Причини виникнення вузликового поліартерііта
Вузликовий поліартеріїт - це системний некротизуючий васкуліт середніх і дрібних артерій, що вражає переважно біфуркації судин, призводить до утворення микроаневризм, їх розриву з кровотечею, тромбозу з ішемією і інфарктами різних органів.
Етіологія вузликового поліартерііта на сьогоднішній день залишається невідома. Вважається, що в основі хвороби лежить гиперергическая (надмірна) реакція судинної системи у відповідь на вплив різних інфекційно-токсичних факторів.
Спостерігають системне ураження судин різних калібрів внутрішніх органів і шкіри (системний васкуліт). Висип буває тільки у 25-30% хворих.
У клінічній картині вузликового поліартерііта можна виділити кілька синдромів. Дерматологічний синдром складається з такої симптоматики:
- Ливедо - стійкі плями червоно-фіолетового кольору з різними відтінками, які утворюють гіллястий або сітчасто-петлистую малюнок. Між плямами шкіра нормальна або злегка пігментована. При натисканні на плями вони зникають або знаходять жовтувате забарвлення. Іноді по ходу цих плям пальпуються вузли і ущільнення. Висип симетрична, утворюється на кінцівках, тулуб, животі, рідше - на обличчі, шиї. При опусканні ніг і охолодженні ливедо посилюється. Ці симптоми розвиваються повільно протягом 3-10 років. Вважають, що при наявності ливедо поліартеріїт має хронічний перебіг без ураження внутрішніх органів. Ливедо може бути єдиним симптомом захворювання.
- Гіподермальние вузли вважають типовими для цієї патології, і трапляються вони приблизно у 20% хворих. Розмір вузлів - від горошини до волоського горіха, вони щільно-еластичної консистенції, рухливі, можуть групуватися, трохи хворобливі, розміщуються по ходу судинно-нервових пучків на кінцівках, рідше - на тулубі, іноді пульсують. Шкіра над вузлами спочатку не змінена, потім набуває рожевий або червоно-синюшний колір. З вузлів може спостерігатися періодичне кровотеча і виділення інфільтрату, що розвивається несподівано і не пов'язане з травмою, тривалістю від декількох годин до 2-3 днів.
- Інша можлива висип. петехії, пурпура, лінійні крововиливи, екхімози, геморагічні некрози з утворенням виразок, ефемерні набряки, папули, везикули, бульозні і уртикарний елементи, телеангіектазії, скарлатино- і кореподобная висип, інфільтрати, які нагадують пику, пігментації. Можливе ураження ними слизових оболонок ясен, неба, носа (фліктени, ерозії, некрози, виразки). Характерні різноманітні ураження внутрішніх органів (серця, легенів, нирок, поліневрити, нейроміозит і ін.), Які визначають прогноз хвороби. У крові - лейкоцитоз, анемія, еозинофілія, прискорення ШОЕ.
- гострим - на тлі лихоманки, блідості шкіри з землистим відтінком, гіпергідрозу, прогресуючої втрати маси тіла, адинамії смерть може настати через 1-2 місяці;
- підгострим - летальний результат через 2-12 місяців і пізніше;
- хронічним - тривалі ремісії, які змінюються загостренням, спостерігаються роками, уражається переважно шкіра, можливий перехід в несприятливий перебіг з ураженням внутрішніх органів.
Найбільш характерні запальні гранульоми уздовж стінок артерій у вигляді периваскулярних муфт, аневризматического розширення судин, інші зміни судин (мукоїдне набухання, фибриноидная дегенерація, ендо-, мезо-, пери і панваскуліт, навколосудинні лімфоїдної-гістіоцитарні інфільтрати, склероз стінок судин, їх звуження, облітерація, тромбоутворення і т.д.).
Як лікувати вузликовий поліартеріїт?
Лікування вузликового поліартерііта переважно виявляється комплексним.
Основним в лікуванні гострих і підгострих форм поліартриту є призначення глюкокортикоїдів (наприклад, 60-100 мг преднізолону на добу). Тривалість їх застосування залежить від варіанту перебігу, а також ураження внутрішніх органів.
При ураженні нирок з розвитком злоякісної гіпертензії і нефротичного синдрому показані імунодепресанти, цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід і інші).
При наявності неврологічних симптомів - вітаміни групи В.
При хронічних формах показані антималярійні (делагіл, плаквенил) і протизапальні препарати (індометацин, реопирин і інші).
У всіх випадках показані Ангіопротектори (пармидин, доксиум, Доксілек, еськузан, циннарізін).
При виявленні хронічних вогнищ інфекції не обійтися без антибіотиків, при дерматофітіях показана протигрибкова терапія.
Прогноз серйозний, а при гострому і підгострому перебігу і зовсім може бути летальний кінець. Кращий прогноз при хронічному (шкірному) варіанті поліартерііта.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Вузликовий поліартеріїт нерідко виявляється патологією, що розвивається на тлі складних і системних захворювань:
Розвиток вузлуватого поліартерііта проявляється утворенням:
У хворого зростає ризик тромбозу. освіти аневризм з таким їх наслідком як інфаркт і ішемія кінцевих органів пошкоджених судин.
Лікування вузликового поліартерііта в домашніх умовах
Гостре і підгострий перебіг поліартрерііта може в лічені місяці привести до летального результату, якщо патологія вразить життєво важливі органи. Тому, якщо доктор призначає хворому госпіталізацію, від неї не варто відмовлятися. В умовах медичного стаціонару пацієнтові буде запропоновано профільне обстеження, будь-які терапевтичні процедури і призначення фармацевтичних препаратів буде максимально контролюватися професіоналами.
У той же час хронічна форма вузликового поліартерііта, якщо хвороба торкнулася лише шкіру, досягти ремісії можна і при амбулаторному лікуванні, після чого пацієнт повинен перебувати на диспансерному обліку в поліклінічному закладі.
Первинна профілактика вузликового поліартерііта не розроблена, а вторинна полягає в попередженні загострень, коли слід уникати:
Якими препаратами лікувати вузликовий поліартеріїт?
- преднізолон - 60-100 мг на добу, тривалість курсу визначається перебігом поліартриту.
Імунодепресанти і цитостатики:
- азатіоприн - приймається всередину; дозу встановлюють індивідуально з урахуванням показань, тяжкості перебігу захворювання, дозування одночасно призначених препаратів;
- циклофосфан - дозу встановлюють індивідуально, залежно від показань і стадії захворювання, стану системи кровотворення, схеми протипухлинної терапії.
- делагіл - по 500 мг 2 рази на день протягом 7 днів, потім - по 500 мг щодня протягом 12 місяців, якщо лікар не визначає відрізняється курс;
- плаквенил - по 400 мг щодня, в кілька прийомів; при досягненні очевидного поліпшення стану доза може бути знижена до 200 мг.
- індометацин - по 25 мг 2-3 рази на добу, при необхідності добову дозу можна збільшити до 100 мг, розділених на 4 прийоми;
- реопирин - внутрішньом'язово по 5 мл щодня або через день.
- еськузан - всередину по 12-15 крапель 3 рази на добу;
- циннарізін - дозу встановлюють індивідуально, залежно від показань і стадії захворювання, стану системи кровотворення, схеми протипухлинної терапії.
Лікування вузликового поліартерііта народними методами
Народні засоби при вузликовому периартеріїті неефективні, а тому при найменших підозрах на патологію звертайтеся до професіонала за кваліфікованою і своєчасною допомогою.
Лікування вузликового поліартерііта під час вагітності
Вагітність жінці з діагнозом вузликовий поліартеріїт не рекомендується, так як і пологи, як і аборт, несуть ризик рецидиву хвороби. Саме захворювання з ризиком перерости в тромбоз, ішемію і інфаркт органів важко поєднується з протіканням вагітності. Розвиток рецидиву або маніфестація поліартерііта під час вже вагітність має бути темою для обговорення з профільними фахівцями.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас вузликовий поліартеріїт
Діагностика вузликового поліартерііта грунтується на особливостях клініки, патогістологічних змін; специфічних лабораторних тестів немає. Хоч дані лабораторних досліджень і будуть неспецифічними, проте вкажуть на системність захворювання.
Діагностичні критерії вузликового поліартерііта:
- втрата більше 4 кг маси тіла після початку хвороби, не обумовлена дієтою або іншими причинами;
- ливедо-мармуровий малюнок шкіри кінцівок або тулуба;
- біль в мошонці або хворобливість яєчок при пальпації при відсутності інфекції, травми та інших причин;
- міалгія (крім м'язів плечового і тазового пояса), м'язова слабкість або хворобливість м'язів ніг при пальпації;
- моно- або поліневрит;
- діастолічний артеріальний тиск більше 90 мм рт.ст .;
- підвищення азоту сечовини або креатиніну сироватки за відсутності зневоднення і обструкції сечових шляхів;
- наявність в сироватці поверхневого антигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього;
- виявлення при ангіографії аневризми або оклюзії вісцеральних артерій при відсутності атеросклерозу, фібромишцевой дисплазії або інших незапальних хвороб;
- гістологічно - гранулоцити або гранулоцити з лімфоцитами в стінках артерій.
Діагноз встановлюють при наявності 3-х з 10-ти критеріїв.
Чутливість методу по 3-м і більш критеріям - 82,2%, специфічність - 86,6%.
Диференціальний діагноз проводиться на системний червоний вовчак, ревматизм, васкулитами тощо.