Визначення: (сідеропеніческая) пато. стан, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну через дефіцит заліза в організмі в результаті порушення його надходження, засвоєння або патологічних втрат.
2. Атипова (сидероахрестична, диморфні)
Залежно від часу їх розвитку:
«Ранню» та «пізню» анемію недоношених
Від етіологічного фактора:
Хлороз дівчаток пубертатного віку.
За ступенем тяжкості:
легка (Нb 90-100 г / л),
среднетяжелая (Нb 70-90 г / л)
важка (Нb нижче 70 г / л)
1.Теченіе вагітності у матері (недоношеність, багатопліддя, анемія у матері, токсикоз другої половини вагітності, инфекц. Захворювання, кровотечі)
2. Раннє штучне вигодовування з використанням неадаптованих молочних сумішей, вигодовування коров'ячим чи козячим молоком, переважно вуглеводної їжею, вегетаріанської. Пізніше введення соків, овочевого і м'ясного прикорму
3. Прискорений темп росту дитини (недоношені з великою надбавкою маси тіла, діти з ліфатіческім типом конституції, діти пре- і пубертатного віку)
4. Кровотечі різної етіології, порушення кишкового всмоктування, дисфагія, інфекційний процес, гострі захворювання шлунково-кишкового тракту
(Кіль-кість заліза в їжі дитини першого року обмежена і не покриває потреб посиленого кровотворення і зростання. Неонатальні запаси заліза вичерпуються до 3 - 4-го місяця у недоношених і до 5 - 6-му - у доношених дітей.)
Обмежені і можливості засвоєння заліза, так як навіть при оптимально збалансованому раціоні і додаванні лікарського заліза рівень гемоглобіну до 5 -8 міс знижується до 110-130 г / л практично у всіх дітей, що дозволяє говорити про «фізіологічної анемії» в цьому віз -расте.
Велика частина заліза в організмі дитини перших років життя (до 80% у новонародженого) міститься в еритроцитах у вигляді гемоглобіну - основного переносника кисню. Синтез гема і його попередника - протопорфирина IX - з гліцину і бурштинової кислоти складний ферментативний процес, в якому беруть участь вітамін Вб, пантотенова кислота, ліпоєва кислота, похідні тіаміну, а в якості кофакторів - мідь і залізо. Залізо включається в гем вже на кінцевих етапах синтезу ге-моглобіна, що відбувається в нормобластов кісткового мозку. При зниженні рівня заліза в сироватці та кількості його в кістковому мозку, цей процес порушується. Нормобластов більш повільно досягає критичної маси, необ-ходимо для його розподілу, або ділиться передчасно, утворюючи неповно-цінні дрібні (мікроціти) і містять мало гемоглобіну (гіпохромні) еритроцити. Знижуються добовий еритропоез і його ефективність. Сідеропенія, порушує утворення гемоглобіну і міоглобіну, а також цілого ряду тканинних ферментів (цитохроми, пероксидази, хромоксідази, пірролази, каталази), які забез-ють транспорт кисню і електронів, руйнування перекисних з'єднань-ний, окислювально-відновні процеси в клітинах, всмоктування самого заліза. При цьому особливо значно порушується функція постійно реге-нерірующіх бар'єрних тканин і мембран, перекручується метаболізм, клітин, розвиваються змішаний (геміческого і тканинний) ацидоз, мікроциркуляторні і трофічні розлади. Тотальне ураження органів і тканин на клітинному рівні виражається в поліморфної і малоспецифичними клини-чеський картині залізодефіцитної анемії.
Для довгостроково існуючого дефіциту заліза при рівні гемоглобіну нижче 80 г / л властиві «епітеліальний», астеноневротичний, серцево-судинний, гепатоліенальний та імунодефіцитних синдроми, які проявляються ізольовано або поєднуються між собою.
«Епітеліальний» синдром: блідість шкіри, вушних раковин і слизових оболонок; сухість та лущення аж до іхтіозу і пігментації шкіри; дистрофія волосся і нігтів, безсимптомний ка-ріес зубів; анорексія, перекручення нюху і смаку; ангулярних сто-матіт, атрофічний глосит, гастрит, дуоденіт, розлади травлення і всмоктування аж до появи симптомів мальабсорбції; відрижка, нудота, блювота, нестійкий стілець; нерідко прихованими (окультними) кишковими кровотечами.
Астеноневротичний синдром: підвищення воз-будимо, дратівливість, емоційна нестійкість; пості-пінне відставання в психомоторному і фізичному розвитку; млявість, стомлюваність, у важких випадках негативізм; у більш старших дітей відзначаються головні болі, запаморочення.
Серцево-судинний синдром: задишка, серцебиття, гіпотонія, тахікардія, приглушення тонів, функціонального характеру систолічний шум, збільшення показників викиду і гіпертрофія ЛШ; на ЕКГ - ознаки гіпоксичних і дистрофічних змін в міокарді; кінцівки постійно хо-лодной.
Гепатоліенальнийсиндром: різного ступеня вираженості у більшості хворих, особливо при супутніх дефіцит-тах білка і вітамінів і активному рахіті.
Синдром зниження місцевого імунного захисту часті ГРВІ та пневмонії (в 2,5 - 3 рази частіше, ніж у здорових) і раннє виник-новение хронічних інфекційних вогнищ.
При легкому ступені анемії і скороминущої сидеропении синдроми можуть бути відсутні.
«Рання» анемія недоношених розвивається на 1-2-му місяці життя, при наявності несприятливого преморбідного фону (внутрішньочерепна родова травма, пренатальна дистрофія, інфекція). Звіт-лівих клінічних проявів немає. Відзначається тільки блідість при зниженні рівня гемоглобіну до 80 г / л. При дослідженні периферичної крові виявляють нормо-або гіперхромні, норморегенераторная ане-мию, часто досягає важкого ступеня. Причинами розвитку «ранньої» анемії вважають посилений «фізіологічний» гемоліз еритроцит-тов, що містять фетальний гемоглобін, і недостатню функціональну і морфологічну зрілість кісткового мозку, обумовлену преждевре-менним появою на світ або індивідуальними особливостями (у доно-шенних). Велике значення надається також зниження продукції тканинних еритропоетинів внаслідок гіпероксії, що виникла при народженні дитини. Однак в генезі цієї анемії важливу роль відіграють і дефіцити багатьох необхідних для кровотворення речовин, відкладаються в депо тільки в останні 2 міс вагітності: білка, вітамінів С, Е, групи В, міді, ко-Бальта, що забезпечують всмоктування, транспорт, обмін і фіксацію заліза в молекулі гема, а також стабільність оболонок і мембран еритроцитів. Має значення і дефіцит заліза в депо, завуальований поточним гемоли-зом, але чітко виявляється мікроцитозом і гіпохромії частини еритроцитів, зниженням рівня сироваткового заліза і числа сідероцітов в пунктаті кісткового мозку. Як тільки вичерпаються неонатальні запаси заліза, увеличи-тужавіючі за рахунок масивного гемолізу, «рання» анемія переходить в «позд-ню» анемію недоношених або аліментарно-інфекційної анемію доно-шенних.
«Пізня» анемія недоношених (конституціональна) розвивається на 3-4-му місяці життя в результаті виснаження неонатальних запасів заліза в депо. Клінічні прояви незначні, лабораторні дані-дефіцит заліза.
Аліментарна і аліментарно-інфекційна анемія спостерігається у дру-ром півріччі життя у доношених дітей. Поряд з виснаженням депо заліза в її походження грають роль порушення вигодовування, одночасно викликають і дистрофію. Інфекційні захворювання, найчастіше ГРВІ та отити, сприяють більш важкому її перебігу. Клінічні та лабора-торні прояви свідчать про змішану природі анемії з преобла-данием дефіциту заліза.
Хлороз - рідкісне захворювання у дівчаток в період статевого дозрівання. Розвивається на тлі порушення режиму і ендокринної дисфункції. Про-є слабкістю, стомлюваністю, анорексією, pica chlorotica, головокру-ням, іноді непритомністю, серцебиттям, болями в епігастрії, нудно-тій, блювотою, закрепами. Характерні «алебастрова», в деяких випадках з зеленуватим відтінком, блідість шкіри, порушення менструального циклу (оліго- або аменорея). Одужання часто мимовільне, можливі рецидиви. Лабораторні дослідження свідчать про переважне дефіциті заліза.
1. Лікування супутньої патології
2. Раціональна дієта (м'ясо, птиця, язик, печінка, риба), що містить залізо в гемової формі, достатня кількість овочів і фруктів (аскорбінова кислота - підсилює всмоктування залізо)
3. Режим активний, з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, помірні фізичні вправи (покращують всмоктування)
4. Патогенетична терапія:
до 3-х років 5 -8 мг елементарного заліза на 1 кг маси на добу
до 7 років 100-120 мг / сут
старше 7 років до 200мг / сут
Сульфат заліза (Актиферрин) в 1 мл сиропу 6,8 мг елементарного заліза, в 1 краплі-0,54 мг
Хлорид заліза (Гемофер) в 1 краплі-2,2 мг заліза
Гідрооксид заліза (Мальтофер-полімальтозного комплексу) в 1 мл сиропу-50мг
Феррум лек сироп в 1 мл - 10 мг заліза
Тардиферон в 1 табл - 80 мг заліза
Лікування починають з дози 1 / 2-1 / 4 від терапевтичної з подальшим увелмченіем до повної протягом 7-14 днів. До норм. Рівня гемоглобіну потім протягом 2-3х міс. в дозі ½ терапевтичної дози.
Парентерально (тільки за показаннями: синдром порушеного кишкового всмоктування; після резекції шлунка, тонкого кишечника; неспецифічний виразковий коліт, хронічний ентероколіт) Добова доза елементарного заліза:
1-12мес. до 25мг / сут
1-3года 25-40 мг / сут
старше 3-х років 40-50 мг / сут
Кур-совую дозу розраховують за формулою:
Fe = Р (78 - 0,35 • Нb),
де Р - маса тіла, Нb - фактичний рівень гемоглобіну у дитини в грам-мах на 1 л.
5. Гемотрансфузія- при зниженні гемоглобіну нижче критичного рівня в поєднанні з ознаками порушення центральної гемодинаміки, геморагічного шоку, анемічній прекоми, гіпоксичного синдрому (критичний рівень: 1 доба життя-менее130г / л; 2-6 добу життя - менше 100 г / л; 7 -28 добу - менше 80 г / л; старше 1 місяця - менше 60 г / л):
еритроцитарна маса або відмиті еритроцити 10-15 мл / кг МТ. Дітям старшого віку 150-250 мл.
-виявлення можливого латентного Дефі-цита заліза у вагітної, усунення його і лікування анемії, якщо вона диагно-стіровать.
-активний режим з достатнім перебуванням на свіжому повітрі,
-раціональне збалансоване харчування бе-ремінною,
-профілактика недонашивания і токсикозу вагітних, своєчасне їх лікування.
У два заключних місяці вагітності реко-мендується призначення профілактичних доз заліза і вітаміну Е.
До постнатальної профілактики анемій відносяться: раціо-нальне, краще природне, вигодовування і своєчасна його корекція, організація оптимальних умов навколишнього середовища, профілактика і своє-тимчасове лікування рахіту, дистрофії, інфекційних, в першу чергу желу-дочно-кишкових, захворювань. Крім того, необхідно диспансерне спосте-дення за дітьми раннього віку та регулярне лабораторне їх обследова-ня з метою виявлення легких ступенів анемії, латентного дефіциту заліза і призначення своєчасного лікування. Недоношеним дітям рекомендується давати лікарські препарати заліза в 1/2 лікувальної дози з кінця 2-го ме-сяца життя до дворічного віку.