Монорхізм - набута патологія, для якої характерна наявність одного яєчка. Аномалія поєднується з вродженими вадами нирки, відсутністю придатка і сім'явивідних протоки, так як тестікули і нирки розвиваються з однієї тканини. У чоловіків є одностороннє недорозвинення мошонки.
Наявність однієї нормальної тестікули не впливає на сперматогенез і не супроводжується ендокринною патологією. Коли залишився яєчко недорозвинене або не опуститься в мошонку, проявляються симптоми гіпогонадизму (зниження рівня тестостерону):
- оволосіння за жіночим типом;
- недорозвинення статевих органів;
- високий голос.
розвиток патології
Статевий розвиток хлопчиків проходить в три етапи:
Етапи розвитку яєчка залежать від вмісту тестостерону. Порушення фізіологічних процесів, що призводять до Монорхізм, відбувається на етапі внутрішньоутробного розвитку, коли диференціюється статева система і тестікули опускаються в мошонку. Аномалія з'являється в результаті порушення освіти статевої залози при закладці однієї нирки в ембріональному періоді розвитку. Відбувається це вже в кінці другого місяця внутрішньоутробного періоду, коли розвивається розщеплення первинного каналу нирки.
У більшості випадках друга яєчко компенсує вроджену патологію. Тому здатність чоловіка до запліднення не змінюється. У рідкісних епізодах, коли єдине яєчко атрофовані, у чоловіка порушується правильний розвиток вторинних статевих ознак, що тягне за собою зниження статевого потягу, поява імпотенції та безпліддя.
У разі коли єдине яєчко виконує компенсаторну функцію, монорхизм у дитини в допубертатном періоді (до 12 років) не проявляється. Він за своїм розвитком не відрізняється від здорових хлопчиків. Статеве дозрівання в пубертатному періоді не має відхилень. Однак спостерігається деяка затримка фізіологічного розвитку. У юнака з'являються такі прояви патології:
- оволосіння в період статевого дозрівання починається дещо пізніше;
- уповільнення зростання статевого члена після 14 років;
- затримка фізіологічних полюцій;
- схильність до надмірної ваги.
Єдине яєчко може бути збільшено в розмірах і має бобовидную форму. Якщо у хлопчика є не тільки монорхизм, але і крипторхізм (неопущення тестікули) або недостатня компенсація вродженої аномалії, проявляється затримка статевого розвитку. У рідкісних випадках виникають ознаки євнухоїдизму:
- порушення росту;
- витончення кістки;
- недорозвинення статевих органів;
- ожиріння за жіночим типом;
- імпотенція або виражене зниження лібідо.
діагностика
Монорхізм визначають за допомогою діагностичних методів:
- ангіографії;
- радіоізотопного дослідження;
- лабораторної діагностики.
До стандартних діагностичних методів відноситься огляд і пальпація мошонки, УЗД мошонки і органів черевної порожнини, оцінка загального розвитку. Найбільш інформативними сучасними методами діагностики патології є МРТ та КТ. Диференціальну діагностику проводять з патологіями, що мають схожі симптоми: аномальне розташування і крипторхізм.
Монорхізм лікують консервативно в разі абсолютно здорового єдиного яєчка. Зазвичай така патологія не веде до серйозних ендокринних порушень і безпліддя. Пацієнтам призначають обстеження крові на рівень тестостерону, фоллітропін і лютеїнізуючого гормону. Якщо показники при дослідженні будуть значно відрізнятися від норми, проводять лікування препаратами, що містять тестостерон. Така терапія дає результати в період статевого дозрівання.
Пацієнтам призначають препарати тестостерону - Андриол і флюоксіместерон. До недоліків застосування Андріолу відноситься неможливість забезпечити стабільну концентрацію тестостерону. Всмоктуваність препарату залежить від стану шлунка і кишечника. Його застосовують при легких формах гіпогонадизму у хлопчиків. Для корекції гормонального стану призначають ін'єкційні препарати тестостерону (Сустанон-250, Небідо, Деканоат, Омнадрен-250, Деластеріл).
Критеріями ефективності замісної терапії є:
- нормалізація психічних і сексуальних параметрів;
- відновлення соматичних показників (маси, м'язової сили, оволосіння);
- відновлення ендокринної функції;
- поліпшення стану кісткової тканини.
У деяких випадках монорхизм лікують хірургічним шляхом. Пацієнтам проводиться ревізія пахового каналу і протезування відсутнього яєчка. Ревізія проводиться з метою виявлення і видалення гипоплазирована тестікули. Імплантація виконує психологічну функцію. Проводять її після 14 років, коли у хлопчика може з'явитися комплекс неповноцінності з приводу неправильного розвитку статевих органів.