Визначення та загальні відомості [ред]
Ларингомаляция - порок розвитку гортані, що характеризується зміною співвідносних розмірів, фізичних властивостей, а також пасивної і активної моторики елементів вестибулярного відділу гортані, що призводить до пролабированию даних структур в просвіт гортані на вдиху.
Ларингомаляция - найбільш часта причина стридора у новонароджених.
Розрізняють три типи инспираторного колапсу при Ларингомаляция.
• Тип 2 - в просвіт гортані западають черпаловідние хрящі і черпаловидно-надгортанние складки.
• Тип 3 - в просвіт гортані западають надгортанник, черпаловідние хрящі і черпаловидно-надгортанние складки. При цьому звуження просвіту гортані погіршується зближенням між собою вестибулярнихскладок.
Етіологія і патогенез [ред]
Проявляється вона найчастіше колапсом вестибулярного відділу гортані. Струс колапс розглядають як причину стридора у 19,4-75% дітей раннього віку. В результаті надлишкової м'якості і рухливості елементів передодня гортані при вдиху відбувається пролабирование їх в просвіт гортані. Це призводить до виникнення під час вдиху повторюваного уривчастого високого шуму, іноді супроводжується ознаками стенозу. На видиху виходить під тиском повітря зміщує всі мобільні елементи передодня гортані в сторони і виходить вільно. Дихання поліпшується при нахилі дитини вперед і погіршується при відхиленні назад. При цьому голосовий і подголосовой відділи гортані залишаються в нормі.
Клінічні прояви [ред]
Ларингомаляция зазвичай проявляється з народження або в перші тижні життя.
Струс стридор - найбільш частий симптом, його спостерігають у всіх хворих з Ларингомаляция. Труднощі в харчуванні, гастроезофагеальний рефлюкс спостерігають менш ніж у половини хворих дітей. Більш ніж у 1/3 хворих відзначають епізоди обструктивного нічного апное і в рідкісних випадках - апное під час неспання. У чверті хворих спостерігають періоди цианоза при порушенні та плачі. В поодиноких випадках дана патологія супроводжується рецидивуючими пневмоніями.
Вроджена ларінгомаляція: Діагностика [ред]
Струс стридор може наростати протягом кількох місяців і потім зникає зазвичай до 12-18-го місяця життя.
Діагностувати Ларингомаляция і оцінювати отримані дані досить складно.
Остаточний діагноз Ларингомаляция встановлюють тільки при об'єктивному огляді гортані. Оцінка стану гортані при прямій ларингоскопії у новонароджених і грудних дітей малоефективна. Її слід проводити під загальним знеболенням зі збереженням самостійного дихання. Однак домогтися адекватного дихання, щоб ретельно оглянути гортань у дітей при наявності стридора і диспное, практично не вдається. Слід зазначити, що взагалі побачити характерні ознаки инспираторного колапсу при прямій ларингоскопії вдається не завжди. З одного боку, в генезі Ларингомаляция істотну роль грає нервово-м'язовий тонус, який підвищується при подразненні рецепторів гортані і нижнього відділу глотки ларингоскопом. З іншого боку, механічне зміщення надгортанника до кореня язика клинком ларингоскопа призводить до розширення входу в гортань і зникнення ознак колапсу. Інтубація ж взагалі виключає можливість оцінити стан гортані. Цих недоліків позбавлені оптична фіброларінгоскопіі і трахеоскопія. Фіброларінгоскопіі з рухомим гнучким дистальним кінцем діаметром 2,5-3,0 мм і кутом вигину 120 градусів проводять через ніс, і гортань оглядають при самостійному диханні хворого. Метод фіброларінгоскопіі дозволяє уникнути зіткнення з надгортанником, черпаловіднимі хрящами і не викликає роздратування рефлексогенних зон гортані. При необхідності після додаткової анестезії гортані і трахеї фіброскоп можна провести в подголосовой відділ гортані і початкові відділи трахеї, при цьому зберігається самостійне дихання хворого.
Ендоскопічна картина Ларингомаляция дуже специфічна. З статистично достовірних ознак виділяють:
- вкорочення черпаловидно-надгортанних складок, при цьому надгортанник зміщується назад і завжди повернений навколо своєї осі;
- збільшення розміру клиновидних хрящів, які за розмірами стають порівнянні з черпаловіднимі хрящами;
- надлишок слизової оболонки черпаловідних областей, зміщується при вдиху в просвіт гортані і визначається на видиху.
На практиці будь-якої один ендоскопічний ознака більш виражений, ніж всі інші. Після встановлення діагнозу потрібно оцінити тяжкість функціонального стану хворого. Необхідно досліджувати функцію зовнішнього дихання, кислотно-лужного стану. Особливого значення набуває полісомнографія для виявлення обструктивного апное уві сні.
Диференціальний діагноз [ред]
Вроджена ларінгомаляція: Лікування [ред]
Профілактика [ред]
Інше [ред]
Як синдром ларінгомаляція (аутосомно-домінантне успадкування) описана Шульманом і співавт. в 1976 р У сім'ї з п'яти сібсов троє мали Ларингомаляция, з приводу якої у всіх була накладена трахеостома. Під час гістологічного дослідження трахеальні хрящів виявили текторіальная размягчнним тканин. У матері сібсов на першому році життя спостерігалося стридорозное дихання.