Визначення та загальні відомості [ред]
Малакоплакія є хронічним мультисистемним гранулематозним запальним захворюванням, яке характеризується наявністю одного або декількох м'яких бляшок в різних органах тіла.
Поширеність невідома, більш ніж 700 випадків патології були описані в літературі.
Етіологія і патогенез [ред]
Малакоплакія, мабуть, виникає через аномальну реакції на бактеріальну інфекцію. Макрофаги і моноцити демонструють дефектну фаголізосомальную активність - вони захоплюють бактерії, але не в змозі їх повністю переварити. Частково переварені бактерії накопичуються в цитоплазмі і приводять до розвитку гранулематозной реакції імунних клітин. Було висловлено припущення про те, що дефектна фаголізосомальная активність може бути обумовлена зменшенням концентрації внутрішньоклітинного циклічного гуанозинмонофосфату (цГМФ).
Клінічні прояви [ред]
Малакоплакія може виникнути в будь-якому віці, але середній вік постановки діагнозу становить 50 років. Жінки більше схильні до патології, у дітей випадки рідкісні. Найбільш часто зустрічається у пацієнтів з імунодефіцитом, з діабетом, після трансплантації, з лімфомою, стероїдної терапії в анамнезі або у алкоголіків. У більшості випадків (60-80%), малакопакія вражає сечовивідні шляхи - сечовий міхур, нирки і сечоводи, також повідомлялося про випадки регіонар поширення - ретроперитонеального область і лімфатичні вузли. Шлунковий-кишковий тракт (лівий відділ товстого кишечника, сигмовидна кишки, пряма кишка і шлунок) - є другою за поширеністю локалізацією патології - 15% випадків. Інші локалізації включають в себе геніталії, шкіру, шию, мову, легкі і центральну нервову систему.
Пацієнти є безсимптомними, або мають неспецифічні клінічні симптоми - лихоманка, біль, які варіюються в залежності від ураженого органу. У разі участі сечовивідних шляхів, у пацієнтів зазвичай спостерігаються хронічні інфекції сечовивідних шляхів з симптоматикою у вигляді частих позивів, переміжної дизурії, гематурії і протеїнурії. У разі участі шлунково-кишкового тракту, пацієнти можуть демонструвати ознаки рецидивуючої діареї, диспепсії, болю в животі і крововиливів. У разі малакоплакіі жіночих статевих шляхів, пацієнти зазвичай виявляють вагінальні кровотечі. Шкірна малакоплакія проявляється папулами або виразками на шкірі живота, особи, періанальної області, супроводжується висипом і свербінням. Малакоплакія також може бути супроводжуватися іншими гранулематозними захворюваннями, такими як саркоїдоз і туберкульоз, а також карциномою передміхурової залози і колоректальний рак.
Інші уточнені хвороби кишечника: Діагностика [ред]
Діагноз малакоплакіі утруднений через відсутність специфічних клінічних симптомів і будь-яких конкретних візуалізаціонних характеристик. Діагноз грунтується на ендоскопії, яка виявляє наявність васкуляризованих жовтуватих або білих поліповідних вузликів або бляшок. Діагноз підтверджується за допомогою біопсії ураженої тканини. Гістологічне дослідження демонструє наявність клітин фон Ганземана (гістіоцити з маленькими ядрами і гранульованої ацидофільної цитоплазмою) з тільцями Міхаеліса-Гутмана (включення кальцію). Ці поразки є патогномонічними для малакоплакіі. Тельця Міхаеліса-Гутмана, ймовірно, є частково перетравленими кальцинованої бактеріальними включеннями.
Диференціальний діагноз [ред]
Залежно локалізації диференційний діагноз включає первинні або метастатичні злоякісні пухлини, запальні захворювання (саркоїдоз. Хвороба Крона), інфекції (туберкульоз, хвороба Уиппла), а також грибкові інфекції шкіри.
Інші уточнені хвороби кишечника: Лікування [ред]
Лікування полягає в антибіотикотерапії (фторхінолони, сульфаметоксазол / триметоприм). В даний час тривалість терапії до сих пір не стандартизована. У псевдопухлинних випадках потрібне хірургічне видалення ушкоджень.
Прогноз, як правило, хороший. Проте, рецидиви і ускладнення можуть виникати протягом багатьох років, в тому числі ниркова недостатність.
Профілактика [ред]
Інше [ред]
Узелковая (нодулярна) лімфоїдна гіперплазія кишечника
Визначення та загальні відомості
Узелковая лимфоидная гіперплазія шлунково-кишкового тракту характеризується наявністю безлічі дрібних вузликів діаметром від 2 до 10 мм, які можуть бути виявлені в шлунку, товстій кишці або прямій кишці, але найчастіше відзначаються в тонкому кишечнику.
Захворюваність невідома, проте, нодулярна лимфоидная гіперплазія вважається рідкісним захворюванням у дорослих, чи пов'язано це з недостатністю ендоскопічних досліджень або з істинною рідкістю даної патології, неясно.
Узелковая лимфоидная гіперплазія зустрічається у всіх вікових групах, але головним чином у дітей у віці до 10 років.
Узелковая лимфоидная гіперплазія розділяється на дифузну вузлову лімфоїдну гіперплазію і фокальні форми, що вражають головним чином термінальний відділ клубової кишки, прямої кишки або інші ділянки шлунково-кишкового тракту.
Етіологія і патогенез
Патогенез в основному невідомий, у деяких пацієнтів відзначаються супутні: загальний варіабельний імунодефіцит. селективний дефіцит IgA. інфекція Giardia, рідше ВІЛ, целіакія або інфекція Helicobacter pylori.
Узелковая лимфоидная гіперплазія може протікати безсимптомно у більшості пацієнтів або з рядом шлунково-кишкових симптомів - біль в животі, хронічна діарея, кровотеча, інвагінація або кишкова непрохідність.
Діагноз встановлюється ендоскопічно або за допомогою контрастування з барієм і підтверджується гістологічно.
Лікування спрямоване на усунення супутніх захворювань, оскільки сама патологія зазвичай не вимагає втручання.
Вузлова лимфоидная гіперплазія є фактором ризику для розвитку як кишкової, так і, дуже рідко, внекишечной лімфоми.
Пневматоз товстої кишки
Пневматоз товстої кишки є описовим ознакою, який представляється рентгенографически як скупчення газу в стінці товстої кишки.
Пневматоз товстої кишки найчастіше спостерігається у недоношених дітей. Симптоми щодо м'які і повторюють симптоматику ранній стадії некротичного ентероколіту.
У дорослих цей показник зазвичай зустрічається випадково у безсимптомних пацієнтів.