Принцип. Гемоглобін крові при взаємодії з железосинеродистого калієм (червона кров'яна сіль) окислюється в метгемоглобін.
Тема: Обмін гемоглобіну; його розпад. Біохімія жовчних пігментів. Жовтяниці. Кількісне визначення білірубіну та його фракцій в сироватці крові.
Актуальність. Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 діб, протягом яких вони зношуються і руйнуються; гемоглобін вивільняється і підлягає розщепленню на Глобино і гем в селезінці, кістковому мозку і купферовских клітинах печінки. Білкова частина піддається звичайним перетворенням, властивим простих білків. Молекула гема піддається багатоступеневим перетворенням, кінцевим продуктом яких є стеркобилин, який виводиться з калом і сечею. При розпаді гемоглобіну утворюються жовчні пігменти (биливердин, білірубін та ін). Білірубін внаслідок слабкої розчинності і токсичності транспортується альбумінами крові і надходить на синусоїдальну поверхню гепатоцитів шляхом полегшеного транспорту. У печінці відбувається кон'югація білірубіну з глюкуроновою кислотою (УДФГК) під дією ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази і перетворення в моно- і дібілірубінглюкуроніди. Кон'югованих білірубін шляхом активного транспорту надходить у жовч і далі в шлунково-кишковий тракт, де відбуваються його подальші перетворення. Таким чином, існують дві форми білірубіну: 1) некон'югований, вільний (білірубін-альбумін) і 2) кон'югований, пов'язаний (білірубінглюкуроніди). За пропозицією Ван ден Берга перший придбав назву «непрямого» (дає діазореакція Ерліха після попередньої обробки метанолом, кофеїнові реактивом), а другий - «прямого» (дає діазореакція без попередньої обробки). Знання шляхів розпаду гемоглобіну є важливим для майбутніх лікарів у зв'язку з діагностуванням різних захворювань, диференціальної діагностикою желтух, які можуть бути пов'язані із захворюваннями печінки і ферментопатії, а також з можливою корекцією цих порушень.
Мета. Ознайомитися з ферментативним процесом розпаду гемоглобіну в організмі; жовчними пігментами, які утворюються при цьому, їх перетворенням і значенням дослідження в крові, сечі і калі. Особливу увагу звернути на фракції білірубіну і клініко-діагностичне значення їх визначення в сироватці крові. Вивчити порушення обміну жовчних пігментів і фактори, які їх викликають. Вміти пов'язувати знання теоретичного матеріалу з конкретними результатами лабораторних досліджень і використовувати їх як критерії для встановлення виду тієї чи іншої жовтяниці. Ознайомитися з методом кількісного визначення загального білірубіну і фракцій в сироватці крові і його клініко-діагностичним значенням.
ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ
1. Загальна схема розпаду гемоглобіну.
2. Жовчні пігменти, їх перетворення, значення дослідження в крові, сечі і калі.
3. Прямий і непрямий білірубін крові. Значення дослідження.
4. патобіохімія желтух: гемолітична, паренхіматозна, обтураційна.
5. Ферментатівниє, спадкові жовтяниці: синдром КриглерарНайяра ( "кон'югована жовтяниця"), хвороба Жильбера ( "абсорбційна жовтяниця"), синдром ДабинажДжонсона ( "екскреціонная жовтяниця").
6. Ферментатівниє жовтяниці новонароджених, способи їх запобігання та лікування.
ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ
1. Назвіть реакції катаболізму гемоглобіну, які протікають в клітинах ретикулоендотеліальної системи.
А. Глюкуронілтрансферазная.В. Відновлення білівердіна.С. Освіта стеркобіліногена.D. Гемоксігеназная.
Е. Розщеплення мезобіліноген до діпіррольних соедіненій.F. Відновлення білірубіну.
2. Назвіть реакції катаболізму гемоглобіну, які протікають в гепатоцитах.
А. Глюкуронілтрансферазная.В. Відновлення білівердіна.С. Освіта стеркобіліногена.D. Гемоксігеназная.
Е. Розщеплення мезобіліноген до діпіррольних соедіненій.F. Відновлення білірубіну.
3. Назвіть реакцію катаболізму гемоглобіну, яка протікає в кишечнику.
А. Глюкуронілтрансферазная.В. Відновлення білівердіна.С. Освіта стеркобилиногена.
D. Гемоксігеназная.Е. Розщеплення мезобіліноген до діпіррольних з'єднань.
4. Який з перерахованих жовчних пігментів не виділяється з сечею?
А. Кон'югованих білірубін.В. Некон'югований білірубін.
С. Уробіліноген.D. Стеркобіліноген.
5. У чоловіка, 38 років, з жовтушною шкірою відзначається анемія, збільшення селезінки, гіпербілірубінемія (білірубін непрямий), уробілінурія, гіперхолічний кал. Для якого стану характерні ці зміни?
А. Надпечёночной желтухі.В. Подпечёночной желтухі.С. Клітинно-печінкової жовтяниці.
D. Хвороби Жільбера.Е. Синдрому печінкової недостатності.
А. печінковий-клеточной.В. Гемолітичної.
С. Обтураціонной.D. Спадковою.
Е. Жовтяниці новорож денних.
А. Наследственной.В. Гемолітичної.
С. Обтураціонной.D. Паренхіматозної.
Е. Жовтяниці новорожден- них.
8. У хворої дитини, 10 років, виявлено важкі неврологічні порушення, жовтушність шкіри, в сироватці крові підвищений рівень некон'югованого білірубіну. Внаслідок порушення синтезу якого ферменту виникає хвороба Жильбера?
А. УДФ-дегідрогенази.В. УДФ-глюкуронілтрансферази.
D. Гліцеролкінази.С. Галактозо-1-фосфатуріділіл-трансферази.
А. Гострий гепатіт.В. Цироз печінки.
С. Механічна желтуха.D. Обтураційна жовтяниця.
Е. Гемолітична жовтяниця.