Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа, криптогенний фіброз легенів) є типовим представником інтерстиціальних захворювань легенів і характеризується розвитком фіброзу легенів з прогресуючою дихальною недостатністю рестриктивного типу. Частота ідіопатичного фиброзирующего альвеолита в популяції становить 3-10 випадків на 100 ТОВ населення.
Етіологія і патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита
Всі спроби знайти конкретний етіологічний фактор идиопатического фиброзирующего альвеолита досі залишилися безуспішними. Висловлювалося припущення про вірусну природу, проте наявні на сьогоднішній день дані не дозволяють повністю спростувати або підтвердити цю точку зору. Мабуть, різні бактеріальні, вірусні, токсичні фактори відіграють роль пускового агента, що викликає стереотипну реакцію легеневої тканини. Певне значення має спадкова схильність, так як частота сімейних випадків захворювання досягає 1-25%. Крім идиопатического, або первинного, фиброзирующего альвеолита, виділяють вторинний фіброзуючий альвеоліт, що розвивається при застосуванні різних лікарських засобів, ревматоїдному артриті, системної склеродермії, хвороби Шегрена, хронічному активному гепатиті і деяких інших захворюваннях. Провідну роль у поразці інтерстиціальної тканини легенів при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт грає утворення імунних комплексів, які взаємодіють з Fc-рецепторами альвеолярнихмакрофагів. В результаті цього альвеолярнімакрофаги активуються і виділяють різні медіатори, які посилюють запалення і пошкодження клітин легеневої паренхіми і стимулюють проліферацію фібробластів. Деякі з цих медіаторів, зокрема лейкотриен В4, є хемотаксичними факторами і привертають нейтрофіли з крові. Проникаючі в альвеолярні простору нейтрофіли виділяють коллагеназу і пероксидазу, яка каталізує перетворення пероксиду водню в дуже токсичний радикал. Таким чином, виділяються ферменти сприяють подальшому пошкодження інтерстиціальної тканини легенів. Причиною фіброзу є синтез колагену під. впливом виділяються альвеолярними макрофагами фібронектину і фактора росту фібробластів.
Фіброзуючий альвеоліт може протікати в гострій і хронічній формах. При десквамативному варіанті течії в легких переважають явища гострого альвеоліту: десквамація епітелію, підвищення проникності капілярів з набряком міжальвеолярних перегородок і серозно-фібринозним ексудатом, велике число моноцитів, нейтрофілів і лімфоцитів в інтерстиціальної тканини, збільшення числа фібробластів. При хронічному перебігу (другий варіант) наростає фіброз, в той час як клітинна інфільтрація виражена помірно і поступово зменшується. У міру прогресування фіброзу інтерстиціальної тканини структура альвеол різко змінюється, формуються дрібні кісти ( «стільникове» легке) в результаті ураження еластичної тканини і ділянки емфіземи легенів. Практично у всіх хворих в процес втягуються дрібні бронхи (облітеруючий бронхіоліт з вираженими перибронхіальну змінами) в результаті організації серозно-фібринозного ексудату в їх просвіті. В уражених ділянках легень редукується капілярний русло, що є однією з причин розвитку легеневої гіпертензії.
Клініка идиопатического фиброзирующего альвеолита
Захворювання розвивається зазвичай у віці 40-50 років, дещо частіше у жінок. Основним і нерідко єдиним симптомом є задишка, яка з'являється поволі і поступово наростає. Початок захворювання велика частина хворих пов'язують з перенесеним грипом, гострою респіраторною вірусною інфекцією, пневмонією. Особливістю задишки є почуття перешкоди, що відчувається хворими при вдиху ( «неможливість глибоко вдихнути»). Виразність задишки дозволяє судити про тяжкість захворювання. Досить часто спостерігається сухий або малопродуктивний кашель, який іноді виявляється першим симптомом захворювання. У міру прогресування альвеолита кашель посилюється, супроводжується болями в грудній клітці. Кровохаркання зустрічається рідко, при його появі слід виключити інші захворювання, зокрема карціноматоз легких і туберкульоз. У третини хворих підвищується температура тіла до субфебрильних або фебрильних цифр, іноді до 40-41 ° С. Крім лихоманки, зустрічаються інші неспецифічні симптоми (в тому числі супроводжуються ранкової скутістю), слабкість, швидка стомлюваність. Характерно різке схуднення, іноді протягом декількох місяців маса тіла знижується на 10-12 кг. При огляді насамперед звертає на себе увагу «теплий» ціаноз, нерідко посилюється при невеликому фізичному навантаженні і наростаючий в міру прогресування дихальної недостатності. У 60- 80% хворих спостерігаються барабанні пальці і нігті Гіппократа. Характерним аускультативним ознакою є дзвінка крепітація в базальних відділах обох легень, наявність якої зазвичай не корелює з виразністю рентгенологічних змін. Везикулярнедихання ослаблено. При наявності супутнього бронхіту можуть прослуховуватися жорстке дихання і сухі свистячі хрипи. При приєднанні легеневої гіпертензії з'являється акцент II тону над легеневою артерією, при декомпенсації легеневого серця - набряки, збільшення печінки. Виділяють два варіанти перебігу ідіопатичного фиброзирующего альвеолита: при хронічному перебігу дихальна недостатність наростає відносно повільно, в той час як швидко прогресуючий перебіг закінчується смертю протягом декількох місяців. Найбільш частим ускладненням є хронічне легеневе серце. Іноді спостерігаються випадки спонтанного пневмотораксу, як правило, на стадії «стільникового» легені. У 10-12% розвивається альвеолярно-клітинний рак.
Лабораторні зміни неспецифічні: збільшення ШОЕ до 30-40 мм / год, лейкоцитоз (особливо при гострому перебігу), зсув лейкоцитарної формули вліво, гіпергамаглобулінемія, наявність ревматоїдного та антинуклеарних факторів, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів і окремих класів імуноглобулінів в крові. До ранніх рентгенологічних ознак відносять посилення і деформацію легеневого малюнка переважно в базальних відділах легень. Можуть спостерігатися зниження прозорості легеневих полів, дрібновогнищевий тіні, рідше двосторонні інфільтративні зміни. У міру прогресування захворювання перебудова легеневого малюнка наростає, розвивається крупноячеистая деформація, зміни стають більш поширеними. Кінцевою стадією дифузного інтерстиціального фіброзу є «стільникове» легке - множинні тонкостінні просвітлення розміром від 0,3 до 1 см, більш чітко видні на периферії легенів і над діафрагмою. Збільшення лімфатичних вузлів, випіт в плевральну порожнину не характерні. При наявності легеневого серця спостерігається розширення легеневої артерії, збільшення правого шлуночка. У рідкісних випадках рентгенологічні зміни в легенях взагалі відсутні, частіше при десквамативному варіанті. При сцинтиграфії легенів з 67Ga можна виявити накопичення радіоактивного препарату в легенях, що використовують в якості показника активності альвеоліту. Зміна функціональної здатності легень характеризується рестриктивним типом порушення вентиляції (зниження ЖЕЛ), збільшенням еластичного дихального опору, зниженням дифузійної здатності легень, гипоксемией. Швидкості потоку повітря не змінені. При облітеруючому бронхіоліті можуть бути виявлені порушення прохідності дрібних бронхів (зниження швидкості потоку при 75% ФЖЕЛ).
Діагноз і диференційний діагноз ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт слід припускати при наявності у 40- 50-річного хворого наростаючою задишки і «теплого» ціанозу, дзвінкою крепитации в легких і дифузного посилення і деформації легеневого малюнка на рентгенограмах грудної клітини. Подібні клінічні і рентгенологічні ознаки можуть спостерігатися при будь-якому интерстициальном процесі в легенях, тому діагноз ідіопатичного фиброзирующего альвеолита грунтується на виключенні інших легеневих захворювань, перш за все ураження легень відомої етіології (професійної, лікарської і т.д.). Певну допомогу в діагностиці можуть надати різні позалегеневі симптоми, що дозволяють уточнити причину захворювання: болю в суглобах при ревматоїдному артриті, зміни шкіри при системній склеродермії, шкірні аденоми і епілепсія при туберозному склерозі, збільшення печінки і лабораторні зміни при хронічних дифузних захворюваннях печінки вірусної етіології та первинному біліарному цирозі печінки. Труднощі диференціальної діагностики виникають, коли позалегеневі прояви стерті, атипові або ураження легень розвивається в дебюті системного захворювання. У таких хворих діагноз може бути встановлений лише при тривалому динамічному спостереженні. При цьому слід звертати увагу на різні симптоми і лабораторні зміни, які не вкладаються в клінічну картину ідіопатичного фиброзирующего альвеолита.
Дослідження бронхоальвеолярного змиву дозволяє виявити властиве цьому захворюванню збільшення числа нейтрофілів (в нормі їх число не перевищує 3-4%). Іноді бронхоальвеолярний лаваж дає можливість виключити деякі інші причини інтерстиціальних захворювань легенів - альвеолярний протеиноз, альвеолярно-клітинний рак. Основним методом, що підтверджує діагноз, є трансбронхиальная або відкрита біопсія легень. Найбільш інформативна відкрита біопсія (висічення шматочка легеневої тканини розміром від 1 до 3 см в діаметрі при невеликій по протяжності міжреберної торакотомии).
Пульмонологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 750 руб.
Спеціалізації: Алергологія, Пульмонологія.
Царевский Кирило Львович
Ціна прийому: 1500750 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 750 руб.
