Ознаки та причини захворювання Клайнфельтера
Зайва Х-хромосома обумовлює високий рівень гонадотропінів ФСГ і ЛГ. У людей з синдромом Клайнфельтера функція сім'яників пригнічена, головний чоловічий гормон тестостерон знижений. У спермограмме - аспермия, азооспермія. При синдромі Клайнфельтера у чоловіків сперматогенез відновити неможливо, їм проводиться замісна гормонотерапія тестостероном.
Існує і дефіцит гермінативних клітин (попередників сперматозоїдів), що виходить при крипторхізмі - неопущеннимі яєчок в мошонку. Температура тіла близько 37 градусів (це не та температура, яка вимірюється під пахвою) губить такі клітини. Якщо не зробити операцію до п'ятирічного віку, то попередники сперматозоїдів гинуть безповоротно. Як і фолікули у жінок, гермінативні клітини не відновлюються. Тому спостерігається стійке безпліддя.
Як видно на фото, у чоловіків з синдромом Клайнфельтера статура схоже на жіноче, спостерігається гінекомастія:
Якщо процес однобічний, то можна сподіватися на часткову функцію залишився насінники, який вчасно опустився в мошонку по паховому каналу.
Причини синдрому Клайнфельтера суто генетичні. Є ще один стан, коли яєчка не опускаються в мошонку в ембріональному періоді. Це так званий синдром тестикулярной фемінізації. Якщо перевести з латинського терміну на російську мову - перетворення чоловіки в жінку через тестикул - попередників сім'яників.
Подивіться фото людей з синдромом Клайнфельтера - зовні вони поєднують і жіночі, і чоловічі ознаки:
Ситуація складається таким чином, що ці насінники так і не розвиваються в повноцінні насінники, в результаті чого народжується дівчинка з вигляду статевих органів. Батьки, впевнені, що це дівчинка, дають жіноче ім'я і виховують дівчинку. Все складалося б добре, якби мати або «дочка» не починав турбувати відсутність місячних та інших ознак статевого дозрівання у віці 15-16 років. Якщо при цьому звернутися до медиків, то вони швидко визначать, що «дівчина» насправді - генетичний юнак, без жіночих або чоловічих органів внутрішніх і зовнішніх. У черевній порожнині при УЗД можна виявити залишки цих тестикул, які, на жаль, мають високий потенціал злоякісності, тому при їх виявленні слід швидко їх видалити, щоб зберегти життя людині.
На фото пацієнтів з синдромом Клайнфельтера видно, як ці люди відрізняються від здорових:
Далі - рішення за батьками і самим юнаків-дівчиною з ознаками синдрому Клайнфельтера, в сторону якої статі «розвиватися» далі. Розвиток взято в лапки, так як воно відбувається шляхом пластичних і реконструктивних операцій укупі з замісної гормонотерапією. Але ці індивідууми, який би стать не вибрали, своїх дітей мати не зможуть. Дівчина або зроблена з генетичного чоловіки жінка повинна буде використовувати не тільки донорські яйцеклітини в програмі ЕКЗ, але і сурогатну матір. Їй можна сконструювати піхву, але штучно виростити матку поки не вдається.
Те саме буде і з юнаків. Зовнішні статеві органи йому сконструюють, але сперма в майбутньому знадобиться донорська.
Ще один симптом синдрому Клайнфельтера - порушення утворення сперматозоїдів при окислювальному стресі з перекисне окислення, освітою хімічних вільних радикалів. Такий стрес має місце при палінні і алкоголізмі. при швидкій зміні кліматичних зон і часових поясів (перельоти). Негативні впливу ультрафіолетового випромінювання, іонізуючої радіації в сучасному мегаполісі також погіршують сперматогенез. Ну і зрозуміло негативний вплив на плодючість сперми існування хронічного простатиту, де вирішальну роль відіграють ЗПППП. Знову доводиться згадувати про неправильне харчування, в якому є дефіцит так званих мікро-нутрієнтів, що призводить до утворення вільних радикалів, і доведено, що зниження плодючості чоловіків досить часто пов'язане з фактором неправильного харчування.
Лікування хворих з синдромом Клайнфельтера
При хвороби Клайнфельтера, незалежно від показників ПЛР, можливого виявлення причини порушення спермограми, призначаються ліки і БАДи, що стимулюють якісні і кількісні показники сперматогенезу.
Першим на лікарському ринку з'явився БАД, що має в якості основного компонента тільки L-карнітин, природне вітаміноподібні речовини, яка бере участь в процесах дозрівання сперматозоїдів, безпосередньо впливає на чоловічі можливості до запліднення. Тому трьох-шестимісячний курс прийому такого БАДа в півтора-два рази поліпшував кількість і рухливість сперматозоїдів. Пізніше при хвороби синдром Клайнфельтера стали рекомендувати двокомпонентний БАД від відомої фармацевтичної компанії «Евалар». Цей БАД, заснований на одночасному впливі вже двох витаминоподобних L-карнітину, необхідного для обміну жирів, для правильного дозрівання сперматозоїдів, і L-аргініну з імуномодулюючою дією, поліпшує циркуляцію крові в найдрібніших судинах внутрішніх органів, не тільки покращує функціональний стан сперми, але також збільшує кількість і рухливість сперматозоїдів. Вітчизняний препарат не тільки підвищить здатність до запліднення чоловіки, але допоможе заощадити, так як його вартість значно нижче, ніж імпортних препаратів.
Крім вже відомих L-карнітину і L-аргініну, медикаменти для лікування синдрому Клайнфельтера містять вітамін Е, селен, глутатіон, коензим Q10. Чотири цих компонента мають різними механізмами антиоксидантного (що перешкоджає появі вільних радикалів) і окисного дії. До складу деяких препаратів входять цинк і фолієва кислота, яка бере участь в синтезі РНК і ДНК, а цинк ще і стабілізує клітинні мембрани.
При порівнянні ефективності впливу однокомпонентного БАДа і багатоскладового ліки виявлено, що концентрація сперми покращилася від БАДа на 18,5%, від многокомпонентного ліки - на 69,1%. Прогресивна рухливість сперматозоїдів від БАДа зросла на 33,7%, а від лікарського комплексу - на 111,3%! Натуральний біокомплекс останнього покоління для лікування захворювання Клайнфельтера складається вже з дев'яти компонентів. Крім тих, які містить попередник, додані вітамін А і структурно близькі до нього каротиноїди - важливі елементи антиоксидантної системи, що захищає клітинні мембрани від окислення.
Лікування синдрому Клайнфельтера многосотавнимі ліками призвело до зростання кількості активно-рухливих сперматозоїдів на 48,3%, одному з головних показників плодючості сперми.
Зросла кількість нормально сформованих сперматозоїдів майже в три рази. Збільшився обсяг еякуляту (разової дози сперми) з 2,9 до 4,4 мл.
Курс лікування синдрому Клайнфельтера цими ліками призначається не менш ніж на три місяці. Дана аксіома заснована на відомому факті, що дозрівання сперматозоїдів відбувається протягом 70-72 днів.
Але стимулюючий сперматогенез лікування проводиться не менше шести місяців, до подолання хронічного простатиту і поліпшення показників спермограми: збільшення відсотка активно-рухливих сперматозоїдів до 65-67%, збільшення кількості живих і нормально сформованих сперматозоїдів, нормалізація кількості лецитинових зерен - харчування сперматозоїдів.