Лепра (lepra; застаріла назва -проказа) - інфекційне захворювання людини, яке викликається мікобактеріями лепри і характеризується різними за клінічними проявами гранулематозними ураженнями шкіри, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів і порожнини рота, периферичної нервової системи, очей, а при пізній діагностиці - внутрішніх органів і кістково-м'язового апарату.
Хворі на лепру найчастіше звертаються до дерматолога. Однак небезпека цього захворювання полягає в тому, що прояви на шкірі, навіть тривалі, не викликають у людини больових відчуттів. Тому часто хворий приходить на прийом до лікаря (невропатолога, терапевта, іноді - хірурга, офтальмолога, отоларинголога, стоматолога) з першими скаргами вже при більш запущеній стадії захворювання. Ефективність надання медичної допомоги хворим на лепру і успіхи в боротьбі з нею залежать від знання лікарями всіх професій клініки ранніх проявів захворювання і принципів організації протіволепрозних заходів.
Етіологія лепри
Збудником лепри є грам позитивна кіслотоусточівая мікобактерія Ганзена-Нейссера - облігатний внутрішньоклітинний паразит клітин ретікулоен-дотеліальной системи (системи макрофагів). Мікобактерії лепри за своїми мікробіологічними властивостями, розмірами, зовнішнім виглядом схожі з збудником туберкульозу.
Більшість фахівців вважає достовірним повітряно-крапельний шлях передачі інфекції, у тому числі одночасно можливість чрескожного зараження - через заражені предмети хворого, а також заражені харчові продукти. Доведено також виділення мікобактерій з молоком хворих матерів.
В даний час в різних країнах світу отримали визнання дві основні класифікації лепри: Мадридська (1953) і Рідлі-Д-жолпінга (1966). Останню X Міжнародний конгрес з лепри (Берген, 1973) рекомендував для користування в наукових і практичних цілях. Вона базується на розподілі хворих на лепру залежно від стану імунологічної реактивності і даних гістопатологічних, бактеріологічних і імунобіологічних досліджень.
Лепроматозний процес розглядають як безперервний спектр імунологічних змін, обумовлених туберкулоідним (ТТ) і лепроматозним (LL) типами лепри, які називаються полярними групами. Крім того, виділяють три основні проміжні групи (форми): прикордонно-туберкулоідная, прикордонну і прикордонно-лепроматозного. Крім цього, виділяють недиференційовані форму, а останнім часом ще введено поняття субполярних форм захворювання. Всі форми лепри розрізняють за характером клінічних ознак, течією, прогнозом, а також епідеміологічною значимістю.
клініка лепри
Найчіткіше в клініці виявляються полярні типи лепри. Туберкулоідний тип лепри (ТТ) характеризується більш легким (в порівнянні з типом LL) перебігом, краще піддається терапії. При цьому типі лепри уражаються в основному шкіра і периферичні нерви, рідше - деякі внутрішні органи. Мікобактерій лепри виявляються з працею і тільки під час гістологічного дослідження. У соскобах з уражень шкіри, СО носа, рота вони, як правило, відсутні.
Прояви ТТ типу лепри на шкірі мають вигляд одиночних плям, папулезних висипань, бордюрних чи саркоідних елементів (в залежності від стадії). Характерною ознакою цих висипань є раннє порушення на їх поверхні тактильної, температурної та больової чутливості і тому можливі глибокі опіки і грубі рубці як сліди перенесених термічних уражень. Іноді навколо бляшок і бордюрних елементів виявляється гипопигментация шкіри у вигляді вузького обідка. На місці будь-яких елементів туберкулоідного типу лепри завжди залишаються гіпопігментние плями, а в разі глибокої інфільтрації - атрофія шкіри.
Тип LL відрізняється великою різноманітністю проявів на шкірі, залученням до процесу слизових оболонок і внутрішніх органів і пізнішим ураженням нервової системи; складніше піддається лікуванню. До того ж, у всіх випадках захворювання виявляють велику кількість мікобактерій лепри. Лепроминовая реакція негативна.
Для клініки інших різновидів лепри в тій чи іншій мірі притаманні ознаки обох полярних типів лепри.
Початкові висипання на шкірі при лепроматозном типі найчастіше мають вигляд численних еритематозно-пігментних або еритематозно-гіпопігментнимі плям, характерними ознаками яких є симетричне розташування, невеликі розміри і відсутність чітких контурів. Ці плями мають гладку блискучу поверхню. Локалізуються частіше на обличчі, розгинальних поверхнях кистей рук, передпліч і гомілок, а також на сідницях. Згодом первісна забарвлення плям набуває бурого або жовтуватого (мідний, іржавий) відтінок. Чутливість і потовиділення в межах плям не порушені. Інфільтрація шкіри супроводжується посиленням функції сальних залоз і шкіра в зоні плям і інфільтратів стає «жирною», лискучою, з розширеними фолікулами (має вигляд апельсинової кірки). При дифузійної інфільтрації шкіри обличчя, при якій волосиста частина голови, як правило, не уражається, природні зморшки і складки поглиблюються; надбрівні дуги різко виступають, ніс потовщується, щоки, губи і підборіддя мають часточковий вигляд ( «левова морда»). Чи не розвиваються інфільтрати в області так званих імунних зон - на шкірі ліктьових і підколінних згинальних поверхонь, внутрішньої частини століття, пахвових западин.
В області інфільтратів часто вже на ранніх стадіях з'являються поодинокі або множинні горбики та вузли (лепроми), розміром 1 - 3 мм до 2-3 мм. Лепроми чаші локалізуються на обличчі (надбрівні дуги, лоб, крила носа, підборіддя, щоки), мочках вух, а також на шкірі кистей, передпліч, гомілок, рідше стегон, сідниць, спини. Лепроми чітко відмежовані від навколишньої шкіри, безболісні. Залежно від глибини залягання інфільтрату лепроми бувають дермальними або гіподер-мінімальними. Найчастіше (за відсутності специфічної терапії) лепроми виразкуються. Виразки можуть зливатися, утворюючи значні виразкові поверхні.
У всіх випадках при лепроматозном типі уражається СО носа, а в запущених випадках - СОПР (ясна, небо, спинка мови, червона облямівка губ, гортань). Як і на шкірі, прояви лепри на СОПР різноманітні і характеризуються стадийностью розвитку: інфільтрація - горбок - виразка - рубець.
Лепроматозний інфільтрат на СОПР сірувато-білий, іноді з тим но-синіми ділянками, злегка піднімається над навколишньою його СО. Згодом на тлі інфільтрату безсистемно з'являються поодинокі або множинні горбики матово-рожево го або сірувато-рожевого кольору, схильні до периферичної росту і злиття. Спочатку вони щільні, але згодом розм'якшуються і через деякий час на горбках з'являються невеликих розмірів виразки з горбистої основою і нерівними, злегка піднятими краями, тобто дно виразки представлене безструктурними некротичними масами, які переходять в грануляційної тканини. Живцем, виразки залишають після себе округлі або променисті гладкі, блискучі, білого кольору рубці, які можуть обумовлювати деформацію м'якого піднебіння, мови, а тим часом виникають нові інфільтрати, горбики і виразки. Іноді горбки, минаючи стадію виразки, можуть рубцеваться.
Залежно від локалізації, лепрозні ураження мають певні особливості. Так, на СО губ спочатку з'являються дифузне почервоніння, синюшні плями, потовщення епітелію. Лепрозні горбки. які сильно виражені на червоній облямівці губ, на внутрішній поверхні їх зустрічаються рідше і розташовуються в підслизовій основі. Горбки довгий час залишаються без змін, але з часом вони можуть трансформуватися в безболісні поверхневі виразки, виділення з яких, висихаючи, утворюють світло-жовті кірки. Рубцювання виразок обумовлює деформацію губ.
На яснах лепрозні ураження починаються з інфільтрації. Набряклі ясна стають пухкими, червоними, іноді ціанотічен-ними, кровоточать, безболісні. На поверхні СО утворюються ерозії, які, рубцуясь, ведуть до сморщиванию ясенного краю, Настає ретракция ясен, оголення коренів зубів.
При всіх формах лепри звичайними є зміни периферичної нервової системи і нігтів. Нігті стають бляклими, сіруватими, потовщеними, порізаними поздовжніми борозенками, ламкими, крихкими, легко розшаровуються.
Особливістю лепрозних невритів є їх висхідний характер і «острівний» (рімускулярний) тип порушення чутливості, що обумовлено першочерговим ураженням нервових закінчень у вогнищі висипань, ураженням шкірних гілочок і окремих нервових стовбурів. Зазвичай нервові стовбури вражаються спочатку в певних ділянках, які вважаються найбільш уразливими для мікобактерій лепри (ділянки преділекціі). Найчастіше інвалідність при лепрі зумовлена саме ураженням периферичної нервової системи (в тому числі і трофічними виразками).
діагностика лепри
Основним для правильного діагнозу лепри є знання і оцінка клінічних проявів захворювання, а також даних функціональних і лабораторних досліджень. Важливе значення має анамнез (мешкання в ендемічної зоні, контакт з хворими на лепру). Слід враховувати давність наявних висипань і плям, скарги хворих на парестезії шкіри рук і ніг, неврологічні і артритические болю в кінцівках, порушення чутливості на окремих ділянках шкіри, опіки і рубці шкіри невідомого походження, погіршення носового дихання, часті носові кровотечі. При обстеженні вирішальне значення має огляд усієї поверхні шкіри, який необхідно проводити при хорошому денному бічному освітленні, користуючись при необхідності лупою. Важливим критерієм діагностики лепри є порушення поверхневої чутливості шкіри і трофічні зміни, зумовлені ураженням нервових закінчень. Тому, у всіх випадках висипань на шкірі, що не регресують при проведенні звичайної терапії, необхідна консультація дерматолога і проведення відповідних додаткових обстежень.
Обстеженню на лепру підлягають особи, які скаржаться на зниження або зникнення чутливості в окремих ділянках тіла, парестезії, часті опіки, ревматоїдні болі в кінцівках, не різко виражені контрактури в Y, IY, III пальцях верхніх кінцівок, початкову атрофію м'язів, пастозність кистей і стоп, стійке ураження СО носа, трофічні виразки.
Для ТТ типу лепри характерно досить раннє ураження периферичної нервової системи виявити яке допомагають функціональні проби з нікотиновою кислотою, гірчичником, на потовиділення, гістамін і ін.
Бактеріоскопічне дослідження. Мазки готують з скаріфікатов шкіри не тільки осередків ураження, а й надбрівних дуг, мочок вух, підборіддя, зіскрібка зі СО носа, дна і країв виразок СОПР. Фарбують по Ціль-Нільсеном. Мікобактерії лепри знаходяться як в глибоких, так і в поверхневих шарах епітелію, в цитоплазмі епітеліальних клітин.
Основним показником імунореактивності організму людини відносно збудника лепри є внутрішньошкірна лепроміновая проба (реакція Мітсуда).
Диференціальна діагностика лепри
Проводять розмежування з неспецифічними виразками СОПР та ураженнями при туберкульозі, сифілісі, пухлинних процесах.
лікування лепри
Лікування хворих на лепру. як правило, починається в стаціонарі протіволепрозних установи. Все вперше виявлені хворі, незалежно від місця проживання, підлягають госпіталізації для поглибленого обстеження, включаючи детальне визначення імунного статусу, та індивідуального лікування.
Основними протіволепрозних засобами на сьогоднішній день є препарати сульфонового ряду (діамінодіфеніл-сульфон, дапсон, авлосульфон, сульфатрон, сулюсульфон, диуцифон і ін.), І поряд з якими застосовуються рифампіцин, лампрен, протионамид і етіонамід.
Комплексне лікування хворих передбачає одночасне застосування 2-3 протіволепрозних препаратів в поєднанні зі стимулюючими, вітамінними і загальнозміцнюючі засобів і. З метою посилення реакцій клітинного імунітету поряд з сульфонним застосовують різні імунотерапевтичні препарати, повторні введення лейкоцитарного «фактора передачі», суспензії алогенних лейкоцитів, тимогену та ін.
Залежно від форми і стадії захворювання лікування хворих в сучасних умовах триває 3-10 років; при лепроматозном типі лепри протирецидивне лікування в більшості випадків проводиться довічно.
За рекомендацією ВООЗ, останнім часом per os призначають 2 сильних кошти: офлоксацин і рифампіцин. Курс лікування - 4 тижні.