КРИПТОРХІЗМ і ектопія яєчка
Jonathan H. Ross, M. D, J.Makanich і інші
Крипторхізм називають стан, при якому яєчко не визначається в мошонці, а зупиняється на одному їх рівнів свого нормального шляху з черевної порожнини (в ембріогенезі). Якщо цей шлях відхиляється від нормального спостерігається ектопія яєчка. При ектопії відбувається нормальне опущення яєчка через зовнішнє пахові кільця, однак потім відбувається його переміщення, після якого воно розташовується ектопічні (в незвичайному для нього місці).
Розрізняють такі варіанти ектопії яєчка:
- Поверхнева пахова (найчастіша) - яєчко розташовується над апоневрозом зовнішнього косого м'яза живота, так як після виходу з зовнішнього пахового кільця воно зміщується вгору і латерально.
- Промежностная (рідкісна) - яєчко виявляють спереду від заднього проходу праворуч або ліворуч від серединної лінії
- Стегнова (рідкісна) - яєчко розташовується в стегновому трикутнику зовні від стегнових судин, а насіннєвий канатик проходить під пахової зв'язкою.
- Члено-лобкова (рідкісна) - яєчко розташоване під шкірою на дорсальній поверхні біля кореня статевого члена.
- Поперечна або парадоксальна (рідкісна) - обидва яєчка опускаються через один паховийканал (описано всього 85 випадків у світовій літературі).
- Тазова (рідкісна) - яєчко виявляється в порожнині малого таза
Крипторхізм - результат зупинки яєчка на будь-якому етапі опускання по нормальному шляху. Найчастіше ця патологія одностороння. Виділяють абдоминальную, пахову форму крипторхізму і варіант положення яєчка при зовнішньому пахового кільця (як найбільш частий).
У доношених новонароджених крипторхізм знаходять в 3,4% випадків, а у недоношених новонароджених - в 30%. У дорослих чоловіків поширеність крипторхізму становить 0,7-0,8%. Є можливість самостійно опущення яєчка протягом першого року життя (в більшості випадків в перші три місяці). Приблизно у 74% доношених дітей з крипторхізм і 95% недоношених дітей з крипторхізм відбувається мимовільне опущення яєчка.
Точна причина крипторхізму не відома, але висунуто кілька гіпотез.
Пороки розвитку направляючої зв'язки. Як вважають, причина порушення опускання гонади з поперекової області (де вона закладається в ембріогенезі) пов'язана з випередженням зростання тіла в порівнянні з ростом внутрішніх органів. Опускання яєчка забезпечує направляюча зв'язка - фіброзний тяж, розташований між нижнім полюсом яєчка і мошонкою. Можливі причини крипторхізму - відсутність або пороки розвитку направляючої зв'язки
Дисгенезії гонад. Крипторхізм може бути обумовлений дисгенезією гонад, через що гонада стає резистентної до гонадотропних гормонів. Ця гіпотеза краще за інших пояснює, чому виникає односторонній крипторхізм, а двосторонній часто поєднується з невиліковним безпліддям.
Дефіцит гонадотропних гормонів.
Причиною крипторхізму може бути дефіцит гонадотропних гормонів у матері. Це пояснює двосторонній крипторхізм у недоношених, адже вироблення гонадотропних гормонів у матері підвищується тільки в останні 2 тижні вагітності, але не дозволяє пояснити випадки односторонньої крипторхізму.
Встановлено, що гонадотропні гормони впливають на опускання яєчок, регулюючи вироблення андрогенів. Зокрема, цей процес супроводжується значним підвищенням рівня дигідротестостерону. Крім того, необхідною умовою для нормального опускання яєчка в мошонку є відсутність механічних перешкод.
Існує кілька теорій пояснення механізму опущення яєчка в нормі. Нормальне опущення яєчка, безсумнівно, може бути обумовлено декількома факторами, але найбільш часто припускають вплив наступних п'яти:
1. Тракция вниз за рахунок gubernaculum testit (провідника яєчка).
2. Відмінності в швидкості росту тіла в порівнянні з насіннєвим канатиком і gubernaculum testit.
3. Підвищення внутрішньочеревного тиску, що проштовхує яєчко через пахові кільця.
4. Розвиток і дозрівання придатка яєчка.
5. Ендокринні чинники.
Патогенез і патоморфологія.
Мошонка - терморегулятор для яєчок, що підтримує в них температуру на 1 градус С нижча за температуру тіла. Клітини сперматогенного епітелію дуже чутливі до підвищення температури. Під час гістологічного дослідження яєчок при крипторхізмі значні зміни виявляють вже на 1-му році життя, а до 4-х років в яєчках відзначаються великі відкладення колагену. У зв'язку з цим крипторхізм слід усувати протягом 1-го року життя. До 6 років зміни ще більш помітні. Насінні канальці звужені, число сперматогонієв зменшено, а навколо канальців є виражений фіброз. Після закінчення статевого розвитку яєчка при крипторхізмі можуть зберігати нормальні розміри, проте велика частина сперматогенного епітелію відсутній, тому хворі, як правило страждають безпліддям.
Не можна забувати, що приблизно в 10% випадків крипторхізм поєднується з первинним або вторинним гіпогонадизмом. При цьому сперматогенез в яєчках залишається зниженим, незважаючи на лікування.
На щастя, клітини Лейдіга нечутливі до змін температури, тому при крипторхізмі їх число не зменшується. В результаті при цій патології ендокринна імпотенція зустрічається рідко.
6. Яке значення має виявлення гипоспадии в поєднанні з крипторхізм?
При цьому зростає ймовірність наявності інтерсекс. У жінок з вродженою гіперплазією наднирників можна виявити гипоспадию і непальпіруемого гонади з обох сторін, у чоловіків зі змішаним гонадним дисгенезом можна виявити гипоспадию і неопущеніе гонад з однієї або двох сторін. Природно, багато дітей з гипоспадией і крипторхізм не є Інтерсексуальність пацієнтами.
7. Що таке втягувати яєчко? (Помилковий крипторхізм)
Втягувати яєчко - це нормальне яєчко. Насправді цей термін описує стан, штучно створюється обстановкою в кабінеті лікаря. Коли дитина замерз або наляканий, активізується кремастерний рефлекс і може статися тимчасове витягування яєчка з мошонки. Дітей з підвищено активними кремастерних рефлексами (або дітей, які сильно замерзли або налякані) можна помилково прийняти за пацієнтів з неопущеннимі яєчками.
8. Як відрізнити втягувати яєчко (помилковий крипторхізм) від неопущенного яєчка?
Наступні положення свідчать про наявність втягується яєчка:
- Батьки говорять про те, що коли дитина розслаблена (особливо в теплій ванні), яєчко розташовується в мошонці.
- Яєчко можна витягти в мошонку, при цьому воно хоча б деякий час може перебувати в мошонці без натягу.
- Половина мошонки з досліджуваної боку добре розвинена.
- Кілька обстежень, проведених послідовно, через кілька місяців можуть прояснити суперечливі ситуації.
- Гормональна терапія.
9. Яке лікування найчастіше застосовується при неопустівшегося яєчку?
Орхіпексії. Основні етапи операції
А. Поперечний розріз шкіри по шкірній складці. В. розсікають паховийканал від зовнішнього пахового кільця вгору. С. Виділяється яєчко і виводиться в рану. Вагінальний відросток відділяється від судин яєчка, сім'яного канатика та кремастерних м'язів. Можливо виділення з використанням гідропрепаровкі фіз. розчином. D. Перев'язка підстави вагінального відростка. Е. Формування тунелю для проведення яєчка в мошонку.
F. Формування ложа для яєчка в мошонці; G. Розсічення оболонок яєчка (туніки Дартос); H. Иi. Проведення мобілізованого яєчка в мошонку .; J. Фіксація лигатурой оболонок яєчка до основи яєчка .; К. Ушивание рани мошонки.
10. Яка застосовується гормональна терапія?
Призначення людського хоріонічного гонадотропіну (ХГТ) по 5000-10000 одиниць ін'єкційно протягом 2-4 тижнів використовується для стимуляції опущення яєчка без операції (J.Makanich). Гонадотропін-рилізинг гормон (ГРГ) у вигляді назального спрея застосовується в Європі, проте в США його застосування не дозволено.
11. Наскільки успішна гормональна терапія?
Відмінності думок щодо цього питання великі. За деякими даними, частота успішного лікування коливається від 6 до 70%. Справжня ж частота, найімовірніше, перебуває в межах 10-20%. По всій видимості, високі показники успішного лікування обумовлені включенням в дослідження великої кількості пацієнтів з втягуються яєчками, які, як відомо, добре піддаються лікуванню ХГТ.
12. Яке значення МРІ, КТ та ультразвукового дослідження у визначенні локалізації непальпіруемого яєчка?
Дуже невелика. Диференціальний діагноз непальпіруемого яєчка - це яєчко усередині черевної порожнини або відсутність яєчка. Якщо при дослідженні, що дозволяє отримати зображення, визначається интраабдоминальной яєчко, показано оперативне лікування. У зв'язку з тим, що рівень помилково негативні результати при кожному з цих методів високий, невдала спроба отримати зображення яєчка доводить його відсутність. Таким чином, хворим з негативними результатами цих досліджень також потрібне оперативне лікування. Оскільки дослідження, що дозволяють отримати зображення, не впливають на тактику ведення хворого, вони не показані.
13. Який біохімічний тест використовують для підтвердження анорхізму у хворого з двосторонніми непальпованих яєчками?
Кастрационной рівні тестостерону в сироватці після стимуляції ХГТ.
14. Яким чином можна точно встановити локалізацію непальпіруемого яєчка?
Під час хірургічної операції. Надзвичайно ефективно виконання лапароскопії, проте в деяких випадках високо розташоване интраабдоминальной яєчко можна не виявити.
15. Якщо високо розташоване интраабдоминальной яєчко виявлено при лапароскопії, які варіанти подальшого лікування?
- Термінова орхіпексії, якщо судини мають достатню довжину, щоб виконати цю операцію.
- Лапароскопічне лігування тестикулярной артерії, яка стимулює збільшення колатеральних судин. Шістьма місяцями пізніше тестикулярного артерію перетинають і яєчко зводять на ніжці, що складається з колатеральних судин. Ця двоетапна операція була описана для відкритого втручання, при цьому вона отримала назву орхіпексії "Фовлер-Стефенс" (Fowler-Stephens).
- Лапароскопічна орхіектомія, яка виконується, якщо порушується макроскопическое будова яєчка або якщо пацієнт досяг Постпубертатная періоду і має нормальне контрлатеральной яєчко.
16. Що слід зробити, якщо при лапароскопії виявляють сліпо закінчуються судини і сім'явивіднупротоку?
Наявність сліпо закінчуються судин підтверджує діагноз анорхія, і нічого більше робити не слід.
17. Що слід зробити, якщо при лапароскопії виявляють сліпо закінчується сім'явивіднупротоку, а судини не визначаються?
Сліпо закінчується сім'явивіднупротоку не є підтвердженням діагнозу анорхія. Необхідно знайти судини. У тих випадках, коли це не вдається, показано виконання відкритої ревізії, для виключення наявності интраабдоминального яєчка, яке не виявлено при лапароскопії.
18. При лапароскопії визначаються сім'явивіднупротоку і судини, що входять у внутрішнє кільце пахового каналу. Опишіть можливу тактику подальшого лікування.
Якщо у пацієнта є грижа, можливо, що неопустівшегося яєчко знаходиться в області внутрішнього кільця пахового каналу. Такі яєчка можуть входити і виходити з живота (так зване визирає яєчко), що призводить до неможливості їх пальпації при фізикальному обстеженні. Пальпація через паховий канал в ході лапароскопії сприяє виштовхування яєчка в черевну порожнину, де його можна побачити. У будь-якому випадку показана ревізія пахового каналу.
Мал. 54-1. Тактика лікування при непальпованих яєчку
Якщо яєчко не вдається пропальпувати і внутрішнє кільце пахового каналу закрито, у хворого, можливо, є зникаюче яєчко. Це відбувається в тому випадку, коли яєчко опускається за внутрішнє кільце пахового каналу, а потім зникає, може бути через перекручення в пренатальному періоді. Деякі дитячі урологи вважають, що в цьому випадку не потрібно ревізії пахового каналу. Інші фахівці вважають, що ревізія пахового каналу необхідна для видалення атрофічних залишків яєчка, які можуть містити деяку кількість життєздатних семявиносящіх трубочок, що володіють злоякісним потенціалом.
19. Назвіть чотири ускладнення при неопустівшегося яєчку.
- Рак яєчка зустрічається приблизно в 10 разів частіше у хворих з неопустівшегося яєчками. Найвищий ризик у пацієнтів з интраабдоминальной розташованими яєчками.
- Перекрут яєчка при неопущеннимі зустрічається частіше.
- Відкритий вагінальний відросток очеревини (грижа) зустрічається практично у всіх випадках, однак клінічно це виявляється рідко.
- Безпліддя може розвинутися, зокрема, у пацієнтів з двостороннім неопущенням яєчок (70% з них безплідні).
20. Яка пухлина найчастіше розвивається в яйці при крипторхізмі? Семинома.
21. Чи є ризик розвитку пухлини в контрлатеральном яєчку?
Так. У 20% випадків пухлини у пацієнтів з одностороннім крипторхізм розвиваються в контрлатеральний яєчках. У хворих з білатеральним крипторхізм і пухлиною яєчка є 15% ризик розвитку пухлини в контрлатеральном яєчку. Якщо обидва яєчка розташовані интраабдоминальной, цей ризик становить 30%.
22. Чому важливо виявити перекрут яєчка при його неопущеннимі у дорослих пацієнтів?
Більш ніж у 50% з них буде виявлена пухлина. Такий діагноз слід підозрювати у пацієнта з болями в проекції живота і з порожньою половиною мошонки.
23. Чи нормальна функція контрлатеральний яєчок у хворих з одностороннім крипторхізм?
Ні. У контрлатеральний яєчках визначається суттєве зниження кількості сперматозоїдів, що супроводжується деяким зниженням клінічної фертильності.
Rajfer J. Handelsman D. J. Swerdloff R. S. et al. Hormonal therapy of cryptorchidism. N. Engl. J. Med. 314: 466-470, 1986.
Результати оперативного лікування.
