Лімфангіоматоз об'єднує групу захворювань, в яку входять доброякісні пухлини - лимфангиит-ми, а також і ангіосаркоми. Лімфан-гіоми можуть виникнути майже в будь-якій частині тіла, але найчастіше з'являються на шиї, в області під-крильцевой ямки, на плечі і стегні.
В основу класифікації лімфан-гіом покладені величина і характер порожнин при цьому захворюванні. Розрізняють прості, капілярні лим-фангіоми шкіри; кавернозні лим-фангіоми; кістозні гігроми.
Більшість лімфангіом шкіри - вроджені захворювання, які діагностуються або відразу після народження, або в ранньому дитячому віці. Спадковість при лімфан-гіоматозе відсутня. Це принципово відрізняє дане захворювання від первинної лімфедеми, яка нерідко передається у спадок.
У багатьох випадках лімфангіоми поєднуються з вадами розвитку кровоносних судин - гемолімфангіо-мами. У таких випадках захворювання поширюється по всій кінцівки з переходом на частину тулуба. Ступінь вираженості лімфангіомато через дуже варіабельна при гемоли-фангіоматозе. Поєднання дисплазії лімфатичних і кровоносних судин пояснюється тісній ембріональної зв'язком цих систем.
Поверхневі локалізовані лімфангіоми мають різну форму і розміри - від декількох квадратних сантиметрів до кількох дециметрів. На шкірі з'являються наповнені лімфатичної рідиною везикули, а також розширені, видимі неозброєним оком покручені дрібні лімфатичні судини. Періодично при загостреннях запалення на шкірі спостерігається закінчення лімфи.
При більш глибокому заляганні лімфангіоми (кавернозна лимфангиит-ма) шкіра над новоутворенням зовні може мати нормальний вигляд або рідше характерну темно-вишневу забарвлення внаслідок ангіоматозу кровоносних капілярів шкіри. Під шкірою пальпується новоутворення мягкоеластіческой консистенції. При локалізації лімфангіоми на кінцівки її обсяг іноді збільшений. При лімфографії часто виявляється різна ступінь гіпоплазії магістральних колекторних лімфатичних судин медіального пучка, що проявляється зменшенням кількості судин і діаметра їх просвіту. Важливо відзначити відсутність зв'язку між Лімфангіома і магістральним лімфатичних пучком.
Кавернозні лімфангіоми іноді доводиться диференціювати від інших м'якотканинних новоутворень - ліпоми, фіброми і гемангіом-ми. Ліпома і фіброма щільніше лімфангіоми. Гемангіома має більш м'яку консистенцію, шкіра над нею пигментирована. Гемангіома порівняно швидко спадає в піднятому положенні кінцівки. КТ і УЗД мають велике значення в діагностиці лімфангіом.
Везикули на шкірі при лимфангиит-оме важливо відрізняти від вдруге розширених дрібних лімфатичних судин шкіри при непрохідності магістральних лімфатичних шляхів після мастектомії і при інших післяопераційних набряках, рідше - при первинних формах лімфедеми.
Найбільш часто лімфатичні везикули у чоловіків і жінок виникають в області зовнішніх статевих органів. У таких випадках при закінченні через везикули рідини білого кольору необхідно встановити можливість лімфангіоматоза кишечника. Лімфангіоматоз особи і рота у важких випадках супроводжується збільшенням розмірів голови, губ і мак-роглоссіей. Г істологіческі встановлено поява лімфатичних каверн між м'язовими волокнами мови. Нерідко виявляють наповнені лімфою везикули на слизовій оболонці рота.
Хірургічне лікування є методом вибору при лімфангіома-тозе. Консервативні методи лікування використовують в тих випадках, коли хірургічне втручання неможливе або протипоказано. Терапевтичні заходи включають профілактику травми та інфекції уражених областей і регулярні гігієнічні процедури. Променева терапія лімфангіоматоза малоефективна. Лімфатичні судини на відміну від лімфатичних вузлів резистентні до опромінення. Крім того, після опромінення на шкірі формуються спотворюють телеангіектазії. Променеву терапію у таких хворих успішно використовують для профілактики післяопераційних рубців і деформацій. Найкращі результати досягаються, якщо променеве лікування починають безпосередньо після операції або в найближчі тижні після видалення пухлини. Опромінення у віддалені терміни застосовують для лікування виступаючих грубих рубців.
Лікування кавернозних і кістозних лімфангіт шляхом їх пункції і введення склерозирующих препаратів застосовують як додатковий захід при неможливості посікти пухлина повністю і рідше як самостійний спосіб лікування. Скле-розант вводять в пухлинну тканину на достатню глибину. Поверхневе введення препарату може викликати некроз і виразка шкіри або слизової оболонки.
Видалення лімфангіом повинна передувати ретельна діагностика за допомогою лімфографії. Для уточнення взаємини лімфангіоми з магістральними лімфатичними шляхами використовують одномоментне введення контрастного розчину в тканину пухлини, по можливості через наповнений лімфою бульбашка на шкірі, і одночасно виробляють рентгенолімфогра-фию магістральних лімфатичних судин в зоні пухлини.
Більшість лімфангіом за розмірами виявляються більше, ніж їх зображення на лімфограмме. Має значення те, що з магістральними лімфатичними шляхами вони не стикаються.
При видаленні лімфангіоми важливо не пошкодити магістральні лімфатичні шляхи в зв'язку з небезпекою викликати порушення лімфовідтоку з подальшим розвитком лімфедеми кінцівки. Щоб уникнути цього ускладнення, безпосередньо перед операцією дистальніше місця розрізу під шкіру вводять розчин метиленового синього (0,1 мл 10% розчину). Легкий масаж і рухи кінцівкою стимулюють прокрашивание магістральних лімфатичних шляхів. Це полегшує їх розпізнавання під час операції.
Тільки дрібні шкірні лімфангіоми можуть бути посічені в один етап. Натяг в області рубця призводить до утворення широких, розтягнутих, некрасивих рубців. При більш великому ураженні доцільно проводити операцію в кілька етапів з перервою 3-6 міс. За цей час навколишня шкіра розтягується, що полегшує наступні етапи операції. Кавернозні лімфангіоми січуть за загальними правилами видалення доброякісних пухлин.
Лімфангіома, що складається з декількох великих гроноподібних порожнин, що містять прозору водянисту рідину, носить назву кістозної гігроми. Часто такі новоутворення зустрічаються на шиї з переходом на верхню середостіння. Діагностику полегшує пункційна лімфографія порожнин через товсту голку, яку вводять в одну з кіст. Введення водорозчинного контрастної речовини і рентгенівський знімок повинні виконуватися швидко, до резорбції контрастного розчину. При локалізації кіст в середостінні рекомендується проводити лімфографія грудного лімфатичного протоку. Інформація про анатомічну взаємовідносини кістозної гігроми з грудним протокою необхідна для вироблення лікувальної плану.
Ці пухлини лікують видаленням або комбіновано - частковим видаленням і наступним відсмоктуванням їх вмісту один раз в кілька місяців. В особливо важких випадках при неможливості хірургічного втручання застосовують тільки повторні відсмоктування що накопичується рідини з перервою в кілька місяців. Пункційна-ний метод лікування кістозної гігроми досить ефективний, оскільки кісти повідомляються між собою.
Ангіосаркома, як правило, виникає при первинній або вторинної лімфедеме кінцівок. Це рідкісне захворювання діагностується досить легко. Спочатку на шкірі з'являється пляма або пляшечку коричневої або пурпурового забарвлення, який швидко розростається і кровоточить.
Метастазування в легені та інші внутрішні органи виникає рано.
Незважаючи на своєчасно розпочате та інтенсивне лікування, хвороба швидко прогресує і, як правило, закінчується летально.
Небезпека виникнення ангіосаркоми - ще одне вагома підстава для своєчасного і адекватного лікування лімфедеми кінцівки.