Перші симптоми хилоторакса зазвичай обумовлені наявністю рідини в грудній порожнині, що веде до розвитку задишки. Плевральні болю і лихоманка спостерігаються рідко, так як хілус не робить дратівної дії на плевру. При травматичному хілотораксе зазвичай спостерігається латентний період (2-10 днів) від часу травми до освіти плів-рального випоту [12]. Після розриву грудного протока від-ходить Екстраплевральная накопичення лімфи в середостінні, в результаті чого утворюється кволому, що виявляється як обсяг-ве освіту в задній частині середостіння [16]. Може виро-зойті розрив медіастинальної плеври, в результаті чого хілус потрапляє в плевральну порожнину, що викличе компресію легко-го і раптову задишку. У деяких випадках прорив кволому в плевральну порожнину супроводжується гіпотензією, ціанозом і різко вираженою задишкою [16]. Після прориву кволому рентгенологічно вона більше не проглядається.
При нетравматичному хілотораксе симптоми зазвичай начи-нают проявлятися поступово. При природженому хілотораксе у новонародженого в перші дні життя розвивається порушення дихання (респіраторний дистрес). У 50% випадків симптоми з'являються в перші 24 год, до кінця 1-го тижня симптоми наблю-даються у 75% хворих [14].
Основна загроза для хворого у випадках хилоторакса за-лягає у розвитку виснаження через порушення харчування. По-кільки по грудному протоку щодня надходить 2500 мл рідини, що містить значну кількість білка, жирів, електролітів і лімфоцитів, в результаті щоденного виведені-ня такої кількості хілус при дренуванні або повторних Торакоцентез у хворого може швидко настати виснаження. Крім того, розвивається лімфопенія і порушується імунологічний статус. До 1948 р коли Lampson [3] успішно осу-суспільством лігування грудної протоки, летальність при кволо-Торакс становила 50%. При веденні хворих з хілоторакс слід перейти від консервативних методів лікування до хірурги-ного до того, як розвинеться порушення імунологічного статусу і виснаження організму.
Мал. 43. Кристали холестерину.
Великі багатогранні кристали типові для випотів, що містять холестерин. У хворого плевральнийвипіт ревматоидной етіології.
дослідження ліпопротеїдів плевральної рідини. Якщо при цьому виявлені хиломікрони, то підтверджений діагноз хілото-Ракса [4]. У деяких хворих з псевдохілоторакс содер-жание тригліцеридів в плевральній рідині перевищує 250 мг / 100 мл [17]. Диференціація між хілоторакс і псевдохілоторакс звичайно складна. При хілотораксе забо-Леваном починається гостро і плевра не змінена, при псевдохілоторакс в зв'язку з тривалим існуванням плеврального випоту спостерігається потовщення плеври [17]. А коли ви-ся сумніви щодо діагнозу, необхідно дослідження плевральної рідини на присутність хиломикронов.
При хілотораксе плевральна рідина не завжди має ха-характерних молочний колір. У випадках вроджених хілоторакс спочатку плевральна рідина буде серозної і стане хілозної тільки після початку годування дитини молоком [14]. По-кільки хилоторакс є найбільш вірогідним видом плів-рального випоту у новонароджених, визначення утримуючи-ня тригліцеридів в плевральній рідині і дослідження ли-попротеідов необхідні у всіх новонароджених з плевральним випотом.
Використання ліпофільного барвника. Іншим тестом для діагностики хилоторакса є прийом жирної їжі з ліпофільним барвником і подальше (через 30-60 хв) виконан-ня торакоцентеза, щоб визначити, чи змінився колір плів-ральной рідини [181. Найбільш часто використовується барвник Drug and Cosmetic Green N6, виготовлений на основі вугільної ^ моли. Один грам цього барвника ретельно змішують з ^ 4 фунта (113,39 г) масла, а потім намазують дану суміш на хліб. Через 30-60 хв після того, як хворий з'їв цей бутерброд, виробляють торакоцентез. При хілотораксе отриманий-ва рідина буде зеленого кольору. Ми застосовували даний тест у 6 хворих. При цьому найважче для нас було пред-ложить хворому з'їсти цю огидну зелену масу. Оскільки діагноз хилоторакса зазвичай можна легко встановити на підставі визначення ліпопротеїдів і тригліцеридів, ми більше не використовуємо цей тест при підозрі на хилоторакс.
Хілоторакс становить небезпеку для хворого, оскільки при повторних Торакоцентез і дренуванні плевральної по-лости з організму виводиться велика кількість білків, жи-рів, електролітів і лімфоцитів, що може привести до исто-щенію хворого і імунологічної недостатності. В бавовняні-лом приблизно в 50% випадків хилоторакс приводив до ле-ментальною результату. При веденні хворих з хілоторакс слід користуватися дієвими заходами, наприклад, такими, як лігування грудної протоки, і застосовувати їх до того, як біль-ної стане занадто виснаженим, щоб перенести операцію. Оскільки підхід до ведення хворих з різними видами хилоторакса однаковий, ми окремо розглянемо лікування хворих з травматичним, нетравматичним і вродженим кволо-Торакс.
^ Травматичний хилоторакс. Лікування хворих з травматичний-ським хілоторакс направлено на ліквідацію задишки посеред-ством виведення хілус, запобігання дегідратації, забезпе-чення харчування і зниження швидкості утворення хілус. Виве-дення хілус найкраще робити шляхом дренування ме-тодом торакостоміі. Оскільки хілус є бактериостатической рідиною [3], ймовірність розвитку внутриплевральное інфекції при дренуванні невелика. Завдяки дренированию легке постійно перебуває в розправленому стані, що ис-ключает ймовірність утворення швартується. Дренування забезпе-безпечує контакт між вісцеральної і парієтальної плеврою і може сприяти плевродез
При травматичному хілотораксе часто відбувається спонтан-ве закриття дефекту грудної протоки. Імовірність закриття вище при мінімальному надходженні хілус. В останньому слу-чаї також зменшуються втрати поживних речовин і електро-літів. Надходження хілус знижується при припиненні перорального прийому їжі і постійної аспірації вмісту шлунка, щоб шлунково-кишковий тракт був максимально очищений [19]. Крім того, хворий повинен дотримуватися ліжко-ний режим, так як будь-який рух нижніх кінцівок збіль-лічівает надходження лімфи [20].
Летальний результат при хілотораксе зазвичай викликати виснаження третьому, дегідратацією або розвитком інфекції, обумовленої їм-мунологіческой недостатністю. Тому необхідно адекват-ве харчування хворого, краще за все шляхом парентеральної гіпераліментація. Як джерело жирів рекомендується використовувати тригліцериди із середньою ланцюгом [20], так як було відмічено, що тригліцериди із середньою ланцюгом (десять і менше атомів вуглецю) абсорбуються в ворітної вени і по-ступають в кровотік безпосередньо, а не через грудну протоку. Якщо хворий з хілоторакс отримує пероральне харчування, то жири, безсумнівно, повинні бути у вигляді тригліцеридів зі середовищ-ній ланцюгом. Оскільки надходження хілус мінімально, якщо шлунково-кишковий тракт діє, хворих з хілоторак-сом рекомендується тримати на парентеральномухарчуванні, особ але враховуючи той факт, що в даний час в більшості медичних центрів є значний досвід парентераль-ного харчування методом гіпераліментація.
У більшості випадків травматичного хилоторакса при-близно через 7 днів після введення дренажу кількість виробленого хілус значно скорочується або повністю припиняється. Якщо після 7 днів дренування виділення хі-Луса не припиняється і не зменшується, це є показу-ням до більш інтенсивного лікування хворого. Adier і Levinsb повідомили про 2 хворих, у яких облітерація плевральної по-лости і ліквідація хилоторакса були досягнуті в результаті внутрішньоплеврально введення тальку [21].
Якщо через 7 днів виділення хілус не припиняється, то з метою забезпечення плевродеза рекомендується через дренаж вве-сти в плевральну порожнину тетрациклін в дозі 20 мг / кг, яв-рами ефективним склерозуючим засобом [22]. Ме-Тодика введення тетрацикліну така ж, як при злокачествен-ном плевральном випоті (див. Розділ 7). Якщо з якихось причи-нам лікар утримався від застосування тетрацикліну, а також якщо після введення тетрацикліну виділення хілус триває, слід розглянути питання про пробне торакотомии з лігуванням грудної протоки.
Вперше ефективність лігіровація грудної протоки в ле-чении хилоторакса була показана Lampson [3]. Ймовірно, у зв'язку з великою кількістю анастомозів між різними лімфа-тичні судинами і лімфовенозна шунтів лігування грудної протоки не робить негативного впливу на хворого [1,2].
При односторонньому хілотораксе торакотомию слід про-переводити на стороні випоту [19], при двосторонньому-з правого боку, оскільки з цього боку грудної проток більш до-ступен [19].
Під час операції необхідно знайти місце перфорації грудної протоки і зробити лігування з обох сторін де-фекта 1191. Однак у багатьох випадках виявити не дає бажаного результату, тому рекомендується лігування грудної протоки. Для полегшення интраоперационного виявлення дефекту груд-ного протоки була розроблена спеціальна методика. Веро-но, найкращим способом є введення синього Еванса в дозі 0,7-0,8 мг / кг в підшкірні тканини ноги, загальна доза барвника не повинна перевищувати 25 мг. Через 5 хв хілус забарвиться в го-лубой колір [19]. За 3-4 год до операції хворому можна дати з'їсти масла або сметани. Однак в цьому випадку перед анесте-зией шлунок, може виявитися заповненим, тоді його содер-жімое видаляють через назогастральний зонд шляхом аспірації [19].
Якщо при торакотомії з якої-небудь причини не вдається лігувати грудну протоку, то в цілях облітерації плевраль-ної порожнини слід зробити плевректомію [2].
Якщо надходження хілус по дренажу не припиняється, а хворий стає все більш виснаженим, не можна відкладати торакотомию. В одній серії спостережень все 3 хворих з трав-тичних хілоторакс, яким була проведена торакотомія, померли в післяопераційному періоді [5]. Летальний результат був викликаний виснаженням хворих до моменту виконання операції.
^ Нетравматичний хилоторакс. Лікування хворих з нетравма-тическим хілоторакс переслідує ті ж цілі, що і лікування хворих з травматичним хілоторакс. Однак необхідно встановити причину нетравматичного хилоторакса. Як видно з табл. II, найпоширенішою причиною нетравматичний-го хилоторакса є лімфома. Оскільки в даний ча-ма лімфому можна лікувати за допомогою променевої і хіміотерапії, слід докласти всіх зусиль до її виявлення. Дуже-часто у хворих з лімфомою і хілоторакс відсутні інші симп-томи лімфоми. Для виявлення лимфаденопатии середостіння всім хворим з нетравматичним хілоторакс необхідна комп'ютерна томографія середостіння. У жінок слід рас-дивитися ймовірність легеневого лімфангіоміоматоза, якщо є також інфільтрати в паренхімі (див. Далі в цьому розділі).
Початкові заходи при нетравматичному хілотораксе повинні бути такими ж, як і при травматичному хілотораксе. Хворому вводять дренаж, жёлудочно-кишковий тракт дол-дружин бути вільним, а харчування забезпечують парентерально методом гіпераліментація. Якщо хилоторакс викликаний незначи-котельної травмою, то через тиждень ці заходи зазвичай закінчуючи-ються одужанням хворого. У тому випадку, якщо комп'ютер-ва томографія середостіння не виявила лімфаденопатія або інший об'ємний процес, то лікування полягає тільки в дрени-ровании. У групі з 35 хворих з хілоторакс, викликаним новоутворенням, ні в одному випадку лікування за допомогою дере-вання і повторних плевральних пункцій не було успеш-ним [5]. Якщо після 7 днів дренування надходження хілус не припиняється або при комп'ютерної томографія виявлена пухлина, хворому рекомендується пробна торакотомія. Під ча-ма операції уважно обстежують середостіння з метою виявив-лення новоутворення, зокрема лімфоми, і лигируют груд-ної проток.
Якщо відомо, що у хворого лімфома або метастатичний рак, дренування і пробна торакотомія не показані, так як у таких хворих хилоторакс добре піддається лікуванню шляхом опромінення середостіння. Roy та співавт. [5] повідомили, що в 68% випадків лімфоми і 50% випадків метастатичного раку промені-вая терапія середостіння дозволила ліквідувати хилоторакс на весь період життя хворого. Якщо ж променева і хіміотерапія не забезпечують ліквідації хилоторакса у цих хворих, то, ймовірно, пробна торакотомія також не відображено в зв'язку з явно поганим прогнозом [5]. Однак, якщо хилоторакс дає клінічну симптоматику, слід спробувати произве-сти дренування плевральної порожнини з введенням склерозирующего речовини, наприклад тетрацикліну.
^ Природжений хилоторакс. Хілоторакс у дітей молодшого віз-раста може мати летальні наслідки. Показник летальності склав 30% в групі з 10 хворих з вродженим хілото-Ракс [23]. Смерть стала результатом виснаження і вторинний-ної інфекції у всіх хворих, торакоцентез їм виконували бо-леї 14 разів. У 5 дітей (50%) після 1-3 Торакоцентез рецидив-вов хилоторакса не спостерігалося. У всіх 7 хворих, які вижили ніяких відхилень від норми виявлено не було. У зв'язку з даними, представленими в цій роботі, можна рекомендувати таку схему ведення дітей з вродженими хілоторакс. Спочатку дитину слід лікувати консервативно, застосовуючи по-повторних Торакоцентез. Якщо після 3-го торакоцентеза наблю-дається рецидив, слід ввести дренаж біля основи легкого ззаду і почати парентеральне харчування. Якщо в наступні три дні виділення хілус по дренажу не припиняється або спостерігається рецидив при переході на пероральне харчування, то слід розглянути питання про пробне торакотомии з лігуванням грудної протоки [24].
Лімфангіоміоматоз легких є рідкісним захворюванням, що характеризується поширеною пролиферацией гладко-м'язових волокон в перібронхіальних, периваскулярних і перилімфатична ділянках легкого [25-27]. На 1977 року було зареєстровано всього 67 випадків даного захворювання [27]. У більшості випадків перилімфатична проліферація при-водить до лімфатичної обструкції і хілоторакс [27]. При цьому захворюванні може також спостерігатися інфільтрація лімфатичних вузлів середостіння і ретроперитонеального про-простору незрілими гладком'язовими клітинами, що може викликати ще більше порушення лімфатичного відтоку. Груд-ної проток в таких випадках може бути облітерірован або рас-ширення [25]. Проростання гладком'язових волокон в периваскулярное простір може викликати обструкцію венул легких і привести до легеневого кровотечі, кровохаркання і гемосидерозу легень. Проліферація перібронхіальних гладкоми-м'язових волокон може викликати часткову або повну обструк-цію дихальних шляхів, утворення кіст і булл, а також в значній кількості випадків розвиток пневмотораксу [27].