Клінічна картина залізодефіцитної стан
Клінічна картина залізодефіцитних станів (сидеропенії) неспе-ціфічна і включає кілька синдромів.
• Астеновегетативний синдром - наслідок порушення функцій головного мозку. Маленькі діти з залізодефіцитною анемією відстають в псіхомотор-ном розвитку. Вони плаксиві, дратівливі, примхливі, погано контактують з однолітками. У дітей старшого віку страждає інтелектуальний розвиток: знижені пам'ять, увагу, інтерес до навчання. З'являються ознаки СВД. Можливі м'язові болі і гіпотонія (зокрема -мочевого міхура), енурез.
• Епітеліальний синдром включає дистрофію і атрофію бар'єрних тка-ній (слизових оболонок, шкіри та її похідних - нігтів, волосся). До тро-фического порушень легко приєднуються запальні зміни. В результаті знижується апетит, виникають спотворення смаку і нюху (pica cloratica), дисфагія, диспепсичні розлади, порушення про-процесів всмоктування в кишечнику, приховані кишкові кровотечі. Блідість шкіри і кон'юнктиви виявляють тільки при значному зниженні концентрації нь.
• Імунодефіцитні синдром проявляється частими ГРВІ та ГКІ. Близько 70% часто хворіючих дітей страждають сидеропенії. У них знижений що не-специфічний (лізоцим, пропердин і т.д.), так і специфічний імунітет. Показано, що під час відсутності заліза Ig А втрачає свою бактерицидну активність.
• Серцево-судинний синдром спостерігають при важкій залізодефіцитної анемії. У дітей розвиваються підвищена стомлюваність, низький артеріальний тиск, тахі- кардия, зниження тонусу серцевого м'яза, приглушення тонів, функцио-ний, досить грубий систолічний шум, добре вислуховується на судинах ( «шум дзиги») і пов'язаний з гідремії. Можливі запаморочення.
• Гепатоліенальний синдром виникає рідко, зазвичай при важкій анемії і поєднанні рахіту і анемії.
Лабораторні критерії Сідеропенія представлені в таблиці 8-4. В по-останньої час стали звертати увагу на те, що дефіцит заліза увеличи-кість абсорбцію свинцю в шлунково-кишковому тракті. Це особливо важливо для дітей, які живуть в біль-ших містах, поблизу магістральних доріг. До проявів сидеропенії в такому випадку може приєднатися (особливо у маленьких дітей) свинцева інтоксикація, яка веде до важким психічним і неврологічним рас-Стройство, порушень функцій нирок і кровотворення. Анемія при цьому стає рефрактерною до лікування препаратами заліза.
КЛІНІЧНІ ФОРМИ ПЕРЕВАЖНО залізодефіцитної анемії
Рання анемія недоношених
Рання анемія недоношених має складний патогенез і розвивається на 1-2-му місяці життя більш ніж у половини недоношених і зрідка у доно-шенних дітей ( «фізіологічна» доброякісна анемія), особливо при несприятливому преморбідні тлі. При об'єктивному обстеженні від-меча тільки блідість (при зниженні концентрації НЬ до 80 г / л). При дослідженні периферичної крові виявляють нормо-або гіперхром-ву норморегенераторная анемію, часто досягає важкого ступеня.
Основними причинами розвитку ранньої анемії вважають посилений «фізіологічний» гемоліз еритроцитів, що містять НЬР, недостатню функціональну і морфологічну зрілість червоного кісткового мозку, знижена-ня продукції тканинних еритропоетинів внаслідок гіпероксії, що мала місце при народженні дитини. Велике значення має також дефіцит мно-гих необхідних для кровотворення речовин, відкладаються в депо толь-ко в останні 2 міс вагітності (білок, вітаміни С, Е, групи В, мідь, кобальт) і забезпечують всмоктування, транспорт, обмін і фіксацію желе- за в молекулі тема, а також стабільність оболонок і мембран еритроцитів.
Присутній і дефіцит заліза в депо, тимчасово компенсований теку-щим гемолизом, але чітко виявляється шляхом виявлення микроцитоза і гипохромии частини еритроцитів, зниження концентрації сироваткового заліза і кількості сідероцітов в пунктаті червоного кісткового мозку. Як толь-ко неонатальні запаси заліза виснажуються, рання анемія переходить в позд-ню анемію недоношених.
Лікування ранньої анемії викликає труднощі. Раніше за життєвими показаннями переливали еритроцитарної масу, зараз з успіхом примі-няют епоетін бета (наприклад, еритропоетин людини рекомбінантний).
Призначають 10 ін'єкцій еритропоетину в дозі 200 ОД / кг п / к 3 рази в тиждень. Одночасно призначають препарати заліза (2 мг елементарного заліза на добу), фолієву кислоту (0,001 г / добу) і вітамін Е (25 мг / добу протягом 2-3 міс).
Пізня анемія недоношених
Пізня анемія недоношених (конституціональна) розвивається на 3-4-му місяці життя в результаті виснаження неонатальних запасів заліза в депо. Клінічні прояви зазвичай незначні, лабораторні дан-ні свідчать про переважне дефіциті заліза.
Аліментарна і інфекційна анемії
Аліментарна і інфекційна анемії розвиваються в другому півріччі життя у доношених дітей. У походження аліментарної анемії відіграють роль порушення вигодовування, одночасно викликають і дистрофію. Інфекційні захворювання, найчастіше ГРВІ та отити, зазвичай способству-ють більш важкому перебігу аліментарної анемії. Клінічні та лабора-торні прояви характерні для переважання дефіциту заліза.
Хлороз - рідкісне захворювання дівчаток в період статевого дозрівання. Раз-вивается на тлі порушення режиму і ендокринної дисфункції. Прояв-ляется слабкістю, підвищеною стомлюваністю, анорексією, збоченням смаку, запамороченнями, іноді непритомністю, серцебиттям, болями в епігастральній ділянці, нудотою, блювотою, закрепами. Характери «алебаст-ровая», в деяких випадках з зеленуватим відтінком, блідість шкіри, на-рушення менструального циклу (оліго- або аменорея). Одужання зви-но мимовільне, можливі рецидиви. Лабораторні дослідження вказують на переважний дефіцит заліза.
ДІАГНОСТИКА залізодефіцитної стан
• Кольоровий показник розраховують таким чином: колірний показу
тель = [(концентрація нь, г / л) хз] / (три перші цифри кількості еритро-цитов без коми). У нормі становить 0,85-1,05.
• Морфологія еритроцитів в мазку периферичної крові.
• Коефіцієнт Лоіцкі розраховують таким чином: коефіцієнт
Лоіцкі = (гематокрит,%) + (нь,%). У нормі - менше 3,1.
Вторинний пієлонефрит. Клініка. Діагностика. Диференційний діагноз, лікування, диспансерний нагляд.
Гострий пієлонефрит - гостре неспецифічне ексудативне запалитися-ня тканини нирки і чашково-мискової системи з вираженою лихоманкою, болем, пиурией і порушенням функцій нирки.
Провідні синдроми захворювання у старших дітей в гострий період відображення ци-ни в таблиці 16-1.
Дизурический (при вовле-ченіі в патологічний процес нижніх сечових шляхів)
Позитивний симптом Пастернацького Часті позиви до сечовипускання, болючість або ошушенія печіння (особливо в кінці мочеіспус-Канія), можливо неутримання сечі
Підвищення температури тіла (іноді до фебрильних цифр) з ознобом, головний біль, слабкість, анорексія, блідість шкірних покривів
Особливості клінічної картини гострого пієлонефриту у дітей ранньо-го віку, зокрема переважання позаниркових симптомів, обумовлені морфологічної незрілістю сечової системи і схильністю до генерали-зація запального процесу. Захворювання починається з гіпертермії, наростаючих ознак токсикозу і ексикозу. Бурхливий початок особливо ха-рактерно для дітей з постгіпоксичної енцефалопатією. Порушення, ха-характерних для перших днів хвороби, швидко змінюється адинамією. Возмож-ни явища менингизма. У дитини знижується маса тіла через вираженої анорексії, наполегливих зригування і блювоти, рідкого стільця. Диспептичні явища можуть переважати над дизурическими. Іноді при уважному спостереженні за дитиною можна відзначити занепокоєння перед чи під час сечовипускання. В цілому клінічна картина гострої сечової інфекції у дітей раннього віку нагадує сепсис і супроводжується змінами не тільки в нирках, але також в печінці, надниркових і ЦНС.
Лихоманка ремиттирующего типу, іноді з ознобом і пітливістю, збереженні-вується близько тижня. Протягом наступних 1-2 тижнів всі прояви пості-пінно зникають. Якщо захворювання затягується більш ніж на 3 міс або реці-дівірует, діагноз гострого пієлонефриту слід переглянути з метою виключення загострення хронічного процесу.
Ускладнення. Серед ускладнень слід виділити сепсис, апостематозний нефрит (інтерстиціальний нефрит, що характеризується формуванням множинних гнійних вогнищ, особливо в кірковій шарі нирки), Карбуна-кул нирки, паранефрит, піонефроз і некроз ниркових сосочків. Ускладнений-ня більш характерні для дітей раннього віку.
Найбільш характерні для пієлонефриту патологічні включення в сечі. Вона часто стає каламутною, може містити невелику кількість білка. В осаді виявляють безліч лейкоцитів, іноді - лейкоцитарні циліндри, велика кількість епітеліальних клітин, можуть бути еритро- ціти, можливі гематурія (при папілярному некрозі) або згустки свіжої крові, що свідчать про гострий запальний процес в сечовому міхурі. Лейкоцити зазвичай представлені нейтрофілами. У більшості випадків ви-являють велику кількість мікроорганізмів (50 000-100 000 мікробних тіл в 1 мл, взятому із середньої порції сечі, що виділяється, - достовірний при-знак бактеріального запального процесу у дітей старшого віку, 10000 мікробних тіл в 1 мл - у молодшій віковій групи).
При дослідженні крові виявляють помірну анемію, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ, концентрації
Діагностика гострого пієлонефриту особливо важка у маленьких дітей. Гострий пієлонефрит необхідно виключити у будь-якої дитини перших років життя при невмотивованих лихоманці, інтоксикації і диспептичних явищах. У старших дітей в типових випадках орієнтуються на сукупність-ність таких ознак, як лихоманка, дизурія і болю в попереку або живо-ті. Основні симптоми - зміни в сечі (лейкоцитурія і бактеріурія). Діагноз повинен містити наступну інформацію.
• Визначення патогенетичної сутності процесу (первинний або вторинний
ний пієлонефрит) із зазначенням привертають до його розвитку факто-
рів (аномалії розвитку, рефлюкс, камені, порушення обміну речовин і т.д.).
• Період захворювання (активний, зворотного розвитку симптомів, повна
клініко-лабораторний ремісія).
• Стан функцій нирок.
• Наявність або відсутність ускладнень.
При підозрі на пієлонефрит обов'язково призначають УЗД органів мо-чевиделенія для уточнення розмірів, положення, особливостей анатомичес-кого будови нирок (подвоєння, гіпоплазія та ін.) І стану збиральної системи, можливого виявлення каменів у нирках або сечовому міхурі, оціню-ки ниркового кровотоку .