Понад сто років відомо про хворобу Уиппла, але інфекційний агент, що викликає її, до сих пір недостатньо вивчений. Численні системні прояви захворювання диктують необхідність проведення складної комплексної діагностики, заключним етапом якої виступає біопсія тканин ураженого відділу тонкого кишечника. Ця недуга вимагає тривалого комплексного лікування з використанням антибактеріальних, ферментативних препаратів, вітамінів і дотримання дієти. Розглянемо зазначені моменти більш докладно.
Характеристика хвороби Уиппла
Хвороба Уиппла відноситься до групи інфекційних захворювань. При цьому патологічному процесі розвивається ураження відразу декількох систем людського організму.
В першу чергу вражається кишечник (тонка кишка) і лімфатичні вузли. Потім по ходу розвитку патології залучаються інші системи: серцево-судинна, нервова, опорно-рухова.
Хвороба може виникнути в будь-якому віці, але частіше вражає людей середньої вікової групи від 40 до 55 років. Жінки хворіють в п'ять разів рідше, ніж чоловіки.
Це захворювання належить до групи спадкових.
Збудником хвороби Уиппла є маловивчена бактерія Tropheryma whippelii. Деякі дослідники вважають, що грає роль не тільки сама присутність інфекційного агента, але і інші фактори, що привертають. До них можна віднести:
- ослаблений імунітет організму, наприклад, після тривалої хвороби,
- неповноцінне харчування,
- стійке порушення імунітету макрофагів (Т-клітинного), що призводить до нездатності організму протистояти бактеріям і їх продуктів життєдіяльності.
Три групи симптомів хвороби Уиппла
Це системне захворювання, тому прояви його вельми різноманітні. Їх можна розділити на кілька груп, відповідних фазах розвитку хвороби:
- Позакишкові симптоми.
- Кишкові прояви.
- Системні прояви (ураження опорно-рухового апарату, нервової, дихальної, сечостатевої та серцево-судинної систем організму, а також очей).
позакишкові прояви
Вважається, що хвороба починається саме з позакишкових симптомів, а патологія і дисфункція кишечника розвивається пізніше. З характерних ознак відзначаються:
- лихоманка (підйом температури тіла до субфебрильних, а іноді і фебрильних цифр - 37-39 градусів);
- ураження лімфатичних вузлів (розташованих в черевній порожнині, пахвових та інших груп);
- мігруючі болі в суглобах, які постійно змінювали свою локалізацію (біль виникає то в одному, то в іншому суглобі);
- припухлість і набряклість уражених суглобів, болючість їх при пальпації;
- болю і ущільнення в м'язах (причому больові відчуття з'являються не тільки під час рухів, а й в стані спокою);
- вологий кашель з виділенням слизового характеру;
- хворобливі відчуття в грудях.
Два останніх ознаки говорять про виникнення ураження легень у пацієнта.
кишкові симптоми
Вони з'являються пізніше і пов'язані з розвитком дисфункції кишечника:
Системні симптоми
У процесі прогресування хвороби у пацієнтів відзначаються симптоми, які свідчать про приєднання до патологічного процесу інших органів і систем організм. Клінічна картина може включати ряд ознак:
- порушення роботи наднирників обумовлюють появу ділянок гіперпігментації на обличчі;
- залучення до патологічного процесу серця призводить до розвитку патологій клапанів, а також до виникнення запалення внутрішньої серцевої оболонки (ендокардиту);
- з боку легенів можуть розвиватися плеврити (скупчення рідини в порожнині плеври);
- ураження нервової системи проявляються недоумством, порушеннями мови і сну, зниженням пам'яті, депресивними станами;
- у хворих можуть виникати періодичні судоми, а в важких випадках - паралічі кінцівок;
- дефіцит вітаміну А призводить до появи «курячої сліпоти», тобто значного погіршення зору в темний час доби, в сутінки або при поганому освітленні.
діагностика
Оскільки хвороба проявляється ураженням декількох систем організму, діагностика хвороби Уиппла повинна бути комплексною і включати, крім огляду, як лабораторні, так і інструментальні методи дослідження.
Найважливіше значення в постановці вірного діагнозу відіграє біопсія тканин тонкої кишки. Шматочки слизової беруть з постбульбарная відділу кишки в процесі фиброгастродуоденоскопии (ендоскопічного обстеження шлунка і початкових відділів тонкої кишки). Хвороба Уиппла встановлюють на підставі результату гістологічного дослідження біоптату.
З лабораторних досліджень призначають:
- Аналіз крові загальний (можна виявити анемію і зменшення вмісту еритроцитів).
- Аналіз крові біохімічний (здатний встановити ураження внутрішніх органів: підшлункової залози, печінки).
- Аналіз калу (або копрограмма) дозволяє виявити жирові включення, залишки неперетравленої їжі та інше.
- Дослідження слини (ПЛР) для виявлення збудника хвороби.
Інструментальні методи, які можуть використовуватися для діагностики цього патологічного стану, включають:
- УЗ-сканування органів черевної порожнини і заочеревинного простору (для виявлення ураження внутрішніх органів).
- Ехографія серця (при підозрі на патологічні зміни клапанів, внутрішньої оболонки серця).
- Комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія органів живота, нирок і надниркових залоз, суглобів та інше.
- Рентгенологічне дослідження кишечника (найчастіше проводиться з контрастом - водної суспензією сульфату барію, яку хворий випиває перед процедурою).
Грамотний лікар обов'язково проведе ретельне опитування хворого: детально розпитає про скарги, історії появи неприємних симптомів, наявності хвороб і патологій органів травлення у родичів пацієнта.
комплексне лікування
Застосування медикаментозних засобів
Інфекційний характер захворювання обумовлює те, в основі схеми лікування завжди лежить використання антибіотиків, найчастіше це препарати тетрациклінового ряду.
При виявленні прогресуючих порушень процесів всмоктування і перетравлення їжі призначається прийом ферментів, таких, як Панкреатин, Панзинорм, Мезим-форте.
Також з терапевтичною метою використовуються:
- гормональні препарати (для протизапального ефекту);
- вітаміни (групи А, D, Е, К, В12, фолієва кислота);
- препарати заліза (при встановленій у хворого залізодефіцитної анемії);
- тригліцериди (Порталак, жирової енпіт) з метою заміщення нестачі жирів.
Прогноз одужання при належному лікуванні позитивний. При цьому терапія зазвичай займає не менше двох років.
В обов'язковому порядку хворому пропонується проходити контрольне дослідження слини на виявлення інфекційного агента хвороби (методом ПЛР) в середині і наприкінці курсу лікування.
лікувальна дієта
Пацієнтам, що страждають на хворобу Уиппла, рекомендується лікувальний стіл № 5. Відповідно до цієї схеми дієтичного харчування, слід виключити з раціону:
- свіжу здобу;
- сало і жирне м'ясо;
- жирні сорти риби;
- щавель і шпинат;
- перець, гірчицю;
- напівфабрикати;
- смажене м'ясо;
- алкоголь;
- Чорна кава;
- морозиво.
Меню рекомендується складати з наступних продуктів:
- пшеничний хліб;
- розсипчасті каші;
- супи на овочевому бульйоні;
- нежирне м'ясо (курка, яловичина);
- нежирний сир;
- бобові;
- фрукти (не кислий);
- чай (неміцний);
- компоти.
Їжу потрібно вживати дрібно, часто (по п'ять - шість разів на добу).
Фотогалерея: особливості раціону харчування при хворобі Уиппла
можливі ускладнення
Якщо вчасно не звернутися за лікарською допомогою і не проводити лікування, то хвороба з часом буде прогресувати і, коли з'являться кишкові симптоми, пацієнт може померти через кілька років. При цьому головними причинами смерті при хворобі Уиппла виступають:
Якщо в ході хвороби у людини розвинулися незворотні зміни в організмі, наприклад, поліартрити, ураження серця, виражені розлади травлення, то постає питання про інвалідність (це необхідно вирішувати індивідуально з лікарем в кожному конкретному випадку).
Можна сказати, що найближчий прогноз для пацієнта в більшості випадків сприятливий. Оцінювати тривалий прогноз складніше, це залежить від частоти рецидивів і можливих ускладнень, а також від того, чи дотримується хворий належної схеми лікування.
Хвороба Уиппла характеризується системними проявами (кишковими і позакишкові), які здатні привести до серйозних патологій серця, наднирників, нервової системи. При відсутності належного лікування пацієнт може загинути протягом двох - трьох років після розвитку дисфункції кишечника. Разом з тим прогноз одужання позитивний. Профілактика хвороби полягає в запобіганні рецидивів, а для цього необхідно регулярно відвідувати гастроентеролога, проходити ПЛР-обстеження на виявлення бактерії-збудника хвороби. Також слід строго дотримуватися рекомендацій гастроентеролога і дотримуватися спеціальної дієти.
Пам'ятайте: самолікування небезпечно!