Юнацький базофілізм (basophilismus juvenilis)

Юнацький базофілізм (ці. Препубертатний базофілізм, юнацький гиперкортицизм, пубертатне ожиріння) - клиниче-ський синдром періоду статевого дозрівання, що розвивається в результаті надмірної секреції адренокортикотропного гормону гіпофізом. На думку Ф. М. егартен (1977), цей синдром тісно пов'язаний з віковою перебудовою організму в пубертатному пери-оді. Він однаково часто спостерігається у юнаків і дівчат в воз-расті 13-18 років.

Юнацький базофілізм (basophilismus juvenilis)

Важливою ознакою юнацького базофілізма є ожіре-ня. У одних хворих воно розвивається в період статевого дозрівання, у інших, і це спостерігається нерідко, воно з'являється ще в дитинстві, а в період статевого дозрівання помітно прогресує. Р. С. Тішеніна і співавт. (1983) встановили, що маса тіла у маль-ків перевищувала фізіологічну норму на 44,6% у дівчат - на 60,7%. У дівчат спостерігався «нижній» тип ожиріння, у маль-ків - «жіночий» таз, гінекомастія. У дівчат при цій пато-логії добре розвинені вторинні статеві ознаки, у мальчи-ков зростання вищий, ніж у їхніх однолітків, що обумовлено надмірним виділенням соматотропного гормону.

У хворих юнацьким базофілізмом можуть знижуватися тургор і еластичність шкіри, відзначається її лілова забарвлення. Характер-ним ознакою цієї патології є поява множествен-них атрофічних смуг різної величини і форми (рис. 100). Вони локалізуються переважно на шкірі стегон, сідниць, живота, у дівчат можуть розташовувати-ся на молочних залозах. Атрофічні смуги розташовуються головним чином по лініях розщеплення шкіри. Колір їх варіює від ніжно-рожевого до багряного. Характерна також фазовість їх розвитку. На пер-вих порах визначається незна-ве інфільтрація (інфільтративно-індуративна фаза), в подальшому, і це є важливою ознакою, формується явна атрофія (атрофическая фаза).

Нерідко при цьому синдромі спостерігається гіперпігментація шкіри навколо рота, на шиї, в подкрильцових западинах, що не-різко виражений фолікулярний гіперкератоз з переважною локалізацією на шкірі плечей, сідниць, разгибательной поверхні стегон. На шкірі обличчя, грудей, спини на тлі рідкої себореї виникають множинні вуль-Гарньє вугри.

Диференціальна діагностика. Юнацький базофілізм необхідно диференціювати від синдрому Іценко - Кушинга. Зміни на шкірі при пубертатному базофілізме менш виражені, ніж при синдромі Іценко - Кушинга. Полегшити-ють диференціальну діагностику відсутність інших симптомів, характерних для синдрому Іценко - Кушинга, нормальний або незначно підвищений рівень кетостероидов в сечі, а також інші лабораторні дані.

Схожі статті