Міастенічним кризом називають раптове, смертельно небезпечне погіршення стану у пацієнта з міастенією, що характеризується порушенням життєвих функцій. В деякі періоди захворювання може гостро виникнути таке критичний стан, коли шанси вижити безпосередньо залежать від швидкості надання медичної допомоги в умовах реанімації. Статистичні дані свідчать, що міастенічні криз буває у кожного 10-ого пацієнта.
Чому виникає?
- Погіршенням стану в зв'язку з впливом несприятливих факторів (інфекція, загострення супутньої патології, важкий стрес тощо). Результатом є не тільки більш масивна атака аутоімунних комплексів на рецептори передачі нервово-м'язового імпульсу, але і якісні зміни складу іонних каналів і залишилися рецепторів. Тобто відбуваються негативні зміни самого характеру захворювання.
- Гострий прогрес захворювання в зв'язку з ятрогенними причинами (пропуск в прийомі препаратів, використання неадекватних доз, застосування препаратів, непридатних при міастенії).
Як проявляється?
Симптоми миастенического кризу зазвичай пов'язані з наростаючою дихальною недостатністю, яка з'являється на тлі швидко прогресуючої генералізованої слабкості всіх груп м'язів. Порушення дихання може бути наслідком поразок різних груп м'язів:
- ураження ковтальних м'язів, мускулатури мови, і виникнення на цьому тлі асфіксії (задухи) через попадання в дихальні шляхи слизу або їжі;
- ураження м'язів гортані;
- що беруть участь в акті дихання міжреберних м'язів, що забезпечують вдих, і мускулатури діафрагми.
Дихальна недостатність з'являється раптово і протягом декількох хвилин прогресує. У людини з'являється відчуття нестачі повітря, тривога, збудження. Спочатку дихання частішає за рахунок поверхневих м'язів, обличчя стає червоним, тиск підвищується до 200 мм рт ст, пульс частішає до 160 ударів в хвилину.
Потім дихання стає все більш рідкісним і поверхневим аж до повного припинення. З посиленням гіпоксії з'являється ціаноз шкірних покривів, артеріальний тиск знижується до 80 мм рт ст, пульс стає рідкісним і ледве прощупується. Спостерігається спочатку сплутаність, а потім втрата свідомості.
Приєднуються вегетативні порушення: виступає холодний липкий піт, з кута рота витікає слина, відбувається мимовільне сечовипускання і дефекація.
При ураженні серцевого м'яза може бути летальний результат внаслідок гострої серцевої недостатності.
діагностика стану
Зазвичай діагностика стану складнощів не викликає. Якщо з пацієнтом є супроводжуюча особа (той, хто може розповісти про причини захворювання і використовуваної терапії), проведення діагностичних і лікувальних маніпуляцій буде проходити успішніше.
Клінічно схоже на міастенічний криз погіршення стану пацієнтів з міастенією, пов'язане з передозуванням лікарських препаратів АХЕП. Його називають холинергическим кризом. Для нього більш характерні блювання, пронос, болі в животі, загальна тремтіння.
Ці кризи вимагають проведення диференціальної діагностики, так як лікування проводиться різний. З цією метою проводиться прозериновая проба: при миастеническом кризі спостерігається компенсація симптомів, а при холинергическом немає.
Однак часто виникає змішаний криз, діагностика і лікування якого проводиться також в реанімаційному відділенні і вимагає особливої уваги.
лікування кризу
Невідкладна допомога полягає в перевірці прохідності дихальних шляхів і відновленні дихання через апарат штучної вентиляції легенів. Складнощі синхронізації самостійного дихання пацієнта і роботи апарату вимагають високої кваліфікації медичного персоналу.
Внутрішньовенне введення прозерину дозволяє швидко купірувати напад. Однак при змішаному кризі застосування АХЕП на час ШВЛ повністю скасовують. Прозеріновий пробу використовують не раніше ніж через добу, якщо симптоми холинергического кризу купируются.
Найефективнішим методом, швидко поліпшує стан пацієнта з міастенічним кризом, є плазмаферез або гемосорбція - способи очищення крові від патологічних аутоімунних комплексів. Кількість і кратність проведення курсів визначають лікарі.
Важливо, щоб поряд з пацієнтом з міастенією завжди знаходився близька людина. При появі ознак гострої дихальної недостатності потрібна екстрена госпіталізація - шанси вижити зменшуються з кожною хвилиною. Діагностика миастенического кризу і лікування проводиться в умовах реанімації.