Потрібен хороший лікар, клініка або послуги діагностики?
Шукайте і записуйтеся тут - це зручно і дешевше, ніж в клініці!
- Частота 1: 6000
- У 50% випадків ураження може бути виявлено відразу після пологів
- У 90% випадків ураження виникає в віці до 2 років.
Етіологія, патофізіологія, патогенез
- Кісти, вистелені епітелієм
- Вміст серозне або молочне Виникають макрокістозние і мікрокістозна форми
- Порушення поєднується з синдромом Тернера; трисомія 21-ї, 18-ї і 13-ї хромосом; фетальний алкогольним синдромом і синдромом Нунана
- Найбільш часта локалізація - шия (75% поразок), середостіння (3-10%, з яких половина є продовженням поразок шиї), пахвова область (20%) і грудна стінка (14%)
- Менш часто виникають в брижі кишечника
- Можуть виникати вдруге по відношенню до вродженому порушення венозного відтоку (відсутність сполучення між яремних лімфатичних протокою і яремної веною, вузол Вирхова).
Дані методів візуалізації
- Освіта, заповнений рідиною і має тонкі перегородки
- Зазвичай дуже поширений процес
- Гіперехогенное при наявності крововиливу
- Еластичне при здавленні датчиком
- Мікрокістозна варіант може визначатися переважно солідним.
Дані допплерівського УЗД
- Перегородки васкуляризовані незначно
- Поразка здавлює навколишні судинні структури.
- Поширена кістозне освіту з контрастуванням периферії
- Значення щільності варіюють в залежності від вмісту білка і наявності крововиливів
- Зсув сусідніх структур
- Здавлення судин.
- Заповнена рідиною освіту добре візуалізується на Т2-зважених зображеннях
- Інтенсивність сигналу на Т1-зважених зображеннях залежить від вмісту білка і наявності крововиливів
- Можливий рівень рідини в межах кісти (крововилив)
- Відсутність визначається кровотоку
- Помірне контрастне посилення перегородок
- Є об'ємний ефект.
- неімунних водянка
- периферичні набряки
- Асцит у плода
- Залежно від розташування пухлини знаходяться поряд структури можуть виявляти ознаки ураження (наприклад, задишка, застій в системі верхньої порожнистої вени)
- Освіта м'яке при пальпації.
- хірургічна резекція
- інтерферонотерапія
- черезшкірна склеротерапія
- Трахеотомія показана при наявності здавлення дихальних шляхів.
Перебіг і прогноз
- Повільний або швидкий прогресуючий зростання
- Внутрішньоутробна загибель плода (33%)
- Летальність при наявності водянки досягає 100%
- Поразка може рецидивувати після резекції, особливо якщо воно має инфильтрирующий зростання.
- Здавлення дихальних шляхів
- суперінфекції
- Крововиливи.
(Підібрати оптимальний діагностичний МРТ і / або КТ центр по параметрам, Ви можете в нашому каталозі клінік.)
Шийна менінгоцеле або енцефалоцеле
- освіту без перегородок.
- ознаки можуть включати наявність кальцинатів;
- можлива наявність ознак включень жирової тка¬ні *
- зазвичай характерна наявність солідного компонента.
- розташовується каудальнее під'язикової кістки безпосередньо поруч з судинним пучком;
- може поширюватися в середостіння.
- серединна або латеральна кістозна структура;
- дрібніші розміри;
- рідко зустрічаються перегородки.
Саркома м'яких тканин
- зазвичай не виражений кістозний компонент;
- життєздатні компоненти пухлини мають виражене посилення.
- визначення кровотоку при кольоровому допплерівському дослідженні;
- може визначатися шум кровотоку;
- контрастне посилення судин при КТ і МРТ.
Подвоєння брижі або кіста брижі кишечника
- зазвичай відсутність перегородки;
- менш пружне (при натисканні УЗ-датчиком);
- Лімфагніома з крововиливом не повинна помилково інтерпретуватися як солідний процес
- Зображення поперечного перерізу завжди показано при великих лимфангиомах шиї для визначення поширеності в грудну клітку і середостіння.