Клініка. Клінічний перебіг пухлин привушних слинних залоз залежить від виду новоутворення, локалізації, поширеності процесу.
I. Доброякісні пухлини слинних залоз (епітеліальні і неепітеліальні) зазвичай виявляються хворими, коли вони досягають розмірів 1,5-2 см. Новоутворення розвиваються безболісно і повільно, іноді протягом десятків років, часом досягають колосальної величини (рис. 160). Такі величезні пухлини буквально звисають збоку голови і, як це не дивно, не викликають болю і порушення функції лицьового нерва.
Найчастіше зустрічаються поліморфні аденоми (змішані пухлини): серед усіх пухлин слинних залоз на їх частку припадає 47,3%, серед епітеліальних - 50,2%, серед доброякісних епітеліальних новоутворень - 87,3%. Такі пухлини рухливі або їх рухливість дещо обмежена, поверхня гладка або крупногорбиста, шкіра над пухлиною не змінена і вільно зміщується. Консистенція частіше щільна, рідше тугоеластіческой. Поразка лицьового нерва, як правило, не спостерігається. Описані поодинокі випадки вроджених доброякісних пухлин.
У більшості випадків звернення до лікаря відкладається. Деякі хворі приходять негайно після виявлення припухлості. Болі або інші відчуття в області пухлини, а також прискорення її зростання змушують хворих звертатися до лікаря.
Серед неепітеліальних новоутворень частіше спостерігаються судинні пухлини (рис. 161). Вони зустрічаються у хворих різного віку.
Змішані пухлини макроскопічно характеризуються крайнім різноманітністю. Встановити залежність між гістологічним і макроскопічними будовою пухлини і її клінічним перебігом не вдається. Величина змішаної пухлини не залежить від часу її існування. Капсула її частіше добре виражена, в більшості випадків вона тонка і легко рветься. Щільна капсула зустрічається рідко. Однак іноді капсула НЕ цільна і тоді пухлинна тканина прилягає безпосередньо до паренхімі слинної залози. Треба врахувати, що іноді пухлинні клітини змішаної пухлини розташовуються усередині і зовні капсули, тому часто при енуклеація пухлини капсула надривається і вміст потрапляє в рану.
II. Ацінозноклеточная пухлина - єдиний вид местнодеструірующім новоутворення, за клінічним перебігом зазвичай нагадує доброякісну пухлину. Спостерігається рідко (1,6%). Ми зустрічали її тільки у жінок і тільки в привушної слинної залози. Ознаки інфільтративного росту встановлюються зазвичай при мікроскопічному дослідженні. Вважати ацінозноклеточную пухлина потенційно злоякісної, як це пропонується в Міжнародній гістологічної класифікації № 7, ми не можемо: метастазування ніколи не спостерігалося.
III. Злоякісні пухлини. Мукоепідермоідная пухлини склали, за нашими даними, 10,2% всіх пухлин слинних залоз. Найчастіше спостерігаються у жінок (3: 1) у віці 40-60 років. Мукоепідермоідная пухлини зустрічаються в 6 разів частіше в привушної слинної залозі в порівнянні з малими залозами (порожнину рота). Цікаво відзначити, що середня тривалість долечебного періоду у хворих з мукоепідермоідная пухлинами привушної слинної залози становить 3 роки, а малих залоз - 8,5 міс.
Клінічний перебіг мукоепідермоідная пухлини зазвичай мало відрізняється від перебігу «змішаної», особливо при доброякісному варіанті. Запідозрити мукоепідермоідная пухлина можна тільки по невеликій набряклості, фіксації шкіри над новоутворенням, по неявному обмеження рухливості, відсутності чіткої межі.
Злоякісні форми мукоепідермоідная пухлини протікають з болями. Ці пухлини нерухомі, инфильтрируют шкіру, як правило, щільні, болючі при обмацуванні. Іноді спостерігаються свищі з виділенням, що нагадує густий гній. У таких випадках пухлини зазвичай проростають в нижню щелепу (рис. 162).
Перебіг мукоепідермоідная пухлин багато в чому залежить від ступеня диференціювання клітин: мало, помірно або добре диференційовані типи. Найчастіше зустрічаються останні два типи пухлин (72 з 82), протікають вони триваліше, а й у цих хворих спостерігалися метастази і смертельні випадки. Будь-якого типу будови мукоепідермоідная пухлини властиві такі симптоми, як біль, відсутність смещаемости, інфільтрація шкіри. Злоякісний перебіг відзначається в однієї третини хворих, метастазування в регіонарні лімфатичні вузли (зустрічається також при всіх видах) - у 25%. Малодиференційовані пухлини є радіочутливим, майже у всіх випадках виявляються мікроскопічні ознаки дії променевої терапії. Інші типи мукоепідермоідная пухлин радіорезистентність.
На розрізі мукоепідермоідная пухлини не мають часточкової будови, вони біло-сірого кольору, іноді з сіро-рожевими ділянками. Визначаються кісти різного розміру і порожнини розпаду, заповнені в'язким речовиною або (частіше) гноєм.
Аденокістозная карциноми (ціліндроми) серед всіх наших хворих пухлинами слинних залоз зустрілися у 13,1%, на відміну від інших видів новоутворень вони частіше розвиваються в малих слинних залозах -54%. Н. Я. Бродська (1971) повідомляє про більш високій частоті цих пухлин - 63,7%. Ціліндроми однаково часто спостерігаються у чоловіків і жінок. У деяких хворих клінічна картина нагадує протягом змішаної пухлини, у інших - протікає з болями, паралічем мімічної мускулатури, мало зміщується при пальпації, має щільну консистенцію. Ці обставини, а також локалізація в різних областях верхніх дихальних шляхів, порожнини рота і великих слинних залозах характеризують ціліндроми як пухлини з вкрай різноманітним клінічним перебігом. Можна сказати, що у кожного хворого з ціліндроми слинної залози особлива клінічна картина.
Цилиндрома має щільну капсулу, майже завжди спаяну з навколишніми тканинами. На розрізі вона не відрізняється від саркоми, іноді на деяких ділянках визначається ледь помітне дольчатое будова. Слід зазначити, що макроскопічно змішані пухлини, ціліндроми і мукоепідермоідная пухлини зазвичай не відрізняються, що ставить хірургів в скрутне становище.
Метастазування аденокістозная карциноми в регіонарні лімфатичні вузли шиї спостерігається всього в 8-9%. Уявлення про те, що метастази на шиї при ціліндроми не розвиваються, не підтвердилося. Для ціліндроми характерно гематогенне метастазування, яке спостерігається в 40-45%. Найчастіше метастази розвиваються в легенях і кістках (рис. 163-164), іноді вони з'являються дуже рано і призводять до масивних руйнувань.
Клініка аденогенное, епідермоїдний і недиференційованої карциноми слинних залоз різноманітна. В цілому вони складають 12% серед всіх пухлин залоз, однак аденокарцинома спостерігається частіше - в 6,2%, недиференційована карцинома - в 3,7%, епідермоїдний - в 2% випадків. Перераховані злоякісні пухлини дещо частіше спостерігаються у жінок і у осіб у віці старше 40 років. Приблизно 2/3 цих пухлин виникають в привушної і підщелепної слинних залозах.
Найчастіше хворі вказують на короткий період з моменту виявлення пухлини. З самого початку така пухлина щільна і абсолютно безболісна; відсутня чіткість кордонів. У більшості випадків зміщуваність пухлин в початковому періоді не порушена, мабуть, в силу збереглася смещаемости самої слинної залози. Однак іноді з розвитком пухлини майже одночасно з'являється почервоніння шкіри і інфільтрація підшкірної клітковини, вушної раковини, яка швидко поширюється на нижню щелепу і під основу черепа. У міру швидкого зростання пухлини рухливість її починає обмежуватися. Приєднання болів в області слинної залози у міру зростання пухлини, а також інфільтрація шкіри і ураження лицьового нерва свідчать про злоякісності новоутворення. З навколишніх тканин найбільш часто в процес втягується шкіра. Поразка м'язів і кісток спостерігається в запущених випадках раку. Іноді виразка шкіри над пухлиною може симулювати рак шкіри. Нерідко в процес втягуються лицьовій і інші нерви.
Метастазування карцином в регіонарні шийні лімфатичні вузли спостерігається в 48-50%, зазвичай відповідає стороні поразки і вельми рідко буває двостороннім. Іноді метастази ростуть значно швидше, ніж первинна пухлина. Спостерігається метастазування в легені і кістки, проте рідше, ніж при ціліндроми.
Макроскопічна картина злоякісних пухлин, так само як і мікроскопічна, різна. Межі пухлини в більшості випадків не виражені, на розрізі малюнок частіше однорідний або шаруватий. Іноді визначаються множинні дрібні або поодинокі великі кісти.
Карциноми в поліморфної аденомі, т. Е. Виникли на грунті перетворення змішаних пухлин в рак, відрізняються від перебігу первинно злоякісних пухлин насамперед більш тривалим анамнезом. Період існування таких змішаних пухлин частіше становить понад 4 років. Середній період розвитку раку зі змішаної пухлини зазвичай перевищує 10 років: за нашими даними-12,5 років, за даними Е. L. Frazell і співавт. (1975) -11 років. Чим довший існують змішані пухлини, тим більше шансів до їх малігнізації. Однак відомі спостереження, в тому числі і наші, коли пухлини, існуючі більше 50 років, не має виявляли ознак малігнізації. Причини описаних явищ не можна пояснити. Оскільки в таких випадках новоутворення великі, то при почався инфильтративном зростанні вони дуже швидко стають іноперабельних. Пухлини проростають соскоподібного відросток або зовнішній слуховий прохід, нижню щелепу, проникають під основу черепа. У ряді випадків метастази в шийних лімфатичних вузлах відсутні. Частота перетворення змішаної пухлини в рак коливається від 3,6 до 30%, за нашими даними становить 3,1%.
Таким чином, клінічний перебіг злоякісних пухлин слинних залоз в одних випадках нагадує доброякісне новоутворення і на ранніх стадіях є інкапсульованим процесом, в інших випадках з самого початку пухлина виявляється винятковою агресивністю і багатьма симптомами. Біль і односторонній парез або параліч мімічної мускулатури - зазвичай ознаки злоякісної пухлини. До речі, параліч мімічних м'язів свідчить про проростання раку в одну або кілька гілок лицьового нерва і завжди - про агресивність пухлини. Розвиватися цей симптом може або непомітно, повільно, або раптово, іноді він передує виявленню пухлини привушної слинної залози.
Стадії поширення первинної злоякісної пухлини привушної слинної залози ми пропонуємо позначати наступним чином (для епітеліальних новоутворень).
- I стадія (Т1) - пухлина розміром (в найбільшому вимірі) до 2 см, розташовується в паренхімі залози і не поширюється на капсулу. Шкіра над пухлиною трохи підноситься або цих змін немає. Симптоми ураження лицьового нерва відсутні.
- II стадія (Т2) - пухлина розміром від 2 до 3 см, при огляді абсолютно чітко виступає в привушної області. Капсула залози залучена в процес. Виявляються симптоми легкого парезу окремих мімічних м'язів.
- III стадія (ТЗ) - пухлина вражає велику частину привушної залози і проростає в одну з навколишніх анатомічних структур (шкіра, нижня щелепа, соскоподібного відросток, зовнішній слуховий прохід, жувальний м'яз і т. Д.). Визначаються симптоми ураження лицевого нерва.
- IV стадія (Т4) - пухлина на значному протязі проростає в кілька навколишніх анатомічних структур. Параліч мімічної мускулатури на стороні розташування пухлини.
Метастатичні пухлини привушної залози заслуговують поглибленого клінічного вивчення, так як первинні злоякісні новоутворення розташовуються в різних областях голови і шиї і мають різний гістологічну будову. Крім того, метастази можуть розвинутися в лімфатичних вузлах всередині паренхіми привушної залози і в околожелезістих лімфатичних вузлах. Мікроскопічно це зазвичай меланома або плоскоклітинний рак, інші види новоутворень (саркома і ін.) Зустрічаються рідко. Найчастіше метастазують в привушної залози меланоми з первинною локалізацією в області шкіри голови і вуха. Майже в 80% метастазування відбувається в околожелезістие лімфатичні вузли, розташовані переважно попереду козелка вуха і під ним. Плоскоклітинний рак вуха, слизової оболонки порожнини рота, верхньощелепної пазухи і глотки частіше метастазує у внутріжелезістие лімфатичні вузли. Найчастіше метастази в околоушную слинних залоз супроводжують метастази в глибоких шийних лімфовузлах.
Окрему групу становлять пухлини, що локалізуються в глоточном відростку привушної слинної залози. Називають їх по-різному: защелепні, глоткові, пухлини глибокої частки привушної залози. Спостерігаються вони не часто. З 1965 по 1980 р ми оперували 37 хворих з такими пухлинами. Клінічний перебіг доброякісних новоутворень з локалізацією в глоточном відростку привушної залози зазвичай повільне. Лицевий нерв в процес не втягується. З'являються труднощі або незручність при ковтанні. Зовні пухлина не промацується, визначається лише припухлість в привушної області. З боку порожнини рота виявляється характерна ознака - деформація глоткової стінки за рахунок вибухне пухлини. Слизова оболонка глотки зазвичай не змінена. Ступінь деформації глоткової стінки, а також дужок м'якого піднебіння залежить від величини пухлини. Зростання новоутворення завжди відбувається в напрямку ротової порожнини і глотки, поширенню назовні заважає нижня щелепа.
Злоякісні новоутворення глоткового відростка привушної залози супроводжуються болями. Пухлини, незважаючи на повільний плин, досить швидко инфильтрируют слизову оболонку глотки - утворюється розпадається виразка зі смердючим запахом. Потім пухлина проростає навколишні кістки і лицевий нерв. Зазвичай такі хворі звертаються до лікаря, коли пухлини вже неоперабельних.
Пухлини підщелепної слинної залози розташовуються у відповідному анатомічному трикутнику шиї і дещо частіше спостерігаються у чоловіків. У підщелепної області розвиваються метастази в лімфатичних вузлах, запальні процеси і збільшення підщелепної слинної залози через каміння в її протоці або в товщі. Ці обставини сильно ускладнюють діагностику первинних пухлин, тим більше що вони зустрічаються рідко.
Клінічний перебіг пухлин малих слинних залоз вкрай різноманітно і залежить перш за все від їх локалізації (тверде або м'яке піднебіння, щока, язик, верхнечелюстная пазуха, порожнину носа).