Лімфангіома - доброякісна пухлина вродженого характеру,
мікроскопічна структура якої нагадує тонкостінні кісти різних
розмірів - від вузликів діаметром 0,2- 0,3 см до великих утворень.
Лімфангіоми зустрічаються значно рідше, ніж гемангіоми, і складають
приблизно 10-12% всіх доброякісних новоутворень у дітей
Патоморфологическая і клінічна класифікація в основному збігаються.
Розрізняють прості лімфангіоми, кавернозні і кістозні.
Проста Лімфангіома являє собою розростання лімфатичних судин
органічних ділянок шкіри і підшкірної клітковини.
Кавернозна Лимфангиома є найбільш частою формою, що спостерігається у
дітей. Структура її представлена нерівномірно наповненими лімфою
порожнинами, утвореними з сполучнотканинною губчастої основи,
містить гладкі м'язові волокна, еластичний каркас і дрібні
лімфатичні судини, вистелені епітелієм.
Кістозна Лимфангиома може бути представлена однією або безліччю кіст
величиною від 0,3 см до розміру голови дитини, які можуть
повідомлятися між собою. Внутрішня поверхня кіст вистелена
ендотелієм, а стінки містять щільну сполучну тканину.
Можуть існувати перехідні елементи лімфа нгіом, одна форма може
поєднуватися з іншого.
Лімфангіоми найчастіше виявляють у перший рік життя дитини (до 90%),
рідше в перші 2-3 роки. Локалізуються вони там, де бувають скупчення
регіонарних лімфатичних вузлів: в пахвовій області, на шиї, щоках,
губах, мові, пахової йбласті, рідше в області кореня брижі, забрюшинном
просторі, середостінні.
Ростуть лімфангіоми відносно повільно, частіше синхронно з ростом дитини,
але іноді лімфангіоми різко збільшуються незалежно від віку.
Клініка і діагностика.
Проста лимфангиома є потовщення шкіри, злегка горбисте,
різко окреслений, як правило, з невеликою підшкірної частиною. іноді на
шкірі спостерігаються розростання елементів лімфангіоми у вигляді невеликих
вузликів. Поверхня лімфангіоми може бути кілька вологою (лімфорея).
Кавернозна лімфангіома..определяется за наявністю припухлості, нерізким
контурах, м'якої консистенції. Часто відчувається флуктуація. шкіра може
бути спаяна з освітою, але не змінена або мало змінена. при
натисканні пухлина може стискатися, потім повільно наповнюватися знову.
Зміщуваність пухлини незначна. Зростання досить повільний. найбільш
характерна локалізація кавернозних лімфангіт - шия, околоушная область,
щоки, язик, губи. Дуже характерні часті запальні процеси,
що розвиваються в Лімфангіома. Іноді в результаті запалень лімфангіома
зупиняє своє зростання і навіть зникає.
Кістозна лимфангиома є еластичне утворення, покрите
розтягнутої шкірою, яка, як правило, не змінена. відзначається чітка
флуктуація. Іноді через стоншену шкіру просвічує синювате
освіта. При пальпації можна вловити нерівності стінок кіст. найбільш
часто ці лімфангіоми зустрічаються на шиї (причому одна частина пухлини може
перебувати в середостінні у вигляді «пісочного годинника»). При цьому доцільно
виконувати рентгенографію грудної клітини з метою виявлення вузла пухлини
такий локалізації. Кістозні лімфангіоми ростуть досить повільно, але при
своєму зростанні можуть здавлювати судини, нерви, а при розташуванні поблизу
трахеї і стравоходу - ці органи, що вимагає часом екстрених оперативних
втручань.
Диференціальний діагноз лімфангіоми проводять з бранхіогеннимі кістами шиї,
кістами із залишків щитовидної-під'язикової протоки, дермоід,
спинномозковими грижами, липомами, тератомами, лімфаденіту шиї.
Уважний огляд хворого допомагає розрізнити ці захворювання. шийні
кісти розташовуються по середній лінії, не досягають великих розмірів,
пов'язані з трахеєю і злегка зміщуються при ковтанні. Бранхіогенние кісти
розташовуються по краю грудиноключично-соскоподібного м'яза.
Дермоіди поодинокі, щільної консистенції, чітко відмежовані, частіше правильної
округлої форми, без тенденції до швидкого зростання. Запальні зміни в
лімфатичних вузлах характеризуються набряком, гіперемією, хворобливістю,
підвищенням місцевої температури. Ліпоми зазвичай не флюктуіруют, мають
нечіткі межі, шкіра над ними не змінена.
Дуже важливий диференційний діагноз зі спинномозковими грижами, які
розташовуються строго медіально, не виявляють тенденції до збільшення,
досить часто супроводжуються неврологічними розладами різної
ступеня вираженості. При рентгенографії виявляється порок розвитку
хребців.
Від крижово-куприкової тератоми лімфангіт відрізняють м'якість
консистенції, наявність флуктуації, просвічує через шкіру рідина.
Використання для уточнення діагнозу рентгенографії дозволяє виявити
включення, характерні для тератоми і не спостерігаються при лимфангиомах.
Лікування лімфангіоми в основному хірургічне. Однак в деяких випадках,
при невеликих лимфангиомах, що локалізуються в області носа, губ, привушної
області, проводять склеро-зірующую терапію, як при гемангіомах.
Хірургічне лікування полягає в висічення лімфангіоми в межах
незмінених тканин. Подібні втручання легше здійснюються при
кістозних лимфангиомах. Кавернозні лімфангіоми часто поширюються в
межфасціальние простору, бувають спаяні з оточуючими органами і
тканинами, і їх повне висічення не завжди можливо. У цих випадках
залишилися ділянки лімфангіоми прошивають шовковими або капроновими нитками.
Дуже ефективною високочастотна коагуляція (електрокоагуляція) залишилися
ділянок пухлини в плані запобігання рецидиву. іноді для
доліковування використовують склерозирующую терапію.
Рідше застосовують відсмоктування вмісту пухлини за допомогою пункції. такий
спосіб лікування більш раціональний у новонароджених при наявності великих
лімфангіом на шиї, коли утруднені дихання, ковтання, смоктання. це
дозволяє тимчасово поліпшити стан хворого і підготувати його до
операції.
Лімфангіоми, схильні до запальних процесів, лікують за загальними
принципам лікування хворих з гнійними процесами. Лімфангіт розкривають,
дренируют. Іноді в результаті запального процесу лімфангіома може
значно зменшитися і навіть зникнути. Оперативне лікування проводять по
стихання запального процесу. Озлокачествление лімфангіом НЕ
спостерігалося.
Оперативні втручання з приводу лімфангіом виконуються якщо немає
екстрених показань, оперувати дітей після першого півріччя життя.
Lymphatic malformations in an extremity can cause diffuse or localized swelling with soft-tissue and skeletal overgrowth. When located in the pelvis, lymphatic malformations or lymphatic birthmarks are usually associated with bladder outlet obstruction, constipation, or recurrent infection. Disappearing bone disease (Gorham-Stout syndrome) is a rare disease entity that is considered an lymphatic malformation (birthmark) with progressive osteolysis. Please click here to see a detailed article on lymphangiomatosis (PDF format).
MR images of LM lesions. 1st lesion is in the tongue and tongue base. 2nd lesion is simply a large cystic lesion with a fluid-fluid level, which is due to bleeding into the lymphatic cystic lesion. The 3rd image is a radiograph after contrast injection into the lymphatic malformation (cystic hygroma). This is commonly performed before any sclerosant substance injection.
Treatment. Most macrocystic cystic hygroma or lymphatic malformations can be easily treated with sclerotherapy. Some cystic hygroma lesions or microcystic or mixed lymphatic malformation lesions can be treated surgery.
Ось це пост так пост! Доктор Маріо! Оплески, що переходять в овацію!
Так це все-таки вона? Чи не доводилося раніше бачити подібного. Якщо спиратися на представлену вище інформацію, то, мабуть, це лімфангіома, скоріше, кістозна.