Меланін - протеіногенних (тирозиногенних) пігмент. Його синтез происх з тирозину в меланоцитах, що мають нероектодермальное происх-е. Їх попередники - меланобластов. Під д-ем тирозинази в меланосомах меланоцитів з тирозину образ-ся ДОФА, або промеланін, кот-й полимеризуется в меланін. Регуляція меланогенеза осущ нервової сист і ендокр жел-ми. Стимулюють - меланінстімулірующій гормон гіпофіза, АКТГ, статеві гормони, медіатори симп НС, гальмують - мелатонін і медіатори парасімп НС.
Пригода приобрет гіпермеланоз (меланодермия) при хворобі Аддісона (бронзова бол-нь) обусловл пораж наднирників, частіше туберкульозної або опух природи. Гіперпігментація шкіри через посилення продукції АКТГ у відповідь на уменьш адреналіну в крові. меланодермия також при гіпогонадизмі, авітамінозах, кахексії, інтоксикації вуглеводами
Пригода вроджений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма) - покращення чувствит шкіри до УФ променів → плямиста пігментація шкіри з явл гіперкератозу та набряку
Місцевий преобретени меланоз - меланоз товстий кишки у людей з хр. запорами, гіперпігментіруется уч-ки шкіри (чорний акантоз) при аденомах гіпофіза, гіпертіреодізме, СД. Осередкове підсил обр-я меланіну в пігментні плями (веснянки) і пігмеї невуса, з кіт-х можуть виникати меланоми.
Невуси - шкіра обличчя, тулуба - набухають образ-е темного кольору. Прикордонний невус - гнізда невусних кл-к на кордоні епідермісу і дерми. Внутрідермальний невус - гнізда і тяжі невусних кл-к в дермі Складний невус - риси прикордонного і Внутрідермальний. Епітеліойдний - веретеноподібна кл і епітеліойдние кл-ки зі светл ц / плазмою. Меланіну мало. Блакитний невус - в 30-40 років в дермі в обл сідниць і кінцівок - вузлик з голуб відтінком, сост з прліферірующ меланоцитів.
Меланома - злокач пухлина меланінутворюючої тк. з висловлю схильністю до метастаз-ю. разв в шкірі (обличчя, кінцівок, тіла), пігмеї бо-ке очей, мозок об-ках, рідко в слиз об. меланома може мати вигляд коричневої плями з розов і черн вкрапленнями (поверхнево-поширювана меланома), синьо-чорного м'якого вузла або бляшки (вузлова форма). Вона сост з веретеноподібних або поліморфних, потворний кл-к, в ц / плазмі кіт-х меланін жовто-бурого кольору. Іноді зустрічей безпігментні меланоми. При розпаді пухлини в кров → багато меланіну і промеланіна → меланінемія і меланінурія.
Пригода гіпомеланоз, або альбінізм - насл недостатньо-ть тирозинази
Вогнищевий гіпомеланоз (лейкодерма, або вітіліго) - при наруш нейроендокринної регул-ії меланогенеза (лепра, СД), образ-ії АТ до меланину (зоб Хасімото), сприймали і некротіч пораж шкіри (сифіліс)
16.Наруш обміну ЛІПІДОГЕННИХ пігментів. Ліпофусцин.
Ліпопігменти: липофусцин (пігмент старіння) - в парехімат і нервн кл, пігмент недостатньо-ти віт Е, церойд - в мезенхім кл, гл чином в Мф (всі три мають одинак фіз-хім св-ва, тому вважаються різновидом липофусцина) і ліпохроми .
Вторинний ліпофусциноз - разв в старості, при виснажують заб-ях, які ведуть до кахексії (бура атрофія міокарда, печінки), при підвищ функц навантаження (ліпофусциноз міокарда при пороці серця, печінки - при виразок бол заліз-ка і 12), при злоупотр ліками (анальгетики), при недостатньо-ти віт Е
Бура атрофія міокарда - уменьш в разм, к-ть жир тк під епікардом значить уменьш, соуди преобр звивистою хід, міокард щільний, бурого кол, кардіоміоцити уменьш, в ц / плазмі гранули бурого пігменту
Бура атрофія печінки - уменьш в разм, край лстрий, тканина щільна, бурого кол, печінкова балки стоншені, в ц / плазмі гранули бурого пігменту.
Первинний (насл) ліпофусциноз - избир накопичення пігменту в кл опр органу або сист. Виявлю в вигляді насл гепатоза, або доброкач гипербилирубинемии з избир ліпофусцинозом гепатоцитів, а також нейронального ліпофусцинозу - пігмент в нерв кл → сниж інтелекту, судоми, наруш зору
Церойд частіше образ при некрозі тканин, особливо якщо оксиди-е ліпідів підсил крововиливом (тому раніше називали гемофусцина)