Диктується клінічним типом геморагічного синдрому - коагуляційний або тромбоцитарно-судинних.
Труднощі виникають при:
а) Поєднанні коагуляционного і тромбоцитарно-судинного синдромів при різного ступеня їх вираженості (ДВС - синдром, синдром Віллебранда)
б) При клінічно вираженому геморагічному синдромі в його основі можуть бути стану, що вимагають діаметрально протилежних терапевтичних заходів - так як мова може йти, як про кровоточивості внаслідок пригнічення системи гемостазу, так і про кровоточивості, викликаної тромбозами (тромбофілії).
У більшості випадків, для термінової лабораторної діагностики необхідні 4 тесту:
1) Час згортання венозної крові (час Лі-Уайта)
2) Число тромбоцитів
а) У пофарбованому мазку
N = 150 - 300 × 10 9 / л до 400 × 10 9 / л
б) За допомогою фазово-контрастної мікроскопії
N на 25 - 50 × 10 9 / л менше, ніж в мазку
в) За допомогою електронних лічильників.
N = до 600 × 10 9 / л
3) ПВ - протромбіновий час
Характеризує зовнішній шлях згортання крові
N варіює від 13 до 17 секунд
4) ПТВ - парціальний тромбо-пластіновое час
Характеризує стан всіх факторів внутрішнього шляху згортання крові
N = 35 - 70 секунд
Але кожна лабораторія повинна відпрацювати свої норми.
Розгорнута коагулограма (див. Табл.1) вимагає 3,5 - 4-х годин роботи 1-го лікаря і 1-го фельдшера лаборанта
Чималого часу вимагають тромбоцітограмма, тромбоеластограмма, дослідження динамічних властивостей тромбоцитів (адгезії і агрегації), визначення антитромбоцитарних автоантитіл.
(Нормокоагуляція, гіперкоагуляція і гіпокоагуляція)
(Нормокоагуляція, гіперкоагуляція і гіпокоагуляція)
1. Антитромбін III.
Активно нейтралізує тромбін, фактори Xа. XIа. IХа і плазмін. Його інгібіторна активність щодо цих факторів зростає в 50-100 разів в присутності гепарину.
Гальмує активність калікреїну і фактора VII.
Будь етап ферментативні етапи, що бере участь в активації протромбіну, освіті та стабілізації фібрину, може бути об'єктом дії антикоагулянтів.
За значущістю не поступається антитромбіну III. Реакція тканин на появу в кровотоці тромбіну. Утворює комплекс з білками, в т.ч. з тромбіном, фибриногеном, протромбіну.
III. Альфа 2 - макроглобулин (антітромбіновой дію).
IV. Антитромбін I - фібрин, на якому відбувається адсорбція тромбіну.
V. Антитромбін II - кофактор гепарину
VI. Антитромбін III - продукти розщеплення фібриногену і фібрину.
ПРОЦЕС згортання крові ПО ЗОВНІШНЬОГО ШЛЯХИ
Активація тромбопластину при контакті крові з пошкодженими клітинами, коли вивільняється тканинної тромбопластин.
Пошкодження оскільки мембран + ф-рVII + Ca 2+
Починається теж при контакті крові з ушкодженою поверхнею судинної стінки, а саме - з активації фактора XII при контакті з оголеними колагеновими волокнами.
XII фактор (Хагемана) забезпечує функціональну зв'язок між такими захисними системами крові, як згортання, фібринолітична, кінінообразующая і система комплементу.
Зовнішній шлях Зовнішній шлях генерація кініну
тромбінообразованія тромбінообразованія фибринолиз
Згортання крові Активація комплементу
Фактор XII, активуються чужорідної поверхнею колагену, є відносно слабким активатором XI фактора, прекаллікреін і активатора плазміногену.
Але продукти активації (XIа, калікреїн, плазмін), в свою чергу, активують XII фактор. Калікреїн перетворює кининоген в брадикинин. Кініноген активує фактор XII.
Джерелом фосфолипида в процесі згортання по внутрішньому шляху служать тромбоцити. Попадання їх на оголену поверхню колагену викликає адгезію та агрегацію, що веде до вивільнення тромбоцитарного тромбопластину - 3-го фактора тромбоцитів. Саме тромбоцитарний тромбопластин (як і тканинної при зовнішньому шляху) виконує роль матриці для наступних реакцій каскаду - активації IX фактора (ефективну дію IX проявляється в результаті комплексоутворення з фактором VIII).
Активація X фактора (в Ха) - через IХа (для внутрішнього шляху) і через VII - для зовнішнього шляху. Обов'язкова наявність вітаміну К і Са 2+.
СХЕМА фібринолізі (антісвертивающей система)
У фізіологічних умовах утворився фібриновий згусток піддається асептичного розчинення - фибринолизу, що сприяє реканализации судини.
Активний фермент фібринолітичної системи - плазмін
Активатори Плазміноген Інгібітори
Тканинної активатор Антіактіватори
Кров'яний активатор Інгібітори активаторів
Січовий активатор плазміногену ³ АКК
ПДФ - продукти деградації фібриногену. Ранні ПДФ - фрагменти X і
У - проявляють антітромбіновой дію. Більш дрібні фрагменти:
Д - перешкоджає полімеризації фібрин-мономерів
Е - вступає в конкурентну дію з тромбіном за рецепторні ділянки
в молекулі Фібриногену.
Низькомолекулярні ПДФ пригнічують адгезію і агрегацію тромбоцитів.