Що таке неходжкінські лімфоми?
Неходжкінські лімфоми - ціла група з більше тридцяти родинних захворювань, які не мають характеристик Ходжкінской хвороби.
Неходжкінські лімфоми симптоми
Найпоширенішим симптомом неходжкінської лімфоми є безболісна пухлина в лімфатичних вузлах, як правило, в області шиї, пахв або паху. Лімфатичні вузли, грудочки в горошину, розташовані по всьому тілу. Вони містять білі клітини крові, які допомагають боротися проти інфекції.
Набряк викликається певним типом білих кров'яних клітин, відомий як лімфоцити, які збираються в лімфатичних вузлах. Дуже малоймовірно, що ви маєте неходжкінських лімфом, якщо у вас є опухлі лімфатичні вузли, так як ці залози часто набухають у відповідь на інфекцію.
Деякі люди з неходжкінської лімфомою також мають інші більш загальні симптоми. Вони можуть включати в себе:
- нічні поти;
- ненавмисне втрата ваги;
- висока температура (лихоманка);
- постійний кашель або почуття задухи;
- стійкий свербіж шкіри по всьому тілу.
Інші симптоми залежать від того, де в тілі збільшені лімфатичні залози. Наприклад, якщо вони впливає на живіт, ви можете відчувати біль в животі або мати розлад шлунка.
Трапляються випадки, коли люди мають аномальні клітини в їх кістковому мозку. Це може привести до: постійної втоми або підвищеному ризику інфекцій. Буває надмірне кровотеча - таке, як носова кровотеча, тяжкі періоди і плями крові під шкірою.
Коли звернутися до лікаря?
Необхідно зверніться до лікаря терапевта, якщо у вас є які-небудь з перерахованих вище симптомів, особливо якщо у вас є постійно опухлі гланди без будь-яких інших ознак інфекції. Хоча симптоми навряд чи можуть бути викликані неходжкинской лімфомою, але краще перестрахуватися і перевіритися.
діагностика
Після того, як неходжкінська лімфома діагностована, тести проводяться для визначення стадії і сфери поширення захворювання. Лікування і прогноз для пацієнтів з неходжкінської лімфомою частково залежить від стадії лімфоми.
Тести, що використовуються для постановки діагнозу включають в себе:
- Фізичне випробування.
- Біопсія збільшених лімфатичних вузлів або інших аномальних ділянок.
- Аналізи крові.
- Тести відображення, такі як КТ.
- Аспірація кісткового мозку і біопсія (робиться не завжди).
- Спинномозкова пункція (робиться не завжди).
Система стадіювання найбільш часто використовується, щоб описати ступінь неходжкінської лімфоми у дорослих. Стадії описуються римськими цифрами I-IV (1-4). Лімфоми, які впливають на орган поза лімфатичної системи мають Е добавку до їх стадії (наприклад, стадія IIE), в той час як ті, які зачіпають селезінку мають S добавку.
- Лімфома тільки 1 лімфатичного вузла або лімфоїдного органу, такого як тимуса (I).
- Рак виявлений тільки в області одного органу поза лімфатичної системи (IE).
- Лімфома знаходиться в 2-х або більше груп лімфатичних вузлів на тій же стороні (вище або нижче) діафрагми (тонка смуга м'язи, яка відокремлює грудну клітку і живіт). Наприклад, це може включати в себе вузли в пахвовій області і шиї, але не поєднання пахвових і пахових вузлів (II).
- Лімфома простягається від однієї групи лімфатичних вузлів в сусідній орган (IIE). Він також може впливати на інші групи лімфатичних вузлів на тій же стороні діафрагми.
- Лімфома виявлена в лімфатичних вузлах з обох сторін (зверху і знизу) діафрагми.
- Рак також може поширитися в область або орган поруч з лімфатичними вузлами (IIIe), в селезінку (IIIS), або обидва (IIISE).
- Рак поширилася за межі лімфатичної системи в орган, який не в безпосередній близькості від ураженого вузла.
- Рак поширилася на кістковий мозок, печінка, мозок або спинний мозок, або плеври (тонка слизова оболонка легких).
Інші модифікатори можуть бути також використані для опису лімфоми.
Великогабаритні пухлини - цей термін використовується для опису пухлин в грудній клітці, які поширені на одну третину по ширині грудної клітини або пухлини в інших областях, які не менше 10 сантиметрів (близько 4 дюймів) в поперечнику. Це зазвичай позначається додаванням букви X. Кожен етап також може бути призначений А чи B. Буква B додається (стадія IIIB, наприклад), якщо у людини є якісь симптоми, перераховані нижче:
- Втрата більше 10% маси тіла протягом попередніх 6 місяців (без дієт).
- Незрозуміла лихоманка.
- Обливання нічними потами.
Ці симптоми, як правило, означає, що хвороба є прогресуючою. Якщо у людини є якісь симптоми, то рекомендується більш інтенсивне лікування. Якщо немає симптомів B, додається до стадії буква А.
Типи неходжкинской лімфомою
Класифікуючи неходжкінських лімфом (НХЛ) може бути досить заплутана (навіть для лікарів), тому що є так багато типів, що були використані кілька різних систем. Сама остання система класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ). Система груп лімфом ВООЗ, заснована на тому, як вони виглядають під мікроскопом, особливості хромосому клітини лімфоми, а також при наявності певних білків на поверхні клітин.
Більш поширені типи лімфом, перераховані нижче в залежності від того, чи є вони В-клітинні або Т-клітинні лімфоми. Деякі рідкісні форми неходжкінської лімфоми не обговорюються тут.
Дифузна неходжкінські лімфоми В-клітинна складають більшість неходжкінських лімфом. Це найбільш поширений тип лімфом в Сполучених Штатах, (близько 1 з кожних 3-х випадках). Клітка виглядають досить великими, якщо дивитися в мікроскоп. Дифузна В-клітинна крупно клітинна лімфома (ДВККЛ) може зустрічатися в будь-якій віковій групі, але зустрічається в основному у людей похилого віку (середній вік 60 років). Як правило, починається, з постійно зростаючою маси глибоко всередині тіла, наприклад, в грудях або животі.
Може розвиватися в лімфатичних вузлах, наприклад, в області шиї, паху, під пахвами. Вона також може початися в інших областях, таких як кишечник, кістки або навіть головному, або спинному мозку. Близько 1 з 3 випадків лімфом, локалізована тільки в одній частині тіла. Лімфоми легше лікувати, коли вони локалізовані, ніж, коли вони поширюються на інші частини тіла. Генетичні тести показали, що існують різні підтипи ДВККЛ, навіть якщо вони виглядають однаково під мікроскопом.
Ці підтипи мають різні відповіді на лікування і різні результати прогнозів. Великоклітинна неходжкінські лімфоми є швидко зростаючої лімфомою, але часто добре реагує на лікування. В цілому, близько 3 з 4-х людина не буде мати будь-яких ознак захворювання після початкової стадії лікування, і багато хто з них пацієнтів виліковуються терапією.
Первинна медиастинальная В-клітинна лімфома - є підтипом ДВККЛ, в якому лімфоїдні клітини є великими, але є багато фіброзу (рубцевої тканини), у фоновому режимі. На його частку припадає близько 2% від усіх лімфом. Близько 2 з 3-х чоловік з цієї лімфомою складають жінки. Більшість з них молоді - у віці 30 років. Ця лімфома починається в середостінні (область в середині грудної клітини за грудиною).
Це може викликати проблеми з диханням, тому що вона часто тисне на трахею, провідну в легені. Вона також може блокувати верхню порожнисту вену (велику вену, яка повертає кров до серця від рук і голови), які можуть зробити руки і обличчя опуклим. Це швидко зростаюча лімфома, але як правило, добре реагує на лікування.
Внутрішньосудинна велика В-клітинна лімфома: в цього рідкісного підтипу ДВККЛ, клітини лімфоми знаходяться тільки всередині кровоносних судин, а не в лімфатичних вузлах або кістковому мозку. Це розглядається як ДВККЛ.
Фолікулярна лімфома складає 1 з 5 захворювань. Чи означає, що клітини мають тенденцію до зростання по круговій схемі в лімфатичних вузлах. Середній вік для людей з цієї лімфоми становить близько 60. Це рідкісний тип лімфоми в дуже молодих людей. Ця лімфома зустрічається у багатьох місцях лімфатичних вузлів в організмі, а також в кістковому мозку.
Фолікулярні лімфоми часто повільно ростуть, але вони практично не піддаються лікуванню. Ці лімфоми можуть не вимагати лікування, коли вони вперше діагностовано. Замість цього, лікування може бути відкладено до тих пір, поки лімфома викликає проблеми. Згодом, близько 1 в 3 фолікулярних лімфом перетворюється в швидкозростаючі дифузні В-клітинні лімфоми.
Хронічний лімфолейкоз / маленький лимфоцитарная лімфома - ці захворювання тісно пов'язані між собою. Багато лікарів вважають, що це дві версії назви одного захворювання. Той же самий тип ракових клітин (відомий як малий лімфоцит) спостерігається в обох хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) і малої лимфоцитарной лімфоми (SLL). Мала лимфоцитарная лімфома / хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - найбільш часто використовується, щоб діагностувати цю лімфому, якщо вона тільки в лімфатичних вузлах.
Єдина різниця, де ракові клітини виявлені: в ХЛЛ більшість ракових клітин в крові та кістковому мозку. У SLL, ракові клітини в основному в лімфатичних вузлах і селезінці. Близько 5% -10% всіх лімфом є SLLs.
Обидва ХЛЛ і SLL повільно зростаючі. ХЛЛ є набагато більш поширеною, як правило, зростає повільніше. Лікування однаково для ХЛЛ і SLL. Вони, як правило, не піддаються лікуванню за допомогою стандартних процедур, але в залежності від стадії і швидкості росту захворювання, більшість пацієнтів живуть довше, ніж 10 років. Іноді ці повільно зростаючі лімфоми перетворюються в більш агресивний тип.
В-клітинна Пролімфоцітарний лімфома (В-ФАПЧ) є дуже рідкісним По-клітинним новоутворення складається з так званих пролімфоцітов, як правило, із залученням периферичної крові, кісткового мозку і селезінки. Назва «пролімфоціт» насправді є неправильним, тому що пухлинні клітини при цьому захворюванні є зрілими активованими В-клітинами. За визначенням, ці пролімфоціти складають більше 55% клітин в крові та кістковому мозку.
B-PLL є надзвичайно рідкісне захворювання, що включає менше, ніж 1% В-клітинних лейкозів. Так як діагноз був змінений, щоб виключити випадки лімфоми з мантійних клітин, атиповий хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ), і / ХЛЛ ФАПЧ (яка визначається як між 15-55% пролімфоцітов), В-ФАПЧ стає все більш рідкісним. Зачіпає в основному літніх людей із середнім віком від 65 до 70 років.
Чоловіки і жінки в однаковій мірі. Переважна більшість пацієнтів Кавказу. У пацієнтів швидко зростає кількість білих клітин крові більше 100000 / мкл і масивна спленомегалія; анемія і тромбоцитопенія присутні в приблизно 50%. Симптоми: лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги, є загальними.
Лікування неходжкінської лімфоми
Варіанти лікування залежать від типу лімфоми і стадії (ступеня), а також інших прогностичних факторів. Звичайно, немає абсолютно однакових випадків, стандартні варіанти лікування часто пристосовують до ситуації кожного пацієнта.
Основні види лікування неходжкінської лімфоми є:
- Хіміотерапія.
- Імунотерапія.
- Цільова терапія.
- Радіаційна терапія.
- Трансплантація стовбурових клітин.
- Рідко, може бути використана операція.
Інша важлива частина лікування для багатьох людей є паліативна або підтримуючу терапію. Це може допомогти запобігти або лікувати такі проблеми, як інфекції, зміна клітин крові, або деякі симптоми, викликані лімфомою.
Для лікування 4-й стадії ДВККЛ, лікар, швидше за все, рекомендують хіміотерапію.
Наприклад, R-СНОР схему хіміотерапії. Це включає в себе комбінацію циклофосфаміду наркотиків, доксорубіцин, вінкристин і преднізон, з додаванням ритуксимабу, моноклональних антитіл. Лікування зазвичай триває близько шести місяців. Для лікування повільно зростаючих фолікулярних лімфом, лікар може призначити рітуксімаб і хіміотерапевтичні препарати.
Прогноз на 4-й стадії лімфоми буде варіюватися в залежності від цілого ряду чинників, в тому числі:
- типу лімфоми;
- потерпілого органу;
- віку пацієнта;
- загального стану здоров'я.
П'ятирічна виживаність для людей з 4-й стадії варіюється в залежності від підтипу НХЛ і інших чинників.