Некомпактності міокард - це дуже рідкісна патологія, що супроводжується ураженням серцевого м'яза, порушенням ЧСС, розвитком тромбоемболії. Схильність до такої хвороби закладена на генетичному рівні, тому в більшості випадків вона починає розвиватися ще в ембріональному періоді.
Важливо! Якщо брати до уваги статистику, то на частку некомпактного міокарда припадає лише 0,14% випадків.
Щоб розуміти, як можна запобігти виникненню захворювання, необхідно уважно вивчити причини та особливості його появи. Тут є кілька чинників, що сприяють утворенню патології.
Причини розвитку захворювання
Первісний фактор, що сприяє появі некомпактного міокарда - це недосконалий ембріогенез. Саме він приводить до змін в серцевому м'язі. Спочатку міокард є мережею переплітаються волокон. Вони поділяються глибокими кишенями. Після мережу починає замінюватися на компактну. Відбувається це приблизно на 8 тижні розвитку ембріона. Далі починає утворюватися коронарнийкровообіг, замість кишень з'являються капіляри. Стінки серця ущільнюються. Коли таких процесів не відбувається, у майбутньої дитини діагностують губчастий міокард.
Якщо говорити про генетичні порушення, здатних спровокувати некомпактності міокард лівого шлуночка, то тут виділяють всього три гени, які можуть стати головною причиною:
Інші причини розвитку патології поки не вивчені.
клінічна картина
З огляду на те, що порушення мають місце вже на етапі ембріонального розвитку, проявлятися вони почнуть відразу після народження дитини. Матимуть місце наступні ознаки некомпактного міокарда у дітей:
- повільна прибавка у вазі;
- ціаноз;
- дисморфическими ознаки.
У дорослих захворювання може бути помічено по таким особливостям прояву:
- порушення серцевого ритму;
- тромбоемболія;
- яскраво виражена серцева недостатність.
У деяких випадках патологія протікає безсимптомно. Все залежить від індивідуальних особливостей організму людини, наявності супутніх серцево-судинних захворювань. Слід зазначити, що безсимптомний перебіг хвороби істотно ускладнює ситуацію, тому як виявити її на ранній стадії розвитку стає практично неможливо. А відомо, що саме на самому початку формування будь-які недуги, навіть некомпактності міокард, лікуються набагато простіше.
Діагностика та її методи
Діагностика некомпактного міокарда
Якщо у людини відзначаються ознаки некомпактного міокарда, йому слід пройти повне обстеження для уточнення діагнозу, отримання інформації про стан власного здоров'я і програмою подальшого лікування. Спочатку хворий повинен пройти консультацію у кардіолога. Він вивчить анамнез життя, історію хвороби, а також поцікавиться спадковістю пацієнта. Наявність патологій міокарда у родичів підвищує ймовірність їх розвитку. Далі піде інструментальне обстеження, яке полягає в таких процедурах:
- електрокардіографія;
- Холтерівське (добове) моніторування;
- ехокардіографія;
- діагностування гетерозиготного носійства у родичів пацієнта.
Слід відзначити, що на спадковість в даному випадку доводиться звертати особливу увагу, тому як ознаки НМ за результатами обстеження можуть бути досить розмитими, що найчастіше і ускладнює проведення діагностичних маніпуляцій. Наприклад, на ЕКГ вони будуть виглядати так:
- Підвищений комплекс QRS.
- Видозміна ST і зубця Т.
- Рідко видно WPW синдром (переважно у дітей).
Також при проведенні МРТ спостерігається двошарове потовщення стінок ЛШ.
При виконанні діагностики відзначається, що найчастіше патологічні процеси локалізуються вгорі серця. Також їх наявність зазначається на стінках ЛЖ. Іноді відзначалося утворення тромбів в області трабекул. Це сприяло виникненню тромбоемболічних ускладнень. Так, одним з головних ознак даної патології є наявність глибоких трабекул. Вони знаходяться на міжшлуночкової перегородки. Також можуть бути присутніми на серцевому м'язі в області ЛШ.
тактика лікування
З огляду на той факт, що причини захворювання визначити дуже складно, при його діагностуванні проводиться симптоматична терапія. Вона схожа з лікуванням серцевої недостатності, здійснюється в трьох основних напрямках.
- Відновлення серцевих ритмів.
- Усунення серцевої недостатності.
- Попередження розвитку емболії.
Некомпактності міокард у дітей
Коли мова йде про лікування дітей, до складу медикаментозного лікування некомпактного міокарда додають Карведолол.
Якщо людина страждає від розвилася рефлекторної СН, йому буде призначена трансплантація серця. При серйозних стадіях аритмії доктора рекомендують установку спеціального кардіостимулятора, що сприяє відновленню серцевих ритмів.
Для профілактики тромбоутворення приймають Варфарин. Курс лікування даним препаратом буде досить тривалим.
Прогнози для хворих
Захворювання досить серйозне і становить небезпеку для здоров'я людини, але наявність сучасного обладнання, що дозволяє здійснювати ранню діагностику, навіть на ембріональному періоді, дає можливість зробити прогнози сприятливими. Своєчасне виявлення патології дозволяє розпочати її раннє лікування, полегшуючи подальше життя людини. Єдина проблема - випадки безсимптомного протікання хвороби, коли вона виявляється досить пізно.
Важливо! З огляду на той факт, що некомпактності міокард є спадковим захворюванням, при виявленні такої патології у пацієнта його найближчі родичі також обов'язково повинні пройти обстеження. Це дозволить якомога раніше виявити проблеми із здоров'ям, приступити до ефективного їх усунення.