Легенева гіпертензія - це комплекс патологічних ознак, що виникають внаслідок надмірного підвищення внутрішньосудинного тиску в судинній мережі легеневої артерії. Захворювання розвивається на тлі впливу одного з двох головних причинних чинників: раптове збільшення кількості циркулюючої крові через судинну мережу легеневої артерії і, в підсумку, підвищення тиску в судинах легенів або зростання безпосередньо тиску в легеневих судинах при стабільній кількості циркулюючої крові. Головним критерієм виникнення гіпертензії вважається те, на скільки підвищиться тиск в легеневій артерії. Критично збільшення його до 35 мм рт. ст. або більше.
Легенева гіпертензія - хвороба, яка включає в свій патогенез багато патологічних компонентів. Тривало протікає без лікування легенева гіпертензія і приватні її різновиди з прогресуючим активним перебігом (наприклад, ідіопатична легенева гіпертензія або, що розвивається при аутоімунних хворобах) можуть завершуватися формуванням дихальної, серцевої недостатності, можуть бути причиною інвалідності або летального результату.
Пацієнтам та лікарям необхідно пам'ятати, що успішний результат захворювання безпосередньо залежить від якісно проведених діагностичних заходів і вчасно розпочатого лікування.
Що призводить до розвитку хвороби?
Хвороба буває двох основних різновидів:
- Ідіопатичне захворювання або первинне, з невідомих генезу (МКБ-10 код I27.0).
- Вторинне, розвинене внаслідок якої-небудь причини (МКБ-10 код I28.8).
Найгірше вивчена первинна легенева гіпертензія. Головними причинами її формування є генетичні збої. Вплив патологічних генів позначається на судинах під час їх формування в ембріональний період. Ще одне порушення здорового балансу організму може стати передумовою розвитку захворювання: посилена агрегація (здатність склеюватися) тромбоцитів. Такий стан супроводжується закупоркою тромбами дрібних артеріол, венул і капілярів в системі кровотоку легеневої артерії.
Як результат, при впливі одного з факторів або їх комплексу збільшується тиск в судинах легенів, яке негативно впливає на стінки легеневої артерії, її м'язова оболонка розростається. Таке надмірне потовщення м'язового шару необхідно для того, щоб подолати підвищилося тиск в легеневих судинах, просунути необхідний обсяг крові далі.
Крім гіпертрофії і закупорок тромбами дрібних судин легенів, етіологія включає в себе фіброзірованіе легеневої артерії. Через фіброзу звужується судинний просвіт, що викликає збільшення тиску, розвивається первинна легенева гіпертензія.
Таким чином, підвищений тиск циркулюючої крові, невідповідність можливостей нормальних судин легенів по відношенню до підвищеного тиску або значне погіршення переміщення крові з нормальним тиском по патологічно зміненим судинах призводять до формування наступного компенсаторного механізму: розвиток артеріовенозних шунтів. Коли кров йде з основної кровоносної мережі за цими шунт, то падає тиск в легеневій артерії. Але, так як м'язова оболонка артеріол набагато тонше, що сформувалися шунти перестають адекватно працювати і, навпаки, включаються в патологічну ланцюжок, збільшуючи тиск в судинах легеневої артерії. Самі по собі шунти також є несприятливим явищем. Вони скидають кров з основного кола кровообігу, порушують біохімічні реакції по насиченню крові киснем або постачання їм клітин організму.
Вторинна легенева гіпертензія формується на тлі різних захворювань:
- хронічна обструкція легких;
- відкладення тромботичних мас в легеневої артерії;
- вроджені серцеві вади (ВПС);
- стани, пов'язані з нестачею кисню (синдром Піквіка);
- хвороби судинної системи;
- хвороби серця, через які розвивається лівошлуночкова недостатність, і хвороби, що призводять до збільшення кров'яного тиску в левопредсердного порожнини.
До патологічних станів, що викликають легеневу гіпертензію і супроводжуючим левожелудочковую недостатність, відносять пошкодження міокарда, кардіоміопатії, вади аортального клапана, звуження просвіту аорти, системна артеріальна гіпертонія. Хвороби, що призводять до збільшення кров'яного тиску в порожнині лівого передсердя і викликають легеневу гіпертензію: стеноз мітрального клапана, новоутворення, локалізовані в лівому передсерді, левопредсердного аномалії розвитку: трехпредсердное серце, фіброзне кільцеве звуження, що формується над мітральним серцевим клапаном.
Під час формування вторинна легенева гіпертензія проходить дві основні патогенетичні ступені:
- Функціональна. Полягає в збої здорових функцій легеневих судин або у виникненні нових патологічних функцій.
- Анатомічна. Розвиток гіпертензії через деяких дефектів анатомічної будови безпосередньо легеневої артерії або в її судинній системі.
Функціональна щабель формування легеневої гіпертензії включає в себе наступні механізми:
- Патологічний рефлекс Савицького. Обструкція бронхів призводить до рефлекторного спазму гілочок легеневої артерії. Це призводить до підвищення внутрішньосудинного тиску і збільшення опору току крові. Результатом цих змін стають: порушення кровотоку по судинах малого кола кровообігу, погіршення харчування клітин організму і насичення їх киснем, гіпоксичні стани. Крім цих функціональних змін, розвивається гіпертрофія м'язової оболонки легеневої артерії, розширення правої половини серця, потовщення міокарда.
- Збільшення хвилинного кров'яного обсягу. В основі лежать гіпоксичні стану, що розвинулися через високий внутрішньосудинного тиску. Зменшення кисневого наповнення крові подразнює спеціалізовані рецептори. Відповіддю на це вплив стає різке зростання обсягу крові, що прокачується серцем протягом хвилини. У перший час такий стан носить компенсаторний характер і зменшує ризик розвитку гіпоксичних ускладнень, але згодом збільшений об'єм крові ще більше ускладнює перебіг легеневої гіпертензії.
- У відповідь на брак кисню виділяються біологічно активні речовини. В результаті їх впливу спазмується легенева артерія і, як наслідок, підвищується тиск в аорті і судинах легенів.
- Збільшення показників внутрішньогрудинного тиску. Внутрішньо грудний тиск підвищується при обструктивних бронхіальних патологіях. Збільшене внутрішньо грудний тиск стискає капіляри, що оточують альвеоли, що призводить до гіпертензії в більш великих судинах легенів і в самій легеневої артерії.
- Посилення в'язких властивостей крові призводить до прискореного осідання тромбоцитів і відкладення тромботичних мас.
- Негативний вплив постійних інфекцій дихальної системи. Це вплив проявляється в зниженні ефективності вентиляції легенів і виникненні гіпоксії, а також в токсичний вплив прямо на міокард.
До анатомічної ступені відносять: значне зниження кількості судинних гілок системи малого кола кровообігу. Такий стан розвивається через відкладення тромботичних мас і склерозування артеріол і венул.
На підставі вищезгаданого, можна сформулювати наступні ланки в розвитку і прогресуванні легеневої гіпертензії:
- Збільшення внутрішньосудинного тиску легеневої артерії.
- Збої в доставці поживних елементів до клітин і тканин організму, поява симптомів гіпоксії.
- Гіпертрофічні зміни і розширення порожнини правого половини серця, виникнення симптомів «легеневого серця».
Хвороба широко відома в усіх країнах і включена в класифікацію МКБ-10. Класифікація 10 перегляду використовується всіма країнами ВООЗ під час діагностики. Код за МКХ-10 мають обидві форми захворювання:
- I27.0 Первинна легенева гіпертензія.
- I28.8 Інші уточнені хвороби легеневих судин (вторинна гіпертензія).
Симптоми хвороби і типи її течії
З огляду на різноманітність причин, що призводять до розвитку гіпертензії легеневого кола кровообігу, слід пам'ятати, що така складна патологія проявляється безліччю симптомів і ознак. Розпізнати самий початок захворювання важко, найперші ознаки легеневої гіпертензії можна помітити тільки при досягненні показників внутрісусодістого тиску вдвічі вище норми.
Симптоми легеневої гіпертензії на початкових етапах неяскраво виражені. Спочатку з'являється задишка, а після відбуваються збої в роботі органів через гіпоксії. Погіршення умов течії крові по судинах малого кола через підвищеного тиску пригнічує кіслородообменную функцію легенів, що викликає задишку. Зниження дихальних функцій і задишка з'являються на порівняно ранніх етапах хвороби. На перших порах задишка провокується фізичним напруженням (підйом по сходах, швидка ходьба), потім вона виникає незалежно від неї, а пізніше стає постійною.
У пацієнтів з гіпертензією в легеневій системі судин згодом з'являється постійний кашель з кров'янистої мокротою через застійних явищ. Застій крові і підвищений перфузионное тиск призводять до пропотеванию рідкої складової крові і червоних кров'яних тілець через судинну стінку і, в підсумку, до посилення виділення мокротиння з кров'яними вкрапленнями.
На ранніх етапах хвороби з'являється ціаноз - помірна або виражена синюшність шкірних покривів в області носогубного трикутника. Тривало протікає гіпертензія призводить до зміни пальців і нігтів: симптом барабанних паличок і часових стекол. Причина розвитку цих ознак: гіпоксія. Крім цього, дані симптоми характерні для обструкції бронхів, що є непрямим свідченням наявність легеневої гіпертензії.
Одними з важливих діагностичних ознак є прослуховуються стетоскопом зміни серцевого ритму. Аускультативна діагностика допоможе виявити посилення другого серцевого тону в другому лівому міжребер'ї. Дана локалізація відповідає місцю розташування клапана легеневої артерії. У період розслаблення серця (діастолічний період) кров, спрямовується через клапанне кільце легеневої артерії, стикається з підвищеним тиском крові і в цей момент виникає звук, гучніший щодо нормального другого тону.
Один з провідних ознак розвилася гіпертензії - легеневе серце. Легеневе серце являє собою гіпертрофію правого передсердя і шлуночка.
Для діагностики даної патології необхідна присутність таких ознак:
- Постійний больовий синдром в проекції серця. З'являється через гіпоксії міокарда та проходить після інгаляції киснем.
- Періодичні серцебиття.
- Слабкість, запаморочення.
- Розширення лівої межі серця, що виявляється при перкусії. Виникає за рахунок зміщення збільшеною правої половини серця.
- Зсув серцевого поштовху.
- Зміни серця, які виявляються при діагностиці за допомогою ехокардіографії.
- Декомпенсированное легеневе серце характеризується розвитком гепатомегалії (збільшення печінки), набуханням вен шиї, позитивний симптом Плеша (після натискання в проекції печінки набухають вени шиї).
Первинна легенева гіпертензія і вторинний процес проходять три стадії прогресування. Ступеня легеневої гіпертензії:
- Минуща. Соматичні прояви та зміни на рентгенограмі відсутні. Визначаються початкові ознаки дихальної недостатності.
- Стабільна. Характеризується задишкою, ціанозом, аускультативно ознаками, рентгенологічними змінами меж легеневої артерії.
- Стабільна з недостатністю кровообігу. Ціаноз генералізований, гепатомегалія, розширення венозних стовбурів шиї, рентгенологічні ознаки зсуву і збільшення серцевих кордонів. Електрокардіограма і ехокардіографія покажуть ознаки збільшення правих відділів серця, гіпоксії, допоможуть оцінити функції шлуночків.
Крім перерахованих вище різновидів хвороби, в класифікації існує окрема позиція: легенева гіпертензія у новонароджених. Код за МКХ-10 - Р29.3. Виникає вона через особливості функціонування легенів дітей. Про поразку судин у новонароджених дітей можна говорити при підвищенні тиску в легеневій артерії понад 37 мм рт. ст. Причиною появи гіпертензії в даному випадку стає швидкий підйом тиску в судинах легенів відразу після народження. Незміцнілий дитячий організм не завжди може впоратися з цим станом, стабілізувати процес і виникає декомпенсація кровообігу в системі судин легенів.
Нерідко причиною гіпертензії стають ВПС у дітей, особливо ВПС з артеріовенозних скиданням крові. При ВПС частіше спостерігається придбана гіпертензія. Кожен другий ВПС викликає переповнення малого кола кровообігу. Дана патологія надзвичайно небезпечна для дітей, при ненаданні допомоги прогноз вкрай несприятливий, синдром гіпертензії може закінчитися швидкою смертю або інвалідністю. Відомо, що у дітей з ВВС і підвищеним кровотоком в легенях після операції може розвинутися синдром гострого підйому тиску зі смертельними наслідками.
лікування хвороби
Лікувальні заходи при легеневій гіпертензії спрямовані на зниження показників тиску в легеневій артерії, профілактику тромбоутворення, позбавлення від гіпоксії і полегшення роботи правих відділів серця. Призначення препаратів здійснюється лікарем з урахуванням можливої алергії. Завдання пацієнта дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, дотримуватися гіпокаллорійной дієти. Скільки за часом триває лікування? Без оперативного лікування практично довічно.
Найбільш вираженим позитивним дією володіють препарати на основі блокаторів кальцієвих каналів. За статистикою, у кожного другого пацієнта після тривалого прийому цих засобів спостерігається значне поліпшення. Ліки цієї групи призначають в маленьких дозах, далі поступово підвищуючи до максимальної щодобового дози 10-15 мг. Скільки приймати і в якій кількості вирішує лікар.
При відсутності позитивної реакції після призначення препаратів з групи блокаторів кальцієвих каналів призначають простагландини. Дія простагландинів засноване на розширенні судин легенів, антиагрегантну дію на тромбоцити і допомагає уникнути тромбоотложенія.
Якщо парціальний тиск кисню при дослідженні крові виявляється менше 59 мм рт. ст. то проводять оксигенотерапію. Таким чином насичують кров киснем, для попередження гіпоксії.
Для полегшення роботи правого передсердя і шлуночка існують рекомендації по призначенню сечогінних препаратів у вигляді таблеток або уколів. З їх допомогою знижується навантаження об'ємом і зменшуються ознаки венозного застою в системі порожнистих вен.
Для зниження ризику тромбоутворення застосовується антикоагулянтна терапія. Таке лікування необхідно проводити під контролем згортання крові.
Операції, які застосовуються при неефективності консервативного лікування і несприятливий прогноз:
- Балонна передсердна септостомія. Після операції починається скидання насиченої киснем крові всередині серцевої порожнини, зліва направо. Відгуки лікарів і пацієнтів про даний втручанні позитивні.
- При несприятливому прогнозі через розвиток змін органів грудної клітки існує рекомендація проводити операції з трансплантації серця і легенів. Даний метод ефективний, але досвід таких операцій поки малий. Після операції значного покращення якості життя хворого і то, скільки він може прожити без значних проблем.
- Операції по виправленню вроджених вад серця (ВПС). Після операції виключається негативний вплив ВПС на кровотік. Прогноз для життя після таких втручань сприятливий.
Лікування легеневої гіпретензіі, призначене лікарем можна доповнювати терапією народними засобами. За відгуками, одними з найбільш ефективними народними методами, застосовуваними для зменшення синдрому гіпертензії в судинах малого кола кровообігу, є цілющі настої з ягід червоної горобини, трави горицвіту. Народними засобами рослинного походження можна лікувати тільки при відсутності алергії на них. Нарівні з народними використовуються кошти гомеопатії. Гомеопатією рекомендовано користуватися тільки на початкових етапах розвитку хвороби при відсутності алергії, хоча відгуки про її ефективності суперечливі.