Венозний тромбоз - гостре захворювання глибоких магістральних венозних судин, обумовлене розвитком тромбу в їх просвіті. Тромби викликає гостре порушення кровотоку по глибоких магістральних венах, в результаті чого нижче підвищується внутрівенозное тиск, різко порушує транскапілярний обмін.
Синдромом Педжета-Шреттера - гострий тромбоз проксимальних відділів підключичної вени з поширенням його на пахвову вену і вени плеча і порушенням венозного відтоку в верхньої кінцівки.
Синдром описаний Peget, в 1875 р і Schretter в 1884 р
Етіологія і патогенез
Етіологія. Тромбоз підключичних вен є досить рідкісною патологією і виникає від різних причин. Розвитку захворювання сприяють топографоанатомічному особливості підключичної вени, розташованої в окружності кісткових і сухожильно-м'язових утворень. Для уявлення про суть проблеми необхідно знайомство з анатомією підключичної вени і оточуючих утворень. Підключична вена на рівні грудино-ключичного з'єднання з внутрішньої яремної веною утворює плечеголовную вену. Підключична вена починається від першого ребра з пахвовій вени. На початку і в кінці вена має клапани. Йде в предлестнічном просторі, тобто наперед від передньої сходовому м'язи, яка відокремлює її від однойменної артерії. Великих приток не має. При сильних напружених м'язів плечового пояса, що поєднуються з рухами в плечовому суглобі, зменшуються розміри підключичної простору і вена виявляється здавленої між ключицею і I ребром. За великим рахунком, синдром Педжета-Шреттера є окремим випадком синдрому торакального виходу. Інакше він називається апертурним синдромом або синдромом верхньої апертури грудної клітини, при якому виникає екстравазальний здавлення судинно-нервового пучка. Особливо сприятливі умови для порушення відтоку по підключичної вени, а отже, і тромбоутворення виникають при високому стоянні I ребра, гіпертрофія підключичної м'язи і м'язово-сухожильно частини малого грудного м'яза.
Патофізіологія. Основу патогенезу тромбоутворення становить тріада Вірхова - порушення ендотелію стінки вени, уповільнення кровотоку і підвищення згортання крові. У розвитку тромбозів вен важливу роль відіграє пошкодження ендотелію судин на ураженій кінцівці, що супроводжується виділенням интерлейкинов, фактора агрегації тромбоцитів, який активує тромбоцити і коагуляційний каскад. Поверхня ендотелію набуває підвищену тромбогенного і адгезивність. В результаті перераховані фактори на тлі уповільненої або турбулентного кровотоку призводять до утворення тромбу. Формуванню тромбу також сприяє тканинний тромбопластин, який в надмірній кількості надходить з пошкоджених тканин в кровоносне русло. Окклюзірующего тромб веде до гострого порушення кровотоку у всій кінцівки. Нижче значно підвищується внутрівенозное тиск, що передається на мікроциркуляторний апарат. Флотірующій тромб (може бути у вигляді головки окклюзірующего тромбу) фіксований лише в одній точці, плаває в просвіті судини, не викликаючи блокади кровотоку. У момент фізичних напруг можливий відрив.
Класифікація синдрому Педжета-Шреттера: в клінічній класифікації виділяють:
• гостра стадія захворювання
- легка форма - венозний тиск не перевищує 300 мм вод. ст.
- середня форма - є венозна гіпертензія в межах від 400 до 800 мм вод. ст.
- важка форма - венозний тиск досягає 1200-1300 мм вод. ст.
• хронічна стадія захворювання
Гіпертензія в венах кінцівки найбільш виражена в перші дні захворювання, а в міру розвитку колатерального відтоку крові і реканалізації тромбірованного ділянки вени вона поступово знижується. У хронічній стадії захворювання в стані спокою гіпертензія в венах хворий кінцівки виражена помірно, але недостатність відтоку крові чітко виявляється при м'язової навантаженні.
КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА
Синдром Педжета-Шреттера-Крістелль спостерігається переважно у людей у віці 20-40 років з добре розвиненою мускулатурою, що займаються спортом або важкою фізичною працею, часто піднімають тяжкості, з неправильною поставою. Крім того, спостерігається при патології кісток - додатковому шийному ребрі, екзостозах (розростаннях кісткової тканини) шийних хребців, великий кісткової мозолі після перелому ключиці, самі переломи можуть провокувати гостру або хронічну травматизацію підключичної вени в реберно-ключичному проміжку. Тривале здавлення вени спостерігається при вимушеному положенні верхньої кінцівки під час сну, коли голова лежить на плечі. Причинами утворення тромбів в підключичної вени називають кілька факторів. У російській флебології пріоритет визнається за тривалої постійної травматизацією вени в реберно-ключичному проміжку. Розвивається потовщення вени в цьому місці, при постійному порушенні трофіки вени, порушення харчування через власні судини, так звані vasa vasorum. Створюються умови для турбулентного руху крові і зміни властивостей ендотелію судини. При наявності виробляє фактора - фізичного навантаження в вені виникає тромбоз. У деяких випадках, при детальному з'ясуванні анамнезу частина хворих згадує про періодично виникає впродовж останнього часу або навіть декількох років тяжкості в ураженій кінцівці при фізичному навантаженні і швидко наступаючої стомлюваності руки, що заважає виконанню звичайної роботи і часом побутових обов'язків. Можливі також болі по ходу судинного пучка, поява темно-синього забарвлення кисті після напруги кінцівки і несподіване, особливо вранці, припухання останньої з парестезіями або змішаним почуттям слабкості і своєрідного томління і набряклими поверхневими венами.
Основними клінічними ознаками гострого тромбозу підключичної вени є. виражений набряк, ціаноз, напруга і розширення підшкірних вен верхньої кінцівки і плечового пояса відповідної сторони (частіше справа), болі. Появі цих симптомів зазвичай передує значне фізичне навантаження. У гострому періоді оклюзії підключичної вени часто відзначаються різкі, що стягують болю, відчуття випирання, похолодання, поколювання і тяжкості в шиї, надключичні, підключичної і пахвових областях (иррадиирующие по всій верхньої кінцівки, як це спостерігається при невралгії плечового сплетення), хворобливість нервово-судинного пучка в пахвовій, підключичної області та плеча з позитивним симптомом натягу. Відзначаються гіперестезія з гіперіатіческім відтінком від ключиці до сосковой лінії, що переходить в гипестезія в дистальної частини верхньої кінцівки, обмеження активних рухів в ній через болі, гіпотонія м'язів руки. Сухожильні і періостальних рефлекси спочатку підвищені, а в подальшому знижуються.
Набряк характеризується щільністю і відсутністю ямок при натисканні. Нерідко він захоплює не тільки руку і плечовий пояс. але і переходить на верхню половину грудної клітки.
Розширення і напруга підшкірних вен в ранні терміни захворювання помітно лише в області ліктьової ямки. Згодом локалізація розширених вен відповідає межам поширення набряку.
Ціаноз шкірних покривів найбільш виражений в області кисті і передпліччя.
При поширенні тромбозу на подкрильцовой і плечову вени перебіг захворювання стає важким. Наростаючий набряк тканин в ряді випадків веде до здавлення артеріальних стовбурів, внаслідок чого слабшає пульс на променевої -артеріі і знижується температура кінцівки. Порушення артеріального кровообігу іноді настільки значні, що виникає небезпека розвитку гангрени.
Після стихання гострих явищ настає зворотний розвиток клінічної картини. Однак у деяких хворих повного регресу симптомів захворювання не відбувається, що дозволяє виділити хронічну стадію синдрому. У хронічному періоді відзначається зменшення больового синдрому і набряку руки, виявляються гіпотонія м'язів, парез руки (переважно кисті). Виявляється виражена гіпестезія в верхній частині грудей і на руці, що підсилюється в дистальному напрямку; сухожильні і періостальних рефлекси знижені або не викликаються. При повторних рухах руки неврологічні симптоми посилюються, і іноді виявляються раніше були відсутні симптоми. У хронічному (і в гострому) періодах в руках відзначаються вегетативно-судинні порушення. Н. К. Боголєпов вважає, що в гострій стадії в основі патогенезу неврологічної симптоматики лежать венозний застій, гіпоксія, периваскулярний набряк і збільшення концентрації СО2 в венозної крові. Д. І. Пронів (1966) в розвитку клінічного комплексу синдрому надає значення трансневральной, або реперкуссіонних теорії (синдроми ураження нервової системи при тромбозі підключичної вени детально описані Н. К. Боголєпова і Ф. Т. Абдухакімовим в 1966 р).
Діагностика гострого тромбозу підключичної вени в більшості випадків не представляє труднощів. Вона ґрунтується на зазначених вище симптомах і на частою зв'язку захворювання з фізичним навантаженням.
При появі сиптоми гострого тромбозу підключичної вени як правило відразу ж виробляють ультразвукової діагностики (ультразвукову доплерогравію, дуплексне сканування). Як правило, глибокі вени верхньої кінцівки та шиї добре доступні для ультразвукового дослідження. Деякі складнощі виникають при скануванні підключичної вени, оскільки досить велика глибина її розташування і близькість кістково-суглобових утворень часто не дозволяють здійснити компресію судини датчиком. Тому в деяких випадках доводиться орієнтуватися тільки на результати колірного картування кровотоку. Допомога у визначенні тромботического поразки цієї вени може надати і відсутність фазних рухів її стінок, несинхронних з пульсацією стінок артерії. При наявності ознак уповільнення кровотоку в підключичної вени необхідно спробувати оглянути найбільш проксимальний відділ її, де локалізується клапан, який зазвичай є місцем первинного тромбоутворення, для виключення сегментарного тромбозу цієї ділянки. Це можна здійснювати як з підключичної, так і з надключичного доступу.
Цінним методом дослідження, що дозволяє судити про локалізацію і поширеність тромбозу, про ступінь розвитку колатеральних судин, є флебографія. при якій контрастну речовину вводять в кубітальную вену або в одну з поверхневих вен тильної поверхні кисті. Проведення флебографії доцільно тільки тоді, коли передбачається лікування тромбозу за допомогою тромболізису. Тоді після серії знімків вени з контрастуванням, в вену з боку плеча вводиться катетер, і через нього в тромботичнімаси подається розчин фибринолитика.
У діагностиці хвороби допомагає рентгенографія. яка може дозволити знайти кісткові причини захворювання. На ультразвуковому дослідженні, а в деяких випадках при використанні комп'ютерної томографії та магниторезонансного дослідження (ЯМР) - можна визначити точну локалізацію тромбу і ступінь зацікавленості інших вен.
Лікування в основному консервативне. У разі відсутності терапії через 2-3 тижні після утворення тромбу, він починає поступово "розчинятися", а правильніше сказати - реканалізовиваться. Здебільшого вдається досягти непоганих результатів при консервативному лікуванні гострого тромбозу. Завдання консервативного лікування. припинення тромбоутворення, фіксація тромбу до стінки, купірування спазму і запального процесу, як правило, Асептичність, вплив на мікроциркуляцію і тканинної обмін.
Слід зазначити. що лікування тромбозів глибоких вен рук і верхнього плечового пояса не відрізняються від таких при тромбозах ніг. Так як вони не ускладнюються тромбоемболії, венозна мережу рук більш розвинена і кровотік в них швидше компенсується, лікування менш інтенсивне. Немає необхідності в суворому постільному режимі пацієнтів. Руці забезпечується спокій і піднесений стан.
За необхідності в лікуванні гострого тромбозу використовуються антикоагулянти. Загальні принципи лікування венозних тромбозів. Ефективні антикоагулянти прямої дії (безпосередньо взаємодіють з факторами згортання крові). Початкова доза гепарину вибирається з розрахунку, що частина його зв'яжеться протеїнами плазми. Поєднання гепарину з фібринолізином взаимоусиливающего ефект. Оптимально співвідношення 10 тис. ОД гепарину і 20 тис. ОД фибринолизина. Препарати вводяться крапельно на фізіологічному розчині з 400 мл реополіглюкіну. Далі відповідно до методики дрібного введення гепарин призначається внутрішньом'язово під контролем часу згортання крові. Вважається, що хорошим терапевтичним ефектом є подовження часу згортання крові в 2-2,5 рази, зниження фібриногену А до 300 мг /%, зникнення в плазмі фібриногену Б, зменшення протромбінового індексу до 35-40%. Орієнтовно можна керуватися правилом: при часу згортання 5 хвилин вводиться доза 10 тис. ОД гепарину, 10 хвилин - 5 тис. ОД, 15 хвилин і більше - ін'єкція гепарину пропускається. Фибринолизин можна призначати 2 рази на добу, не перевищуючи при цьому добової дози в 40 тис. ОД. Так як фибринолизин швидко інактивується антиплазміном крові, його ефективність недостатньо висока для повного розчинення крові, однак і геморагічні ускладнення рідше, ніж у стрептокінази. Останні не отримали застосування при тромбозах магістральних вен через важкість можливих ускладнень. Гепаринотерапія проводиться протягом 3-5 діб в залежності від тяжкості і поширеності тромботичного процесу. В подальшому здійснюється перехід на медленнодействующие антикоагулянти за загальноприйнятою схемою. Лікування фібринолізином може проводитися 3-5 діб. В якості активатора фібринолізу застосовується і нікотинова кислота в дозі 1 мг / кг маси хворого на добу, що призначається паралельно з гепарином. Сучасним засобом антикоагулянтної терапії є низькомолекулярні гепарини. Їх переваги: постійна біологічна доступність, більш тривалий напівперіод існування, більш низький ризик побічних ефектів (в тому числі тромбоцитопенії і остеопорозу), можливість тривалого лікування навіть в домашніх умовах. Введення фраксипарин проводиться кожні 12 годин протягом 10 днів. Лікувальна доза визначається масою тіла: 0,1 мл на 10 кг маси. У разі появи передозування і кровоточивості можлива нейтралізація протаміном сульфат (з розрахунку 0,6 мл протаміну нейтралізує 0,1 мл фраксипарин). Курс застосування НМГ становить 5 - 10 днів з наступним переходом на непрямі антикоагулянти.
З перших же днів доцільно призначення флавоноїдів (детралекс, троксевазин, венорутон, глівенол, еськузан). Вони впливають на метаболізм в венозної стінки і паравазального тканинах, мають протизапальну і знеболюючим ефектом.
Важливо призначення препаратів, спрямованих на нормалізацію, а також поліпшення притоку крові ліквідацією виникає спазм. Це ксантинолу нікотинат, трентал, що вводяться внутрішньовенно в складі коктейлю і внутрішньом'язово. Традиційно застосування міотропну спазмолітиків (но-шпа, папаверин, галідор). У гострому періоді всі препарати краще вводити парентерально.
Місцеве лікування. На уражену кінцівку накладаються компреси з різними препаратами. Це може бути спиртовий розчин, гепариновая або гепароід-мазь, композиції з флавоноїдами (троксевазіновая мазь). Хороший ефект спостерігається від прімненія п'явок.
Показання до тромбектоміі виникають при загрозі розвитку венозної гангрени, виражених регіонарних гемодинамічних порушеннях. При флебографії можлива балонна ангіопластика вени і ендопротезування. Щоб усунути компресію підключичної вени, одночасно виробляють втручання на м'язах, сухожиллях або кістках.
Не завжди просвіт вени відновлюється до нормального, тоді хвороба плавно переходить в посттромбофлебітичній (хронічна стадія). При цьому симптоми, властиві гострого періоду стають менш вираженими. В даному випадку ендоваскулярні втручання дають як правило кращі результати, ніж консервативне лікування. У хронічній стадії захворювання виконують реконструктивні судинні операції, спрямовані на створення додаткових шляхів венозного відтоку з верхньої кінцівки шляхом анастомозірованія пахвовій вени або дистального відрізка підключичної вени з зовнішньої яремної веною. Як шунтів використовують трансплантати, викроєні з великої підшкірної вени стегна.
Також необхідно усунути фактори, що призвели до розвитку хвороби. Для цього проводять флеболіз, розсічення реберно-діафрагмальної зв'язки, видаляють додатковий шийна ребро і інші екстравазальний освіти, які беруть участь в здавленні вени.
Прогноз для життя при гострому тромбозі підключичної вени сприятливий, але повного одужання можна і не досягти.