Раком Педжета називають злоякісний недуга, найчастіше вражає сосково-ареолярную комплекс молочних залоз.
Оскільки об'єктом пухлинного процесу при раку Педжета завжди стають апокринні (великі потові і молочні) залози і їх протоки, захворювання може розвиватися також в області пахвових западин, на жіночих і чоловічих зовнішніх статевих органах, в періанальної (навколо анального отвору) області.
Захворювання було названо на честь британського патологоанатома Джеймса Педжета, вперше описав механізм його виникнення і клінічні прояви.
Поняття і статистика хвороби
У переважної більшості (95%) пацієнтів, які страждають на хворобу Педжета, був виявлений рак грудей.
Найчастіше захворювання виявляється у людей, які переступили п'ятдесятирічний віковий поріг, але були відзначені поодинокі випадки його розвитку у двадцятирічних пацієнтів. Середній вік жінок, уражених раком Педжета - 61 рік, чоловіків - 68 років.
На фото показана ракова хвороба Педжета молочної залози
Перебіг раку Педжета у чоловіків відрізняється більшою агресивністю, швидкістю протікання і тяжкістю наслідків.
Фахівці пояснюють це тим, що грудні залози чоловіків відрізняються досить невеликими розмірами. Пухлинні клітини дуже швидко вражають їх тканини, а потім, проникнувши в лімфатичні вузли, швидко метастазують, поширюючись по всьому організму.
Клінічні форми
Залежно від клінічних проявів прийнято розрізняти такі форми раку Педжета:
- При пухлинної формі злоякісне новоутворення локалізується в тканинах, розташованих прямо під соском.
- Для псориатической форми характерна поява множинних дрібних рожевих папул (покритих сухими, легко отшелушивающего лусочками) на зовнішній поверхні соска.
- При виразковій формі на поверхні самого соска і навколишнього його ареоли з'являються виразки кратероподібних виду.
- Форма, іменована гострим екзематоідом. характеризується утворенням дрібного висипу, що змінюється мокнучими виразками.
- Для хронічного екзематоіда характерне утворення кірочок на поверхні соска і ареоли. Видалення кірочок призводить до виявлення мокли екзематозних ділянок.
У половини пацієнтів ураження відзначаються тільки в області соска і його ареоли. У 40% випадків крім згаданої симптоматики у пацієнтів виявляється пухлинне новоутворення в формі вузла, піддається пальпації.
Решта 10% епізодів раку Педжета виявляються абсолютно випадково (в результаті лабораторного дослідження виділень, взятих з соска). Саме після їх появи пацієнт і звертається до лікаря.
Достовірні причини виникнення раку Педжета до цього дня не встановлені. У сучасній мамології існує дві точки зору, які намагаються дати відповідь на це питання.
- Послідовники епідермотропной теорії вважають, що при наявності раку молочної залози (локалізується в найглибших її шарах) ракові клітини, іменовані клітинами Педжета, з пухлинних тканин потрапляють в молочні протоки і, мігруючи по ним, досягають соска. Імплантіруя в його тканини, клітини починають розростатися. Підставою для цієї теорії є спостереження, що підтверджують той факт, що у 95% пацієнтів поряд з раком Педжета відзначаються інші види раку грудей (найчастіше внутрішньопротокова карцинома). Ракові клітини Педжета, що локалізуються в тканинах соска і освічені епітелієм молочних проток, мають железистую природу.
- Прихильники трансформує теорії вважають, що причиною розвитку раку Педжета є стихійне переродження епітеліальних тканин ареоли і соска в ракові. Підставою для цієї гіпотези є випадки раку Педжета, що не супроводжується злоякісними пухлинами іншої локалізації.
До числа факторів ризику, що сприяють виникненню раку Педжета, дослідники відносять:
- Наявність сімейної схильності до цього захворювання (особливо по чоловічій лінії).
- Вплив канцерогенів, що містяться в навколишньому середовищі.
- Всілякі травми сосково-ареолярную зони.
Описані випадки асоціації (випадкового поєднання) раку Педжета з такими захворюваннями, як: пухирчатка, рак шийки матки, склеродермія.
Симптоми раку Педжета
- Рання симптоматика хвороби Педжета, яка не є такою, що насторожує і специфічною, не викликає у пацієнта бажання звернутися за лікарською допомогою. Початок захворювання знаменується незначним почервонінням, лущенням і легким роздратуванням шкірних покривів околососковой зони і самого соска. Тенденція до раптового зникнення перерахованих вище проявів, заспокійлива пацієнта, лише погіршує ситуацію, оскільки хвороба, що не проявляє себе, продовжує розвиватися в його організмі. Іноді екзематозні зміни вдається усунути за допомогою мазей, що містять кортикостероїди.
- Прогресування захворювання дає знати про себе виникненням свербіння, пощипування, відчуттям печіння, підвищеною чутливістю і хворобливістю соска. З нього починають виділятися серозно-геморагічні виділення, залишають сліди на білизні. Змінюється і конфігурація соска: він може уплощаться або втягуватися.
- При подальшому прогресуванні раку Педжета в тканинах соска і його ареоли спостерігаються процеси гіперемії і застійної інфільтрації. На поверхні ареоли з'являються всілякі ерозії, виразки, сухі скоринки. При спробах видалення кірочок оголюються ділянки мокрої плоті. Рак Педжета найчастіше характеризується одностороннім поразкою, проте в медичній практиці зустрічаються випадки білатерально характеру, при яких пухлина вражає соски обох молочних залоз.
- Екзематозні прояви можуть поширитися на шкірні покриви молочної залози. Чітко окреслений проблемну ділянку, як правило, трохи піднімається над здоровою шкірою. У 50% пацієнтів пальпація виявляє наявність вузлових новоутворень в тканинах молочних залоз і збільшення ряду регіонарних лімфатичних вузлів.
- Для пізньої стадії раку Педжета характерна наявність рясних кров'яних виділень. обумовлених деструкцією (руйнуванням) сосково-ареолярного комплексу.
Ознаки раку Педжета у чоловіків має подібні прояви.
методи діагностики
Своєчасність постановки правильного діагнозу - запорука успішної боротьби зі злоякісним захворюванням.
Для виявлення раку Педжета необхідний цілий комплекс лабораторних та апаратних досліджень:
Лікування молочної залози
- Променева терапія застосовується на всіх стадіях раку Педжета. При наявності абсолютних протипоказань до операції (особливо в старечому віці) вона може застосовуватися в якості альтернативного варіанту, замінюючи операцію.
- Показанням до обов'язкового призначенням хіміотерапії є ураження регіонарних лімфовузлів.
- Гормонотерапія (лікування Нольвадексом, тамоксифеном, зітазоніумом) застосовується тільки при виявленні рецепторів, чутливих до стероїдних гормонів. Призначення подібних препаратів молодим пацієнтам проводиться лише після блокування роботи яєчників. Жінкам, чий вік припадає на період менопаузи, прийом препаратів призначають без впливу на яєчники.
Прогноз і профілактика
Сприятливість прогнозу при раку Педжета залежить від цілого ряду впливають на нього факторів:
- клінічної стадії недуги;
- віку пацієнта;
- кількості уражених лімфовузлів;
- наявності обтяжуючих морфологічних ознак;
- множинності ракових новоутворень або поєднання недуги з інфільтративним часточковим раком.
З огляду на особливу агресивність раку Педжета, ймовірність рецидивів висока навіть під час післяопераційного періоду. Середня тривалість життя пацієнтів складає близько трьох років. При наявності інфільтрації і метастазів вона скорочується до одного року.
Профілактика раку Педжета зводиться до регулярних відвідин фахівця-мамолога та періодичному діагностичного обстеження молочних залоз. Своєчасне виявлення злоякісного новоутворення і лікування його на ранніх стадіях істотно покращує прогноз і шанси пацієнта на виживання.