6% від загального числа хворих з гострими тромбозами порожнистих вен і їх магістральних приток. Серед окклюзий в системі верхньої порожнистої вени П. -Ш. с. є найчастішим захворюванням і становить 68%. Найбільш часто П. - Ш. с. зустрічається в молодому віці (20-30 років). Відомі випадки захворювання у підлітків і людей похилого віку. П. -Ш. с. частіше зустрічається у чоловіків з добре розвиненою мускулатурою. Правосторонній поразка спостерігається в 2-3 рази частіше, ніж лівосторонній.
Етіологія і патогенез
Початок захворювання зазвичай збігається за часом з фізичним зусиллям в поясі верхньої кінцівки (звідси термін «тромбоз зусилля»). М'язову напругу кінцівки може викликати безпосередню травму вени з порушенням цілості внутрішньої її оболонки, розвитком спазму і тромбозу. Рухи, к-які служать провокуючим фактором, вкрай різноманітні за характером, тривалості та інтенсивності; виділити будь-якої комплекс характерних рухів не представляється можливим. Причиною захворювання в якийсь момент можуть стати стереотипні руху, повторювані людиною протягом життя неодноразово (вправи зі штангою, звичайна робота на виробництві, перенесення ваги і ін.).
Морфологічні зміни локалізуються в термінальному відділі підключичної вени і характеризуються потовщенням венозної стінки, гіпертрофією і ригідністю термінального клапана, в результаті чого формується стеноз цього відрізка вени, к-рий може посилюватися пристінковим тромбоутворенням (див. Тромбоз). На цьому тлі виникає гострий тромбоз підключичної вени з подальшим поширенням процесу в дистальному напрямку (на пахвову і, рідше, на плечові вени).
клінічна картина
Найбільш ранній і частий симптом П. - Ш. с. - набряк, що поширюється на всю верхню кінцівку від кисті до підключичної області та досягає максимальної величини вже в першу добу від моменту виникнення тромбозу. Вся рука різко потовщена, тканини напружені, натиснення пальцем не залишає поглиблення в тканинах, т. К. Збільшення кінцівки в об'ємі на початку захворювання є результатом різкого переповнення венозних і лімфи, судин дистальніше оклюзії, а не наслідком пропотівання рідини з судинного русла в підшкірну клітковину . Цим пояснюється почуття напруги, повноти, слабкості, стомлюваності в руці, як після важкої фізичної роботи. Надалі проникність судинної стінки порушується, відбувається пропотеваніе рідини в навколишні тканини, і набряк стає пухким.
Другий за частотою симптом захворювання - ціаноз кояших покривів, найбільш яскраво виражений в дистальних відділах верхньої кінцівки. У всіх хворих відзначаються тупі розпираючий біль, іноді пекучі, мігруючі, періодично захоплюючі різні сегменти плеча та передпліччя. У перші хвилини і години з моменту виникнення гострої оклюзії підключичної вени інтенсивність больового синдрому найбільша. В подальшому болю кілька стихають і посилюються при зміні положення кінцівки або при фізичному навантаженні. У більшості хворих добре видна мережа підшкірних венозних колатералей в області плеча, плечового суглоба, пахвовій западини, бічній поверхні шиї, в над- і підключичної областях. Відня передпліччя і ліктьової ямки значно розширені і напружені, що вказує на виражену недостатність колатерального відтоку.
Тривалість гострої стадії П. - Ш. с. не перевищує 3 тижнів. У цей період повністю стихають гострі явища, розвивається колатеральних судинна мережа в області плеча і передньої грудної стінки відповідної сторони. Подальший перебіг захворювання набуває стабільного характеру з періодичними погіршенням, пов'язаними з фізичним навантаженням.
Флебограмма басейну правої підключичної вени при синдромі Педжета - Шреттера: підключична і пахвова вени НЕ контрастував, видна мережа розширених колатералей (вказані стрілками).
Діагноз грунтується на характерних клин, проявах і на даних рентгеноконтрастного дослідження - флебографії (див.), К-рую виробляють за допомогою пункції або катетеризації поверхневих вен передпліччя. Характерний автографічної ознака П. - Ш. с.- відсутність контрастування підключичної і пахвовій вен в поєднанні з розширеною мережею венозних колатералей (рис.).
Диференціальний діагноз проводять із захворюваннями, що супроводжуються набряком верхньої кінцівки.
Порушення венозного відтоку, обумовлені злоякісними новоутвореннями і їх метастазами, на відміну від П. -Ш. с. зустрічаються гл. обр. у осіб літнього і похилого віку і характеризуються повільним розвитком, у міру проростання пухлиною венозної стінки і оточуючих тканин. Нерідко, особливо при пухлинах середостіння поряд з підключичної стискається і плечеголовная (безіменна) вена, що проявляється набряком і ціанозом половини обличчя і шиї, що посилюються при нахилі тулуба вперед. Повільне прогресування здавлення вени при пухлини створює сприятливі умови для формування шляхів колатерального відтоку, в зв'язку з чим біль зазвичай відсутня або носить інший, ніж при П. - Ш. с. характер, оскільки є наслідком залучення до процесу нервів плечового сплетіння.
Різкий набряк руки іноді розвивається у хворих на ревматоїдний артрит (див.). При цьому визначається пухкий набряк кисті та передпліччя, більш виражений в дистальних відділах, натиснення пальцем залишає в оточених тканинах довго не зникає ямку. Ціаноз шкіри відсутня. Крім того, в анамнезі у таких хворих відзначаються повторні нетривалі набряки гомілковостопних, променезап'ясткових, ліктьових суглобів, пов'язані з охолодженням.
Тромбоз підключичної вени, який розвинувся на грунті її катетеризації або тривалого введення лікарських речовин в вени руки, за зовнішніми ознаками майже не відрізняється від П. - Ш. с. але по суті це різні захворювання, що диференціюються гл. обр. по етіоло, ознакою. Такий тромбоз, якщо він не ускладнюється сепсисом або емболією, має сприятливий перебіг у зв'язку з відносно швидкою реканализацией тромбированной вени.
Хворі в гострій стадії П. - Ш. с. підлягають госпіталізації. Ураженої кінцівки надають високе становище. Лікарська терапія включає застосування комплексу антитромботических препаратів (антикоагулянти прямої і непрямої дії, антиагреганти, фибрино литические кошти). З метою поліпшення венозного відтоку застосовують фізіотерапевтичні процедури (магнітне поле, струми Бернара). У разі тяжких порушень гемодинаміки в ураженій кінцівці показано оперативне лікування - тромбектоміі (див.) В поєднанні з пластикою термінального відділу підключичної вени. Операцію проводять під загальним знеболенням. Підключичну вену оголюють підключичним доступом і передню її стінку розсікають в поздовжньому напрямку. За допомогою балонного катетера і масажу м'язів ураженої кінцівки видаляють свіжі тромби. При органічному звуженні вени патологічно змінений клапан або організовані тромботичнімаси захоплюють затискачем і січуть скальпелем. Хороший кровотік з периферії і відновлення нормального просвіту термінального відділу підключичної вени гарантують успіх операції. Втручання закінчується ушиванием рани венозної стінки атравматичні П-образним або обвівним швом.
Прогноз для життя при П. -Ш. с. сприятливий. Гангрена при цьому захворюванні є казуїстичної рідкістю. Тромбоемболій легеневої артерії не буває, т. К. В основі захворювання лежить стеноз гирла підключичної вени, що перешкоджає поширенню тромбів проксимальніше цього рівня.
Бібліографія: Савельєв В. С. Д у м-п e Е. П. і Я б л о к о в Е. Г. Хвороби магістральних вен, М. 1972; D г а р а-n a s Т. a. Curran W. Z. Thrombectomy in the treatment of «effort» thrombosis of the axillary and subclavian veins, J. Trauma, v. 6, p. 107, 1966; Paget J. Clinical lectures and essays, p. 292, L. 1875 SchrotterL. Erkrankungen des Herz-beutels, в кн. Nothnagel H. Specielle Pathologie und Therapie, Bd 15, T. 2, Wien, 1894; Van der Stricht J. e. a. Trom-bose veineuse du membre superieur, Phle-bologie, t. 18, p. 57, 1965; Witte C. L. a. Smith C. A. Single anastomosis vein bypass for subclavian vein obstruction, Arch. Surg. v. 93, p. 664, 1966.