Недостатність мітрального клапана
Недостатність мітрального клапана - друга за частотою (6-7%) форма придбаних ревматичних вад серця, що виявляється у вагітних. У рідкісних випадках причиною виникнення цього пороку можуть бути системний червоний вовчак, септичний ендокардит. склеродермія, травма серця. При відсутності вираженої регургітації, порушень серцевого ритму і недостатності кровообігу вагітність помітно не погіршує перебіг захворювання серця. Серцево-судинна система таких хворих краще пристосовується до обумовленим вагітністю збільшення серцевого викиду, ОЦК, частоти серцевих скорочень, ніж серцево-судинна система вагітних, які страждають мітральнимстенозом. Лівий шлуночок відносно добре справляється зі збільшеним об'ємом крові, важка легенева гіпертонія зазвичай не розвивається при цьому пороці серця. При вираженій регургітації виникнення мерехтіння або тріпотіння передсердь значно погіршує прогноз, оскільки у таких хворих зазвичай ділатірованного і різко змінений лівий шлуночок. Ризик підгострого бактеріального ендокардиту при недостатності мітрального клапана вище, ніж при мітральному стенозі. Гостре збільшення мітральної регургітації у зв'язку з розривом сухожильних хорд при ревматичної недостатності мітрального клапана майже завжди результат приєднання бактеріального ендокардиту. Але при вагітності може виникнути гостра недостатність мітрального клапана і в результаті спонтанного розриву сухожильних хорд.
Гемодинамічні зрушення при недостатності мітрального клапана обумовлюються неповним змиканням його деформованих стулок, в результаті чого під час систоли шлуночків поряд з потоком крові в аорту виникає зворотний потік крові в ліве передсердя. В результаті цього в лівому передсерді виявляється надлишок крові під час систоли, а в лівому шлуночку - під час діастоли. Це веде до розвитку гіпертрофії і дилатації лівих відділів серця. У зв'язку з розтягуванням мускулатури лівого передсердя надлишковим обсягом крові його скорочення посилюються. Внаслідок збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя розтягується кільце мітрального клапана, ступінь регургітації збільшується. Потужний лівий шлуночок тривалий час компенсує порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки. При ослабленні лівого передсердя в ньому різко зростає тиск. Це веде до переповнення легеневих вен, виникає венозна легенева гіпертонія без значного підвищення тиску в системі легеневої артерії. У пізніх стадіях захворювання розвивається перевантаження і правих відділів серця, але менш виражена, ніж при мітральному стенозі, однак провідна в результаті до застійних явищ і у великому колі кровообігу.
При недостатності мітрального клапан а в стадії компенсації в більшості випадків хворі скарг не пред'являють. При погіршенні скорочувальної функції лівого желудочка- хворих турбують серцебиття, швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні (при наявності недостатності кровообігу задишка виникає і в спокої), але ці скарги нерідко пред'являють і здорові вагітні. При застої в легенях деякі хворі скаржаться на сухий (або з мізерною мокротою) кашель, набагато рідше, ніж при мітральному стенозі, - на кровохаркання. У випадках, обтяжених правошлуночкової недостатністю, з'являються скарги на набряклість, болі в правому підребер'ї.
При огляді тривалий час після виникнення вада не виявляють будь-яких особливостей. У більш пізніх стадіях іноді візуально виявляють посилення верхівкового поштовху і деяке змішання його вниз і латерально. Якщо порок розвинувся в дитячому віці, зліва від грудини може бути видно «серцевий горб». Але у жінок, за винятком виснажених, він зазвичай ховається молочною залозою. При вираженій недостатності кровообігу можуть бути акроціаноз і цианотический рум'янець.
При пальпації зазвичай визначається розлитої посилений верхівковий поштовх в п'ятому, рідше - в шостому міжребер'ї назовні від среднеключичной лінії. При різкій дилатації лівого шлуночка може пальпувати парастернальних поштовх. За допомогою перкусії виявляють зміщення межі відносної тупості серця вліво і вгору (в зв'язку з гіпертрофією і дилатацією лівого шлуночка і лівого передсердя). Зсув кордону відносної тупості і вправо виникає в пізніх стадіях хвороби при дилатації правих відділів серця.
Основні аускультативні ознаки недостатності мітрального клапана визначаються над верхівкою серця. I тон зазвичай ослаблений, в рідкісних випадках - збережений і досить часто маскується раннім систолічним шумом. Над легеневою артерією вислуховується помірно виражений акцент II тону (при розвитку правошлуночкової недостатності він може зникнути). II тон над легеневою артерією до того ж може бути розщеплений. При важкій недостатності мітрального клапана над верхівкою серця вислуховується III тон (і там же ранній короткий діастолічний шум наповнення). Клацання відкриття мітрального клапана вислуховується досить рідко.
Типова ознака недостатності мітрального клапана - гучний систолічний регургітаціонний шум над верхівкою серця. Він може бути дме, скребущим, рідше - м'яким. Вислуховується іноді в четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Шум може займати частину систоли або всю систолу (пансистолічний шум). Тривалість і гучність шуму зазвичай відповідають вираженості мітральної недостатності. Аускультативні зміни краще визначаються в положенні хворий на лівому боці при затримці дихання на видиху (і після невеликого фізичного навантаження). Шум зазвичай добре проводиться в пахвову область, а нерідко і до основи серця.
Відзначено, що шум, характерний для недостатності мітрального клапана, майже у 50% вагітних, які страждають цим пороком серця, слабшає або навіть зникає; те ж саме спостерігається і у вагітних з пролабированием (вибухне) мітрального клапана. Припускають, що це обумовлюється характерним для вагітності зменшенням ПСС, так як при штучному підвищенні його (присідання навпочіпки, введення ефедрину) шум знову виявляється (або посилюється). У той же час слід мати на увазі, що поява систолічного шуму над верхівкою серця у здорових вагітних нерідко сприяє помилкової діагностики недостатності мітрального клапана. Для диференціювання шумів органічної та функціональної недостатності мітрального клапана слід звертати увагу на характер шуму (в першому випадку він зазвичай грубий, скребе, що дме, у другому - м'який), його мінливість при фізичному навантаженні (в першому випадку він посилюється, в другому - слабшає або навіть може зникнути) і залежність від положення тіла обстежуваного (в першому випадку шум приблизно однаковий за силою при вислуховуванні в вертикальному і горизонтальному положенні, в другому він більше чуємо в горизонтальному положенні, в вертикальному може значно слабшати і навіть зникати). Нарешті, функціональний шум менш тривалий, I тон збережений. Але іноді тільки рентгенологічне дослідження дозволяє підтвердити або відкинути діагноз недостатності мітрального клапана.
Пульс і АТ при неускладненому пороці залишаються нормальними, миготлива аритмія виникає лише в пізній стадії захворювання.
При рентгенологічному дослідженні виявляється збільшення розмірів (від помірного до значного) лівого шлуночка і лівого передсердя. Збільшення лівого передсердя - обов'язкова ознака недостатності мітрального клапана - найбільш чітко виявляється при дослідженні в лівому або першої косою позиції з контрастуванням стравоходу (який відхиляється по дузі великого радіусу). Іноді під час систоли видно додаткове розширення лівого передсердя. При появі ознак легеневої гіпертонії і правошлуночковоюнедостатності відзначають збільшення розмірів і правого шлуночка. При відсутності серцевої недостатності рентгенологічна картина легеневих полів нормальна. При виникненні серцевої недостатності виявляють ознаки застою крові в легенях.
На ЕКГ при вираженій недостатності мітрального клапана виявляють ознаки гіпертрофії лівого передсердя (уширення, іноді розщеплений зубець Р в I і II відведеннях, рідше - в грудних відведеннях), менш ніж в половині випадків захворювання виявляють і ознаки перевантаження лівого шлуночка (збільшення зубця До в відведеннях V5-6 і зубця S у відведеннях V1-2, іноді зміщення сегмента ST і зміни зубця T аж до інверсії в відведеннях V5-6 і I стандартному). При гіпертрофії правого шлуночка збільшується зубець Rv1-2.
На ФКГ при вираженій недостатності мітрального клапана амплітуда I тону знижена, і він може маскуватися систолічним шумом. Не раніше ніж через 0,12 с після II тону може реєструватися над верхівкою III тон. Систолічний шум має бути зареєстрована зразу після I тону або одночасно з ним, може займати всю систолу, до кінця систоли амплітуда його зменшується. Зазвичай величина амплітуди шуму відповідає вираженості клапанної недостатності.
За допомогою ехокардіографії виявляють збільшення переднезаднего розміру лівого передсердя (в пізніх стадіях і лівого шлуночка) і амплітуди скорочення межжелудолковой перегородки. Може виявлятися потовщення стулок мітрального клапана. У пізніх стадіях визначається порожнина правого шлуночка, локація якого ультразвуком зазвичай утруднена.
У зв'язку з тим що систолічний шум над верхівкою серця виявляється не тільки при органічної недостатності мітрального клапана і при нормальній вагітності (як прояв функціональної клапанної недостатності та гемодинамічних зрушень), але і при ряді захворювань, у відсутності безсумнівних анамнестичних і задокументованих даних, які свідчать про перенесений раніше ревматизмі, часто необхідна диференціальна діагностика. Нескладно диференціювати систолічний шум, обумовлений анемією або тиреотоксикозом (зазвичай є і інші типові ознаки цих захворювань). При наявності функціональних шумів немає рентгенологічних ознак збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка, електрокардіографічних ознак перевантаження лівих відділів серця, ехокардіографічних ознак органічного ушкодження стулок мітрального клапана. Грубий систолічний шум може вислуховуватися при стенозі гирла аорти і дефекті міжшлуночкової перегородки, але при цих захворюваннях шум зазвичай найбільш виражений не над верхівкою серця, а в четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Причому при наявності аортального стенозу він проводиться на сонні артерії, в надключичную ямку, а не в пахвову область. Після вдихання амилнитрита при аортальному стенозі шум посилюється, а при недостатності мітрального клапана слабшає; внутрішньовенне введення мезатону надає протилежний вплив на інтенсивність цих шумів. Нарешті, інтенсивність шуму, обумовленого недостатністю мітрального клапана, не збільшується після екстрасистоли. Крім того, при стенозі аорти і дефекті міжшлуночкової перегородки є й інші характерні для них симптоми. У рідкісних випадках для диференціювання недостатності мітрального клапана від стенозу гирла аорти або дефекту міжшлуночкової перегородки доводиться застосовувати катетеризацію порожнин серця і ангіокардіографію (при вагітності тільки тоді, коли обговорюється питання про необхідність хірургічного втручання).
Нелегко диференціювати за відсутності характерного анамнезу недостатність мітрального клапана ревматичного та неревматичного етіології. З урахуванням необхідності проведення в першому випадку протирецидивного лікування рішення цього питання може мати принципове значення. Поєднання недостатності мітрального клапана з мітральнимстенозом або з ураженням інших клапанів серця свідчить про ревматичну природу захворювання. При спонтанному розриві сухожильних хорд виражені ознаки клапанної недостатності виникають раптово при відсутності збільшення (або незначному збільшенні) лівих відділів серця, часто поряд з появою III тону вислуховується і IV тон, синусовий ритм зазвичай зберігається. У деяких випадках ревматическую недостатність мітрального клапана доводиться диференціювати від його недостатності, обумовленої вибухне мітрального клапана (шум здебільшого пізній), ідіопатичним гіпертрофічний субаортальнийстенозом, синдромами Марфана і Еле-рса - Данлоса. Незважаючи на те що ці захворювання зазвичай мають і інші характерні ознаки, в деяких випадках лише ангіокардіографія дозволяє вирішити діагностичні труднощі.
Ускладнення при недостатності мітрального клапана майже такі ж, що і при мітральному стенозі. Однак частота їх значно відрізняється від такої при мітральному стенозі. Так, набряк легенів при недостатності мітрального клапана виникає в 8 разів рідше (хоча збільшення серцевого викиду при вагітності і збільшує регургитацию), кровохаркання - в 2 рази рідше, а підгострий бактеріальний ендокардит ускладнює недостатність мітрального клапана частіше, ніж мітральний стеноз. При вагітності у хворих з недостатністю мітрального клапана, серцева недостатність виникає в 5,5% випадків. У більшості випадків спостерігається застій в легенях (але не набряк легенів). Мерехтіння передсердь виникає в 4,2% випадків, пароксизмальна передсердна тахікардія - в 5,5%, легеневі тромбоемболії - в 2,8%, а бактеріальний ендокардит - в 8,5% випадків. Слід зазначити, що в останні роки завдяки профілактичному лікуванню антибіотиками бактеріальний ендокардит у вагітних спостерігається набагато рідше.