Мастоцитоз є важким захворюванням, яке може протікати в шкірної або системної формі. У другому випадку відбувається ураження всіх систем організму, аж до розвитку лейкозу. Лікування повинно проводитися тільки в узгодженні з лікарем, іноді потрібна госпіталізація. Які причини появи захворювання і його симптоми?
Мастоцитоз є хронічним захворюванням, яке вражає не тільки шкірні покриви. Воно заважає нормальній роботі внутрішніх органів, а також впливає на стан кісток. Часто зустрічається у дітей, при виникненні у дорослих перебіг спостерігається дуже важке.
Мастоцитоз також називають пігментного кропивницею. При цьому захворюванні відбувається посилена пігментація, яку дуже важко усунути.
Класифікація
Існує кілька видів, форм, а також ступенів мастоцитоз. Необхідно відрізняти їх один від одного, щоб встигнути вчасно надати необхідну допомогу.
Всесвітня організація охорони здоров'я склала цю класифікацію
- Шкірний. У 90% випадків розвивається у дітей, починаючи з грудного віку. Симптоми схожі на типову алергічну кропив'янку, при цьому страждають тільки шкірні покриви. Поразки внутрішніх систем і органів практично не зустрічаються. При адекватному лікуванні не має ніяких наслідків.
- Системний. Найбільш часто зустрічається у дорослих, вражає не тільки шкіру людини, а й внутрішні органи, кістки. Протікає з ускладненнями навіть при грамотному лікуванні. Може переходити в хронічну форму, залишати дегенеративні зміни на шкірі. Потрібна госпіталізація в більшості випадків.
Форми мастоцитоз розкривають його види, які залежать від віку пацієнта і клінічних проявів недуги:
- Дитячий шкірний мастоцитоз. У групі ризику знаходяться немовлята і малюки у віці до 2 років. Симптоми можуть виникати на будь-якій ділянці тіла, при цьому запалення швидко стихає, не переходячи в системне ураження. При грамотному лікуванні проходить без наслідків і рецидивів.
- Солітарні мастоцітоми. На шкірі дитини з'являються локальні вогнища запалення, які можуть самостійно зникати. Ні переходу в системний процес, найчастіше страждають діти від 2 до 10 років.
- Шкірний мастоцитоз в підлітковому періоді і у дорослих. Форма більш небезпечна, ніж дитяча. Чим старша людина, тим важче він переносить пігментну кропив'янку, а також підвищується ймовірність розвитку ускладнень і переходу в системну форму. На даному етапі не можна домогтися повного лікування, проте лікар може перевести хворобу в стадію стійкої ремісії.
- Шкірний мастоцитоз, що переходить в системну форму. Імовірність прогресуючого перебігу дуже висока, потрібна негайна допомога фахівця, так як ускладнення проявляються на перших етапах.
- Системний мастоцитоз. Вражає весь організм в цілому, неминучі наслідки, ремісії добитися дуже важко.
- Злоякісна тучноклеточний лейкемія.Самая небезпечна форма, яка протікає дуже швидко, але має несприятливий прогноз лікування. При постановці даного діагнозу головне - зменшення хворобливих симптомів для пацієнта, а також продовження його життя.
Мастоцитоз у дорослих завжди протікає з ускладненнями і важко піддається лікуванню
- 1-й ступінь характеризується легким перебігом, найчастіше проявляється у дітей у вигляді шкірного мастоцитоз. Прогноз сприятливий, ускладнень немає.
- 2-й ступінь має помірне протягом, наявність наслідків залежить від профілактичних заходів, а також своєчасного звернення до лікаря і грамотної терапії.
- 3-й ступінь швидко розвивається, ускладнення важко запобігти, навіть якщо лікарська допомога була надана вчасно.
- 4-я ступінь вимагає негайної госпіталізації, практично не піддається лікуванню.
Причини виникнення і механізм розвитку
При даній патології відбувається патологічне збільшення числа огрядних клітин. Ось так вони виглядають під мікроскопом.
Вченим до цих пір не вдалося з'ясувати, що є причиною розвитку мастоцитоз. Він непередбачуваний, може виникати без видимих передумов, за короткий час вражаючи величезні ділянки шкіри, а також порушуючи роботу внутрішніх органів.
Є думка, що розвивається мастоцітоз через генетичної схильності, проте це припущення не було підтверджено. Тільки в 50% випадків має місце генетика, всі інші пацієнти не мають родичів, які перехворіли на пігментного кропив'янкою.
Етіологія не визначена, але не виключається мутація генів клітин шкіри, які стабілізують освіту стовбурових клітин. Також спостерігається посилене вироблення стовбурових клітин, які також стимулюють їх поширення.
Мастоцитоз є наслідком освіти множинних медіаторів опасистих клітин, головним з яких є гістамін. Саме він викликає все алергічні реакції, провокуючи запалення шкірних покривів, слизових, проблеми з травленням.
Важливо. Не варто плутати мастоцітоз з банальної алергією. Хоча вони і мають схожі первинні симптоми, це абсолютно різні патології.
При мастоцитоз відбувається сильне запалення шкірних покривів, як при звичайній кропивниці, але за ним слідують ускладнення і плачевні наслідки
Пам'ятайте. Так як при цьому недугу відбувається мутація і поразки хромосом, він має яскраво виражені ускладнення, які не піддаються терапії. Вилікувати його звичайними антигістамінними препаратами не вийде.
симптоматика
Найпершим і яскраво вираженим ознакою мастоцитоз є утворення вогнищ запалення на шкірі. Вони можуть бути локальними або вражати великі ділянки тіла. Почервоніння підносяться над загальним рівнем шкірного покриву, гіперемійовані, сверблять і болять. Крім цього, пацієнт спостерігає інші симптоми:
- Зниження артеріального тиску.
- Коливання температури тіла.
- Аритмію.
Дані ознаки проявляються у дітей і дорослих при несистемно перебігу. Якщо мастоцітоз набуває системного характеру, відбувається ураження органів і систем:
- Шлунково-кишковий тракт. Порушується травлення, можуть з'являтися виразки шлунка, дванадцятипалої кишки.
- Кістки. Поразка спостерігається у вигляді остеосклерозу і остеопорозу. Відбуваються помітні порушення структури кісткової тканини, людину турбують болі, неможливість нормального руху.
- Печінка. При проведенні обстеження лікар виявляє збільшення органу, а також утворення на ньому вузликів.
- Селезінка. Також помітно різке збільшення.
- Лімфатичні вузли. Відбувається збільшення, є болючість при пальпації.
- Кістковий мозок. Поразка його може служити сигналом про розвиток злоякісної форми, так як він атакується мастоцитами. Подібні дегенеративні зміни неминуче ведуть до лейкозу.
У дітей мастоцітоз часто проявляється у вигляді папул, які наповнені гнійним або серозним вмістом. Їх ні в якому разі не можна лопати.
Важливо. Дані зміни роботи внутрішніх органів виявляються при повному обстеженні, яке обов'язково повинен пройти кожен пацієнт при підозрі на мастоцітоз.
При підозрі на такий непередбачуваний недуга необхідно обов'язково звернутися до дерматолога, а також до терапевта і гематолога. Після проведення повного обстеження призначається лікування, яке залежить від віку пацієнта, клінічних проявів і ризиків ускладнень.
У дитинстві хвороба має тенденцію до самолікування з часом. Турбуватися необхідно, якщо вона з'являється у дорослого або підлітка.
Класична терапія включає в себе:
- Антигістамінні препарати. які блокують вироблення здорових клітин, полегшують стан пацієнта і знімають запалення. Для дітей все лікування може грунтуватися тільки на прийомі таких коштів, тому що немає ризику наслідків.
- Стабілізатори мембран огрядних кліток покликані нормалізувати їх роботу і запобігти поширенню медіаторів.
- Гормональні препарати (кортикостероїди) призначаються як зовнішній засіб, щоб усунути почервоніння, свербіж і біль шкірних покривів.
- Видалення великих мастоцити хірургічним шляхом. Ця процедура проводиться в тому випадку, коли є ризик розвитку лейкозу.
- При сильному ураженні внутрішніх органів необхідно їх видалення.
- ПУВА-терапія призначається для усунення шкірних проявів. Необхідно в середньому 25 процедур, щоб добитися стійкого поліпшення.
У дітей мастоцітоз має сприятливий прогноз лікування. Шкірна форма у дорослих може перейти в системну, тоді ймовірність повного одужання оцінюється в 50%. При розвитку лейкозу прогноз вкрай несприятливий, так як дане захворювання є онкологічним.