причини захворювання
Воронкоподібна груди - вроджена патологія. Характеризується западением передніх відділів грудей. Є найбільш поширеною деформацією грудної клітки (91% від усіх випадків вроджених вад розвитку грудної клітини). Цей дефект більш помітний і частіше (70%) зустрічається у представників чоловічої статі. У жінок аномалія спостерігається рідше і кілька маскується молочною залозою.
Через схильність до прогресування в ряді випадків представляє серйозну небезпеку для здоров'я пацієнтів.
Причина вродженої лійкоподібної грудної клітини ще до кінця не з'ясована. Існують теорії її виникнення: токсико-інфекційна, неврогенна, механічна і ембріональна.
Токсико-інфекційна теорія, що зв'язує виникнення цієї деформації зі спадковим сифілісом і запальними процесами в середостінні, плеврі, перикарді не підтверджена і тому відкинута.
Також неврогенна теорія не підтверджується клінічними спостереженнями, так як воронкообразная грудна клітка переважно буває у нормальних дітей, які не страждають на епілепсію або іншими розладами нервової системи.
Найбільше прихильників має механічна і ембріональна теорії. Є підстави вважати, що воронкообразная грудна клітка виникає під впливом внутрішньоутробного тиску на грудину плода ліктем, п'ятою, зігнутим коліном, надмірно зігнутою головою, хоча це сумнівно.
У медицині відзначається, що причиною даного захворювання, найчастіше, є порушення механізму розвитку сполучних тканин в організмі. В даному випадку, завжди спостерігається подібне порушення в області реберних хрящів, внаслідок чого вони стають податливими і м'якшими.
Класифікація воронкоподібної грудної клітини
В даний час описано близько 40 синдромів, що супроводжуються формуванням лійкоподібної грудей. Це, а також відсутність єдиної патогенетичної теорії розвитку хвороби ускладнює створення єдиної класифікації. Найбільш вдалим варіантом, який використовує більшість сучасних хірургів, є класифікація Урмонас і Кондрашина:
- По виду деформації: асиметрична (лівостороння, правостороння) і симетрична. За формою деформації: плосковороночная і звичайна.
- За типом деформації грудини: типова, сідлоподібна, гвинтова.
- За ступенем деформації: 1, 2 і 3 ступінь.
- За стадії хвороби: компенсована, субкомпенсована і декомпенсована.
- За поєднанню з іншими вродженими аномаліями: чи не поєднана і комбінована.
Для визначення ступеня воронкоподібної грудей у вітчизняній травматології та ортопедії використовується метод Гіжицький. На бічних рентгенограмах вимірюють найменше та найбільше відстань між передньою поверхнею хребта і задньою поверхнею грудини. Потім найменша відстань ділять на найбільшу, отримуючи коефіцієнт деформації. Значення 0,7 і більше - 1 ступінь, 0,7-0,5 - 2 ступінь, 0,5 і менше - 3 ступінь.
Симптоми і перебіг захворювання
У ранньому дитячому віці, деформація грудної клітини практично не помітно, а тому встановити точний діагноз вдається тільки в більш старшому віці. Але, існують, так звані, непрямі прояви даної аномалії, які безпосередньо пов'язані з порушенням розвитку сполучної тканини і функціональності серцево-судинної і дихальної систем.
Дитина, з наявним пороком часто хворіє на респіраторні інфекційні захворювання, і так само часто ці діти піддаються запальних захворювань легенів (пневмонії в тому числі).
Явним дефект грудини стає в підлітковому віці, коли кісткова система організму найбільш активно починає рости. Даний порок виглядає як поглиблення овальної або округлої форми в грудній клітці.
Ступінь вираженості деформації у кожної дитини різна, це може бути незначна деформація, а може бути і глибока воронка.
У школярів виявляється порушення постави. Викривлення ребер і грудини стає фіксованим. Грудна клітка сплощена, надпліччя опущені, краю реберних дуг підняті, живіт випнутий. Симптом парадоксального дихання в міру дорослішання поступово зникає. Спостерігається грудної кіфоз, нерідко в поєднанні зі сколіозом. Відзначається підвищена стомлюваність, пітливість, дратівливість, знижений апетит, блідість шкіри і зменшення маси тіла в порівнянні з віковою нормою. Діти погано переносять фізичні навантаження. Виявляються порушення роботи серця і легенів. Характерні часті бронхіти та пневмонії, деякі пацієнти скаржаться на болі в області серця.
Через схильність до прогресування в ряді випадків представляє серйозну небезпеку для здоров'я пацієнтів.
діагностика захворювання
Обстеження хворих з воронкоподібною грудьми передбачає не тільки точну постановку діагнозу, але і оцінку загального стану пацієнта, а також вираженості порушень з боку серця і легенів. Зазвичай діагноз не викликає ускладнень ще на стадії огляду. Воронкоподібна деформація грудної клітини, як правило, видно неозброєним поглядом. Найбільш часто її помічають самі пацієнти (батьки у дітей).
Для оцінки ступеня і характеру деформації використовують торакометрію і різні індекси, які визначаються з урахуванням обсягу западини в області грудини, еластичності грудної клітини, ширини грудної клітини та деяких інших показників.
Також використовуються додаткові дослідження, які допомагають уточнити ступінь деформації і характер ураження внутрішніх органів:
- рентгенографія грудної клітки в 2 проекціях;
- комп'ютерна томографія органів грудної порожнини;
- ехокардіографія виявляється зміщення електричної осі серця, негативний зубець Т у відведенні V3 і зниження зубців. При проведенні ехокардіографії нерідко виявляється пролапс мітрального клапана. Крім того, у хворих з воронкоподібною грудною кліткою часто спостерігається тахікардія, підвищення венозного і артеріального тиску та інші порушення. Як правило, з віком патологічні прояви стають більш вираженими;
- електрокардіографія (дає свідчення про порушення в роботі серця);
- ультразвукове дослідження серцевого м'яза;
- спірометрія - свідчить про зниження життєвої ємності легень і визначає порушення дихання;
- спірографія - вимірюються обсяги вдихуваного і повітря, що видихається і ступінь дисфункції дихальної системи хворого.
Всі ці діагностичні дослідження проводяться для одержання повної інформації про патології хворого, і для повної підготовки пацієнта до майбутньої операції.
лікування захворювання
Лікування лійкоподібної грудей можуть здійснювати травматологи, ортопеди і торакальні хірурги.
Консервативне лікування лійкоподібної деформації грудної клітки неефективно.
Хірургічне лікування показано при порушеннях з боку органів грудної клітки або при вираженому косметичному дефекті. Проводиться воно після досягнення дитиною віку 6-7 років. До цього часу зазвичай формування дефекту зупиняється. Такий підхід дозволяє забезпечити умови для правильного формування грудної клітини, попередити розвиток вторинних деформацій хребта і поява функціональних порушень. Крім того, діти краще переносять хірургічні втручання, їх грудна клітка відрізняється підвищеною еластичністю, і корекція проходить менш травматично.
В даний час використовується близько 50 видів оперативних втручань. Всі методики поділяються на дві групи: паліативні і радикальні. Метою радикальних методів є збільшення обсягу грудної клітини, всі вони передбачають стернотомію (розсічення грудини) і хондротомію (розсічення хрящової частини ребер). В процесі операції частина кістки видаляють, а передні відділи грудної клітини фіксують за допомогою спеціальних швів, різних фіксаторів (спиць, пластин, алло-і аутотрансплантатов). Паліативні втручання передбачають маскування дефекту без корекції об'єму грудної порожнини. При цьому в подфасціальной простір вшиваються внегрудние силіконові протези.
Безумовним показанням до радикального хірургічного лікування є деформація 3 ступеня, деформація 2 ступеня в стадії субкомпенсації та декомпенсації, різко виражений сколіоз, синдром плоскої спини, спайковий перикардит, серцево-легенева недостатність і гіпертрофія правого шлуночка серця. Перед операцією обов'язково призначається комплексне обстеження і проводиться лікування хронічних інфекційних захворювань (бронхіту, гаймориту, хронічної пневмонії і т.д.).
Показанням до паліативному втручання є 1 і 2 ступінь деформації. Паліативні операції проводяться тільки дорослим, оскільки в процесі росту дитини силіконовий протез може візуально «відшаруватися» і косметичний ефект хірургічного втручання буде втрачено. Хворим старше 13 років з незначною деформацією може бути проведена корекція розташування ребрових дуг - операція, при якій дуги відсікаються і хрест-навхрест фіксуються на передній поверхні грудини.
Для створення максимально сприятливих умов в післяопераційному періоді пацієнта поміщають у відділення реанімації, де він знаходиться в стані медикаментозного сну. При цьому ведеться ретельне спостереження за станом органів грудної порожнини і функцією дихальної системи. Для профілактики гіпоксії проводять інгаляції кисню через носовий катетер. З 2-3 дня починають заняття дихальною гімнастикою. Через тиждень призначають ЛФК і масаж.
- Реконструкція грудної клітини
При реконструкції грудної клітини запалі частини повертаються на своє місце і фіксуються механічно.
Нові методи лікування припускають імплантацію магніту в ділянці, який необхідно коригувати. Другий магніт розташовується так, щоб їх взаємодія породжувало силу, спрямовану на усунення дефекту.
Деякі деформації можна замаскувати імплантацією силікону над областю деформації.
На сьогоднішній день дуже добре зарекомендував себе метод Насса - операція по Насса, що відноситься до мініінвазивним методам корекції деформацій грудної клітини. Він застосовується вже більше 10-ти років і на даний момент актуальною альтернативи методу по його ефективності і безпеки не існує.
Метод полягає у введенні пацієнту металевої пластини (іноді двох), що допомагає виправити грудну клітку. Через 3-4 роки пластину витягують, розрізи при цьому проводяться в тих же місцях, що і при установці пластини. Після вилучення пластини (пластин) пацієнт вважається абсолютно здоровим, а грудна клітка виправленої. Але це не означає, що все 3-4 роки пацієнт живе в щадному режимі - вже через 6 місяців після проведення операції можна повернутися до звичного способу життя і навіть занять спортом.
Ускладнення, викликані хірургічної корекцією по методу Насса мінімальні, період відновлення пацієнта після операції також істотно скорочується.
Висока також і задоволеність пацієнтів результатами операції (до 98%), всього у 2% спостерігається залишкова деформація, це пов'язано з відхиленнями від технології проведення загрудинної каналу в ході операції. В якості основних переваг методу необхідно відзначити також його малотравматичної, невеликий реалібітаціонний період в порівнянні з іншими застарілими операціями корекції ВДГК і відсутність помітних післяопераційних рубців, тому що твір невеликих розрізів з боків дозволяє повністю виправити деформацію.
Крім того, метод Насса допускає проведення повторних операцій у разі, якщо перша операція не дозволила досягти бажаного ефекту, а також в разі виправлення рецидивів, або виправлення дефектів, викликаних проведеної в ранньому віці корекцій грудної клітини іншими методами.
В ході стерно-хондропластікі по Равич проводиться поперечний розріз на грудній клітці, далі, після відділення грудних м'язів від грудини, відбувається стернотомія (розсічення грудини і реберних хрящів), викривлені хрящі видаляються. У простір, що утворився за грудиною вводять виправляється пластину і накладають внутрішні шви на грудні м'язи, і зовнішні - на рану.
Хоча сам Марк Равич не використав коригуючих пластин (це було запропоновано пізніше), метод корекції воронкоподібної деформації і такий спосіб стернотомии носить його ім'я.
Виходячи з техніки операції можна зрозуміти, що стерно-хондропластіка - вельми травматично оперативне втручання. Тому, звичайно, не рекомендується проводити його пацієнтам, у яких воронкообразная деформація злегка виражена і є чисто естетичним дефектом. Великий рубець на грудині, що залишається після операції, істотно знижує загальну естетичність грудної клітини. Метод Равича сьогодні вважається застарілою методикою і за кордоном практично не застосовується.
До нехірургічним методикам відноситься:
- Вакуумний дзвін або вакуумний підйомник (vacuum bell). Цей метод може допомогти в тому випадку, коли грудна клітка досить «податлива» і рухлива. Крім іншого, використовувати Vacuum Bell потрібно протягом тривалого часу. Діє прилад як ортез (зовнішній вплив). Над областю деформації створюється вакуум, за рахунок якого грудина природним чином піднімається. На сьогоднішній день примірку і підбір вакуумного дзвони проводять в деяких клініках Росії, але замовляти прилад потрібно в Німеччині.
- При невеликому косметичному дефекті область воронки за допомогою ін'єкцій заповнюють гелем Макролайн, який маскує поглиблення в грудній клітці. Цей метод, з причини малої травматичності, дуже популярний в корекції мінімальних воронкоподібних деформацій.
- Також при лійкоподібної деформації можу бути застосовані і ортези (зовнішні ортопедичні пристрої). Вони можуть бути ефективні в ранньому віці і при строгому дотриманні рекомендацій лікаря. Ортези для виправлення ВГДК - це своєрідні корсети, які кріпляться до тіла пацієнта і за допомогою тиску і спеціальних силових вправ виправляють деформацію.
Пропозиції від партнерів
Новини та статті медицини Ізраїлю
Команда вчених - медиків з Єрусалимського університету в Ізраїлі зробила чергове відкриття. В наслідок ретельних досліджень остеопорозу, ними було виявлено вплив жирних кислот на щільність кісткових тканин.
Медики Ізраїлю відкрили нові перспективи в мінімально-інвазивної хірургії. Накопичення досвіду в сфері інноваційної медицини для роботи лікарів на першому місці. Тому такі операції проводяться ортопедами не один раз в тиждень.
В Ізраїлі будуть введені нові стандарти спінальної хірургії. Це стане можливим завдяки інноваційним імплантатів для ендопротезування, які регулюються без оперативного втручання за допомогою пульта управління. Цей винахід від фірми Еліпс Технології вже використовують європейські медики.
У далекому 1818 році Купер і Траверс виявили важко переборні хвороба, і віднесли її до групи сарком - найбільш часто зустрічається в типології раку кісткових тканин.
На базі дитячої ізраїльської лікарні Дана-ДВЕК (Тель-Авів) створений новий реабілітаційний центр, вирішальний різнобічні завдання в галузі дитячої та підліткової ортопедії.
До сих пір всі процедури по подовженню ніг включали в себе використання апаратів Ілізарова, який фіксує кінцівку зовні. І тільки недавно в Ізраїлі ортопеди провели 5 операцій новим способом, без застосування цього приладу.
Реконструкція вушної раковини (повернення слуху) за одну операцію стало можливо за допомогою установки протеза. Таку процедуру було проведено вперше в світі в одній і ізраїльських клінік. Матеріалом для виготовлення нової вушної раковини послужив штучний медичний поліетилен.